Malformaciones Pulmonares Congénitas Carolina Mendoza Fuentes VI Medicina

Generalidades Las malformaciones pulmonares son de baja frecuencia Presentación esporádica y asociadas a otras malformaciones. Diagnóstico diferencial: -Enfermedades pulmonares infecciosas -SDR RN. Presentación clínica Hallazgo en la ecografía antenatal SDR RN Hiperinsuflación de lesiones quísticas Hallazgo radiológico Neumonía recurrente en el mismo lugar Hemoptisis.

Malformación adenomatosa quística Correspondería a entre 20% y 40% de todas las QX por MPC. Crecimiento excesivo de los bronquios terminales, que no están conectados adecuadamente con el espacio sacular Aparición esporádica, no hay relación con sexo, edad, raza ni con predisposición familiar. Unilateral, afecta un lóbulo, en la mayoría de los casos es basal. Se puede acompañar de hidrops fetal y de polihidroamnios Clasificación -Tipo I: predomina la parte quística -Tipo II equilibrio entre lo adenomatoso y lo quístico -Tipo III netamente adenomatoso y sólido, (el más grave, se asocia a malformaciones de otros sistemas).

Malformación adenomatosa quística Manifestaciones clínicas Recién nacido: SDR, neumotórax hipertensivo o asintomático. Lactante: infecciones pulmonares a repetición o SBO Diagnóstico Ecografía antenatal Rx tórax: áreas de condensación, mezcladas con imágenes aireadas de tipo quístico al interior, de diversos tamaños . Se confirma con una TAC pulmonar.

Malformación adenomatosa quística

Malformación adenomatosa quística

Malformación adenomatosa quística Diagnóstico diferencial Secuestro pulmonar Quiste broncogénico Neumotórax Hernia diafragmática Tratamiento Quirúrgico: no involucionan y pueden tener complicaciones como hiperinsuflación, infecciones y degeneración neoplásica.

Enfisema lobar congénito 14% y 21% de las Qx pulmonares por malformaciones- Hiperinsuflación progresiva de uno de los lóbulos pulmonares, con compresión del tejido pulmonar adyacente y desviación del mediastino. 50 % idiopático y 50 % por obstrucción intraluminal. Esporádica, hombre : mujer es de 2:1. 14% relación con otras malformaciones. Manifestaciones clínicas -RN: SDR grave y progresivo ES UNA URGENCIA. -Lactantes: disnea, sibilancias, tos y cianosis, las cuales se exacerban con el ejercicio o con el llanto. -Niños mayores: sibilancias e infecciones recurrentes -Hallazgo

Enfisema lobar congénito Diagnóstico -Rx: hiperinsuflación lobar, compresión de otros lóbulos, atelectasias y desplazamiento del mediastino. -TAC pulmonar.

Enfisema lobar congénito Diagnóstico diferencial Cuerpo extraño Lesión quística grande Lesión adenomatosa hiperinsuflada hernia diafragmática y neumotórax. Tratamiento Quirúrgico, expectante en pacientes asintomáticos.

Quiste broncogénico 15% y 20% de las lesiones quísticas del pulmón. 20% de los casos, puede ser asintomático. Formaciones quísticas pulmonares o mediastínicas que corresponden a un remanente del intestino primitivo anterior. Poseen una delgada pared propia, en su interior secreción mucosa. Pueden presentar comunicación con la vía aérea (NHA). Se clasifican en: Paratraqueales, carinales, paraesofágicos, hiliares. Generalmente son únicos. Mayor frecuencia de ubicación en el mediastino a derecha. Pueden comprimir estructuras vecinas.

Quiste broncogénico Manifestaciones clínicas Lactantes: dificultad respiratoria, con progresiva hiperinsuflación, tos, estridor y sibilancias. Niños mayores: neumonías recurrentes, dolor torácico, hemoptisis. Diagnóstico Rx tórax: imagen quística, radiopaca, que puede tener niveles hidroaéreos. masa mediastínica densa, hiperinsuflación, neumonía, atelectasia y desviación mediastínica. Esofagograma con bario: compresión del esófago. TAC pulmonar. Broncoscopía, para ver la compresión extrínseca. RNM.

Quiste broncogénico Diagnóstico diferencial Masas mediastínicas, enfisema lobar, neumatocele y quiste hidatídico (quistes broncogénicos suelen ser más centrales). Cavitaciones tuberculosas. Secuestro pulmonar. Tratamiento Quirúrgico, con quistectomía o lobectomía. Figura 6. Imagen de un quiste grande, que está en el lóbulo superior, que tiene un nivel hidroaéreo y contenido mucoso. El contenido aéreo puede estar comunicado con la vía aérea.

Secuestro pulmonar Zonas del parénquima pulmonar que no funcionan, no realizan intercambio gaseoso y tienen irrigación propia, una irrigación sistémica que proviene principalmente de la aorta. Habitualmente, no tiene comunicación con el árbol bronquial. Derivaría de un brote pulmonar accesorio. Clasificación Secuestro intralobar, el más frecuente, lóbulos inferiores (izq). Secuestro extralobar. inferior (LII

Secuestro pulmonar Manifestaciones clínicas Episodios recurrentes de neumonías que siempre se localizan en la misma zona. Tos productiva, fiebre, hemoptisis, dolor torácico, enfisema, neumotórax, y hemotórax. Adolescentes y adultos: cansancio repetido con esfuerzos mínimos, hipocratismo digital y deformidad torácica. Diagnóstico Rx tórax: masa sólida, multiquística o quística, frecuentemente posteromedial y en los lóbulos inferiores. El extralobar tiene una densidad más uniforme, puede ser oval, fusiforme, generalmente basal a izquierda. Esencial es la angiografía y el Ecodoppler color, mostrar la irrigación AngioTAC sería lo ideal

Secuestro pulmonar Diagnóstico diferencial Neoplasias pulmonares o mediastínicas, quistes broncogénicos, neumatocele, enfisema, malformación quística y hernia diafragmática. Tratamiento El tratamiento es quirúrgico, se realiza una lobectomía. También se puede tener una conducta expectante con pacientes asintomáticos, ya que un número importante de ellos nunca van a tener síntomas; pueden tener neumonías en otro lado y en el lado donde hay secuestro nunca va a haber problemas.