Evaluación por imágenes de tumores de fosa posterior en pediatría Meduloblastoma metastático RMN sagital T1 con contraste que evidencia realce del espacio subaracnoideo temporal izquierdo. RMI sagital T1 de columna que muestra las típicas imágenes en gota de diseminación leptomeningea al espacio subaracnoideo medular. Evaluación por imágenes de tumores de fosa posterior en pediatría Autores: V Carbajales, J Lostra, J Kaplan, F Palma, S Pérsico, S Moguillansky Hospital de Pediatría” J.P. Garrahan”-Buenos Aires-Argentina Los tumores de SNC constituyen el segundo lugar en frecuencia de presentación de los tumores sólidos en los niños. En el período neonatal son raros y presentan la misma frecuencia los supratentoriales e infratentoriales. En niños mayores y adolescentes son mas frecuentes y predominan los de fosa posterior. El propósito de este trabajo es evaluar los aspectos clínicos e imagenológicos de los tumores de fosa posterior en pediatría y su incidencia en la población de nuestro hospital evaluados en los últimos 10 años (1994-2004). Retrospectivamente analizamos 308 pacientes con diagnóstico de tumor de fosa posterior: edad, sexo, signos y síntomas de presentación, tiempo de inicio de síntomas, tipo de tumor, estudios por imágenes realizados, recidiva local y metástasis a distancia. Todos fueron evaluados con TAC y RMI, operados y confirmado el diagnóstico por anatomía patológica(100 %) Resultados: El promedio de edad al momento del diagnóstico fue de 5 años (18 meses hasta 14 años), 162 varones y 138 mujeres. A los 2 años el 10 % de los pacientes presento recidiva local (n30) y el 10 % metástasis a distancia (n30). El 3 % tuvo enfermedad diseminada al momento del diagnóstico. Meduloblastoma Es el 1ero. en frecuencia y representa el 30-40 % de los tumores en esta localización (el 60 % en nuestra estadística). El 75 % en la primera década de la vida, predomina el sexo masculino. Localización: 39 % en vermis, 11 % hemisferios cerebelosos y 50% en ambas. Se ubica alrededor del 4° ventrículo adherido al vermis en su pared posterior y a los hemisferios cerebelosos. Diseminación: por el LCR invadiendo las leptomeninges; diseminación retrógrada por el acueducto hacia el 3° y 4 ° ventrículo. De estas ubicaciones puede invadir nuevamente el parénquima cerebral. Son características las metástasis en el espacio subaracnoideo espinal llamadas “en gota” en los niveles toráxico y lumbosacro. Las sistémicas son raras. Imágen en TAC: masa vermiana, bien definida, hiperdensa, rodeada por edema leve a moderado (90 % de los casos). Menos característico son las formaciones quisticas, 40% y calcificaciones en el 12 %. RMI: típica apariencia de un tumor iso-hipo intenso en T1 y señal variable en T2 con marcado realce tras la administración del contraste. Es el método de elección para determinar la localización y diseminación tumoral. Es imprescindible obtener imágenes en columna con contraste al momento del diagnóstico y en el seguimiento. A) TAC sin contraste: masa de alta densidad en el vermis cerebeloso la cual comprime el IV ventrículo con moderado edema vasogénico. B) TAC Con contraste EV: el tumor realza significativamente. C) RMI corte axial T1 con gadolinio: masa vermiana con realce heterogéneo. D) RMI T2: masa casi isointensa con la sustancia gris. A B C D FORMA DE PRESENTACION Síntomas: vómitos (85 %) y cefalea (78 %) Signos: papiledema (72 %) y ataxia (41 %). Ependimoma RMI T1 c/c corte coronal (A) y sagital (B) masa ubicada dentro del 4° ventrículo, heterogéneo se extiende caudalmente dentro del canal espinal cervical. Ependimoma metastático: A) TAC s/c: masa frontal interhemisférica, heterogénea con moderado edema vasogénico. B) RMI coronal T1c/c. C) coronal T2. D) Sagital T2: igual lesión con formaciones quísticas y realce de la porción sólida tras el contraste ev El primer estudio realizado fue la TAC ya que es un método rápido y accesible en la emergencia para evaluar hidrocefalia, hemorragia y herniación así como la presencia de lesiones óseas y calcificaciones. La RMI se utilizño previo a la cirugía para localización y extensión de la enfermedad. IMAGENES Ependimoma A) TAC s/C: masa en el interior del 4° ventrículo, con calcificaciones punteadas en su interior. cuernos temporales se hallan dilatados (hidrocefalia) B) TAC c/c: realza en forma heterogénea. Tercer tumor en frecuencia en fosa posterior, 8-15 % (segundo en nuestra estadística). Presentación