NEFRITIS LÚPICA
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Es una enfermedad autoinmune crónica de causa aún desconocida. El trastorno inmunológico más llamativo se refiere a la pérdida de la habitual tolerancia a estructuras proteicas propias, una situación que está relacionada con alteraciones de las funciones inmunológicas reguladas por los linfocitos T.
La nefritis lúpica es la principal afectación orgánica que aparece con más frecuencia en el LES. 39% de pacientes con Lupus. Es un buen indicador de la gravedad de la enfermedad sistémica. El LES es una enfermedad de pronóstico reservado cuando afecta a órganos como corazón, cerebro o riñón. Antes 40% evolucionaban a IRC. Hoy pronóstico ha mejorado gracias a nuevos enfoques clínico- terapéuticos
PATOGENIA: CARACTERÍSTICAS INMUNOPATOLÓGICAS Anticuerpos anti- DNA e inmunocomplejos circulantes responsables del daño renal. Linfocitos B hiperreactivos productores de Ac. Anti- DNA. Linfocitos T- colaboradores que modulan de forma anómala a los linfocitos B. Concentraciones anormalmente elevadas de nucleosomas.
Clase I - GNL mesangial mínima NO SE OBSERVAN ALTERACIONES, NI DEPÓSITOS INMUNES
GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL ENSANCHAMIENTO DEL MESANGIO, HIPERCELULARIDAD MESANGIAL. INMUNOFLUORESCENCIA: DEPÓSITOS MESANGIALES GRANULARES DE IgG Y COMPLEMENTO.
Clase III (A) - GNL focal, < 50% (lesión activa segmentaria o global)
Clase III (A/C) - GNL focal, < 50% (lesiónes activas y crónicas, segmentarias o globales)
Clase III (C) - GNL focal, < 50% (lesión crónica segmentaria o global)
Clase IV- S (A) GNL difusa (lesión segmentaria activa)
Clase IV- G (A) GNL difusa (lesión global activa)
Clase IV- S (A/C) GNL difusa (lesión segmentaria activa y crónica)
Clase IV- G (A/C) GNL difusa (lesión global activa y crónica)
Clase V - GNL membranosa
Clase V - GNL membranosa
CLÍNICA GLOMERULONEFRITIS AGUDA: Comienzo brusco de alteraciones renales con o sin en el filtrado glomerular, pero siempre con sedimento urinario muy patológico y proteinuria moderada. La presencia de HA tiene gran importancia en el pronóstico de la evolución de la nefritis lúpica hacia la muerte renal.
SÍNDROME NEFRÓTICO: Se manifiesta principalmente por intensa proteinuria e hipoproteinemia, con sedimento urinario muy alterado y filtrado glomerular normal o descendido. 60% con alteraciones renales lo presenta. Después de tx si persiste la proteinuria las probabilidades de IR son elevadas.
GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA: Caracteriza por una afectación rápida del filtrado glomerular, hipertensión arterial, sedimento activo y proteinuria variable. Una parte de estos pacientes desarrolla IRA oligurica. En la mayoría de los casos, la lesión patológica renal será una GMN proliferativa grave.
INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA: Deterioro progresivo de la función renal con hipertensión, sedimento urinario con anomalías moderadas y proteinuria no nefrótica. La actividad clínica de la enfermedad lúpica suele disminuir a medida que desciende el filtrado glomerular y es infrecuente en pacientes con uremia avanzada. Un pequeño porcentaje de paciente presenta manifestaciones extrarenales de LES, incluso en tx con diálisis.
MICROHEMATURIA Y PROTEINURIA: Se pueden observar en la mayoría de pacientes con nefritis lúpica que presentan afectación glomerular de poca extensión y gravedad. La proteinuria inferior a 1g/d puede ser persistente aún en remisiones prolongadas. La TA y FG suelen ser normales. Raramente acidosis tubular renal, hipopotasemia o hipomagnesemia.
TROMBOGÉNESIS ANÓMALA: Estas alteraciones se asocian a la presencia de anticoagulante lúpico. La presencia de microangiopatia trombótica con depósitos glomerulares de fibrina empeora el pronóstico de NL. Puede presentarse un Sx similar a la púrpura trombótica trombocitopénica con anemia hemolítica, convulsiones e IR coincidiendo con brotes agudos de LES y en el curso del embarazo en pacientes con anticoagulante lúpico
DIAGNÓSTICO FUNCIÓN RENAL: sedimento, aclaramiento de creatinina y proteinuria de 24h. HEMOGRAMA COMPLETO. ANALISIS SEROLÓGICOS: C3, C4, Anti- DNA).