HEMATURIA CASO CLÍNICO Y ACTITUD DIAGNÓSTICA

CASO CLINICO Anamnesis Niño de 4 años que acude a su pediatra por notar la orina más oscura desde hace 24 horas. La madre refiere que en los últimos días ha orinado menos (no está segura). No otros síntomas. Su pediatra realiza: Labstix  Hematuria y proteinuria Prueba rápida del estreptococo  Negativa

Antecedentes personales y familiares Amigdalitis diagnosticada el mes anterior, tratada con ATB (no precisan cual) durante 8-9 días. Adenoidectomía en Junio 03. Vacunación correcta. AF: Abuelo materno Tumor cerebral. Abuelo paterno Cáncer gástrico (†). No alergias medicamentosas conocidas.

Exploración física Peso 17,90 Kg. TA 90/52. BEG, color normal, bien nutrido e hidratado, no exantemas ni lesiones cutáneas, no edemas. ORL: orofaringe y otoscopia normal. ACP: normal . Abdomen: Blando y no doloroso. No masas ni megalias. SNC: normal.

Anamnesis y Exploración Física ACTITUD DIAGNOSTICA Orina roja / marrón Anamnesis y Exploración Física

Anamnesis Antecedentes personales y familiares Enfermedades nefrourológicas Enfermedades de otros órganos o sistemas Hª actual Infecciones amigdalares o cutáneas previas Síntomas asociados generales o nefrourológicos Traumatismos o relación con esfuerzo Relación con micción (prueba de los 3 vasos) Menstruación Dieta o ingesta de fármacos

Exploración física Estado general Hidratación y coloración Tensión arterial Edemas Masas abdominales Dolor abdominal o lumbar Traumatismos o lesiones en genitales Exantemas o lesiones cutáneas purpúricas Articulaciones

ACTITUD DIAGNOSTICA Orina roja / marrón Anamnesis y Exploración Física Exploraciones complementarias en orina y sangre

Sedimento urinario Hematies Tira reactiva en orina + - Fármacos Alimentos Sustancias endógenas Falsos - Sedimento urinario Hematies Falsa hematuria Si No Hematuria microscópica Hematuria macroscópica Hemoglobinuria Mioglobinuria Falsos + Morfología de hematíes Recuento de Addis Proteinuria/24 horas Gram y urocultivo Sangre Iones, urea, creatinina Hemograma VSG y PCR

Hematuria macroscópica: Detectable a simple vista. Definiciones Hematuria macroscópica: Detectable a simple vista. > 0,3 - 0,5 cc sangre/1000 cc orina. > 500.000 hematies/min. Hematuria microscópica: Detectable con tira reactiva o al examen con microscopio del sedimento. > 3-5 hematies/campo de gran aumento > 5.000 hematies/min. Falsa hematuria: La orina se tiñe con sustancias coloreadas diferentes de la Hb de los hematies.

Importante saber ... La Hematuria macroscópica es mucho menos frecuente que la microscópica. La mayoría de las patologías pueden dar Hematuria macroscópica o microscópica. Los 2 grandes cuadros a considerar ante una Hematuria macroscópica son la ITU y el Síndrome Nefrítico Hacer siempre Diagnostico Diferencial Hematuria glomerular/no glomerular.

Siempre hay que estudiar ... Hematuria macroscópica que no es una ITU. Microhematuria asintomática persistente en 2-3 controles realizados con intervalos mensuales. Hematuria + Proteinuria o Alteración funcion renal.

ACTITUD DIAGNOSTICA Orina roja / marrón Anamnesis y Exploración Física Exploraciones complementarias en orina y sangre Sospecha hematuria glomerular Sospecha hematuria no glomerular

Sospecha Hematuria golmerular Sospecha Hematuria no golmerular Cilindros en sedimento Presencia de síntomas/signos generales Alteración de la función renal Proteinuria de más de 2 cruces asociada (no valorable si macrohematuria) Orina de color pardo o “coca cola” > 20% hematíes deformados VCM de hematies en orina < de hematies en sangre Proteinuria menor de 2 cruces Hematuria al final de la micción No alteraciones morfología de hematíes Sintomatología urinaria Orina de color rojo brillante VCM similar al de la sangre periférica Presencia de cóagulos

Etiología Hematuria golmerular Etiología Hematuria no golmerular GN postestreptocócica aguda Nefropatía Ig A (Enf . de Berger) Hematuria benigna recurrente familiar Nefropatía hereditaria (Enf. de Alport) GN membranoproliferativa GN rapidamente progresiva GN membranosa Colagenopatías ( LES...) Enf. de Goodpasture Sindrome hemolítico urémico Púrpura de Schönlein - Henoch Infección de vías urinarias Trastornos hematológicos (coagulopatías, drepanocitosis, trombocitopenia, trombosis vena renal) Nefrolitiasis e hipercalciuria Anomalias anatómicas (anomalías congénitas, traumatismos, riñones poliquísticos, anomalías vasculares, tumores) Nefritis tubulointersticial aguda Fármacos Ejercicio, deshidratación y fiebre

Expl. complementarias Hematuria golmerular Hematuria no golmerular Cuantificación de proteinuria C3, C4, C3 nef Proteinograma e Igs séricas Crioglobulinas ASLO, frotis faringeo ANA y otros antianticuerpos Serología VHB y VHC Indice de Ca/Cr Radiografía / ecografía abdominal Urografía i.v. Pruebas de coagulación Cistoscopia o cistografía Arteriografía Gram y urocultivo Calciuria

Indicaciones de biopsia renal Microhematuria persistente de alto grado Microhematuria más cualquiera de los siguientes: Disminución de la función renal Proteinuria mayor de 150 mg/24 horas Hipertensión Segundo episodio de macrohematuria