en pediatría hasta los 6 años. Síntomas confusos, por hipertensión endocraneana 2ria. a hidrocefalia por obstrucción del 4° ventrículo. Retardo diagnóstico. Son tumores intraventriculares de localización preponderante en el 4° ventrículo, a través de la pared ventricular se adhieren al parénquima cerebeloso. Invasión del parénquima cerebeloso:l 30-40 %. También puede extenderse a través del forman de Luschka al ángulo pontocerebeloso, a través del formen de Magendie a la cisterna magna o a través del foramen magno a la columna cervical. La diseminación metastásica subaracnoidea (10-12 %), por el LCR, es infrecuente. TAC: masa ubicada en el 4° ventrículo iso o hiperdensa, con calcificaciones en el 70 % los casos, quistes pequeños y realce luego de la administración de contraste heterogéneo, moderado de la porción sólida del tumor. La extensión del tumor a través del agujero de Luschka en el ángulo pontocerebeloso o a través del agujero occipital en el conducto raquídeo cervical apoya el diagnóstico de ependimoma. RMI: masa iso-hipointensa en T1 e hiperintensa en T2. La apariencia heterogénea es típica en presencia de calcificaciones, hemorragia y áreas quisticas. Presenta realce intenso pero heterogéneo con el medio de contraste Astrocitoma TAC s/c: gran masa cerebelosa con área central hipodensa. Dilatación de los cuernos temporales (hidrocefalia obstructiva) TAC c/c: porción sólida periférica con realce intenso, porción central sin realce (necrosis central) Tumor teratoide rabdoide A) Masa en vermis cerebeloso ligeramente hipodensa de bordes mal definidos, con pequeñas imágenes quisticas. B) realce heterogéneo con el contraste. Axial T1 s/c: masa vermiana lateralizada a la derecha con Centro hipointenso y borde isointenso con la sustancia gris. B) axial: realce intenso y homogéneo de la porción sólida del tumor , C) coronal, D) sagital Tumor Teratoide Rabdoide Raro. Se presenta a edad temprana, promedio de edad de 16 meses. T. maligno agresivo. De difícil diferenciación del meduloblastoma, por imágenes e histológicamente, es importante distinguirlos porque el rabdoide no responde a la RT y QT, con la muerte de los pacientes en el primer año. Las imágenes no son específicas y similares al meduloblastoma. Meduloblastoma con imágenes quísticas A) TAC s/c: masa vermiana hiperdensa con imágenes quisticas B) C) RMN axial T1 T2: masa isodensa con sustancia gris y formaciones quisticas hipointensas en T1 e hiperintensas en T2. D) Corte T1 coronal: realce heterogéneo tras el contraste ev. Astrocitoma Cerebeloso Es el tumor benigno más frecuente del SNC. El 80 % ocurre en pediatría el 60 % se ubican en la fosa posterior (40 % en cerebelo y 20 % en tronco). El astrocitoma maligno es raro en nuestro grupo etario. La mayoría son Astrocitoma Pilocítico Juvenil (APJ), 75 a 80 %. Mayor incidencia en Neurofibromatosis Tipo I, localiza más en la línea media, extensión lateral a los hemisferios en 1/3. Los Astrocitomas anaplásicos constituyen el 25 % (10 y 15 años). Los glioblastomas de cerebelo pueden ocurrir a cualquier edad. El pronóstico de los APJ es excelente, supervivencia del 94 % a los 10 años y 90 % a los 25. La transformación maligna es rara (2 a 12 %), aunque puede ocurrir diseminación leptomeníngea o infiltración de músculos del cuello luego de la resección. Tratamiento de elección: resección quirúrgica. Son sólido solo el 10 % o sólido con centro necrótico. (40 %). El 20 % puede presentar calcificaciones y la hemorragia intratumoral es muy rara. En la TC o RMI el astrocitoma aparece como una masa redonda u oval bien delimitada predominantemente quística. Hemisférica o vermiana con nódulo mural. (50 % ). Diámetro promedio al diagnóstico de más de 5 cm. Son isodensos con respecto a la sustancia blanca normal en la TC s/c, c/c la porción sólida presenta realce heterogéneo. El nódulo mural puede ser redondo, oval o con forma de placa y realza intensamente. Cuando el quiste se debe a necrosis tumoral no se observa claramente el nódulo mural. Conclusiones: El SNC es el segundo lugar en frecuencia de localización de tumores sólidos en pacientes pediátricos. Por esto es importante el diagnóstico y y tratamiento precoz. La valoración por imágenes es fundamental para definir la localización, extensión tumoral y planeamiento quirúrgico. Si bien la TAC y RMI tienen patrones característicos en cada tipo de tumor, el diagnóstico de certeza es con anatomía patológica.