Exploraciones complementarias CASO CLINICO Exploraciones complementarias Labstix (micción espontánea): D1010, pH7, sangre +++, leucocitos +, proteinas +. Na 134 mEq/L, K 4,1 mEq/L, Cl 103 mEq/L, glucosa 85 mg/dl, Urea 32 mg/dl, Creatinina 0,6 mg/dl. BQ sérica: Hematies 4.29x106 /ml, Hb 12,1 g/dl, Hto 34,5% Plaquetas 317x103 /ml Leucocitos 10,4 x103 /ml (N63, L28, M9) HRF:

Estudio de coagulación: IP 99%, Fibrinógeno 532 mg/dl, APTT 35,4 sg, APTT control 34,6 sg. Orina: Proteinas 26 mg/dl. Recuento de Addis (Volumen 60 ml, tiempo 90 min): Hematies 1.760.000 mL/min Leucocitos 1900 mL/min Cilindros 200 mL/min (Tipos granuloso, hialino leucocitario y hialino eritrocitario) Morfología hematíes: se observa el 65% de alteración.

Impresión diagnóstica GLOMERULONEFRITIS AGUDA

Tratamiento al alta Reposo absoluto Dieta sin sal Acudirá 2 días después en ayunas a C.E. de Nefrología infantil

C. E. Nefrología infantil Exámenes complementarios Historia clínica y Exploración física

Exámenes complementarios BQ sangre: GPT, GOT, GGT, Ac urico, Fosfato, Proteinas totales, Mg, FA, TG normal. Proteinograma: Alb, 1glob, 2glob, glob, glob normal. Proteinas séricas: IgG 1317 (510-1100), IgA, IgM normal. C3 60 (82-180), C4 53 (9-36). Autoinmunidad: Anticuerpos antinucleares negativo. CH50 79 (>100). HRF: normal. VHA ac IgM, VHB ag S, VHC ac negativo. Estreptolisinas ac: 200. Serología:

Fosfato, Ac urico y Mg normal. Proteinas 25 mg/dl. Recuento de Addis Hematies 653.400 ml/min (0-3000) Leucocitos 2.700 ml/min Cilindros 97 ml/min (tipos hialino leucocitario, hialino eritrocitario y granuloso hemático) Morfología hematíes: 80% alteracion. Orina: Estudio funcion renal (24 h): Normal Cl Cr 0,44 ml/dl. Proteinuria 8,7 mg/m2/hora.

GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTESTREPTOCOCICA Diagnóstico GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTESTREPTOCOCICA

Plan No tto. Cita Nefrología infantil próximo control: HRF con VSG Título de ASLO C3, C4, CH50 Labstix

GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCICA Etiología Estreptococo  hemolítico del grupo A (cepas nefrotóxicas - proteina M en pared). Infección faringoamigdalar + frec invierno epidemias serotipo 12 Infección cutánea + frec verano epidemias serotipo 49 Curso + frec esporádico.

Patogenia Inmunocompejos circulantes  Activación complemento vía alternativa  Se depositan en el glomérulo los IC y el C3  Respuesta inflamatoria

Anatomía Patológica Microscopía óptica Aumento tamaño glomérulos Isquemia relativa Aumento difuso células mesangiales Aumento matriz mesangial PMN en primeras fases Casos graves Semilunas e inflamación intersticial

Microscopía electrónica Depósitos electrodensos o “jorobas” en la cara epitelial de la MBG. Inmunofluorescencia Depósitos de Ig G granular y C3 en las MBG y en el mesangio.

Clínica Periodo de latencia de 1-3 semanas. Presentación + frec niños, media 7 años, 2:1 varones. Afectación renal variable: Microhematuria asintomática  Síndrome Nefrítico Agudo  Insuficiencia Renal Aguda Macrohematuria Síndrome Nefrítico Agudo Edema HTA IRA Síntomas inespecíficos

Diagnóstico Clínica y datos analíticos compatibles con un Sd Nefrítico agudo. Pruebas de infección estreptocócica reciente. Infección por Estreptococo  hemolitico grupo A cepa nefritógena en faringe o piel. Respuesta inmunitaria a uno o más enzimas estreptocócicas (ASLO, ASK, AH…) Descenso transitorio de C3 y C4

Diagnóstico diferencial LES Crioglobulinemia mixta esencial o asociada a Hepatitis víricas Nefropatía Ig A Exacerbación aguda de Glomerulonefritis crónica Endocarditis...

Complicaciones Sobrecarga de volumen Insuficiencia cardiaca HTA Encefalopatía urémica Hiperpotasemia Hiperfosfatemia Hipocalcemia Acidosis

Prevención Tratamiento antibiótico sistémico precoz A veces no evita el riesgo de Glomerulonefritis A veces se realiza cultivo y tto de familiares si resultado positivo

Tratamiento No tto específico. Medidas de sostén si IRA. A veces ciclo de tto antibiótico sistémico con Penicilina durante 10 días. Medidas de sostén si IRA.

Pronóstico Remisión espontánea  95 % Remisión de los síntomas HTA e IRA remiten en primer lugar. Macrohematuria en 2-3 semanas. Proteinuria en 6 meses. Microhematuria en 1 año. Glomerulonefritis rápidamente o lentamente progresiva  5%

Valorar realizar biopsia renal Datos atípicos Insuficiencia renal aguda o Síndrome Nefrótico. Ausencia de pruebas de infección estreptocócica. Ausencia de hipocomplementemia. Hematuria o proteinuria intensas. Persistencia de los síntomas HTA, oligoanuria o macrohematuria más de 3 semanas. Disminucion de la función renal o niveles disminuidos de C3 más de 3 meses. Proteinuria más de 6 meses. Microhematuria más de 12 meses.