Deterioro cognitivo atípico Sesión: Medicina Nuclear en el deterioro cognitivo de causa neurodegenerativa. Discusión de casos clínicos Deterioro cognitivo atípico Adolfo Gómez Grande Medicina Nuclear Hospital Universitario 12 de Octubre

Caso 1 Varón de 63 años: AP: DB tipo 2, HTA, DLP, exfumador. Recursos: Jubilado, trabajo como albañil, vive con su mujer, no requiere ayuda para las tereas de la vida diaria, sale sólo a la calle, maneja dinero y medicación, no problemas de ánimo. Supervisado por su mujer. Derivado a nuestro Centro con diagnóstico de “probable EA variante focal con alteración del lenguaje de perfil logopénico y de la memoria con patrón hipocámpico / agnosia, en estadio leve”. TC y RM: Atrofia temporal bilateral de predominio derecho.

Deterioro cognitivo atípico NIA-AA EA posible Patrón evolutivo no típico (inicio agudo, curso prolongadamente estable) Coexisten otras enfermedades asociadas al cuadro cognitivo (enfermedad vascular, parkinsonismo sugestivo de sinucleinopatía) IWG-2 EA atípica Presentación atípica (EA de comienzo frontal, afásico o con un cuadro de atrofia cortical posterior) EA mixta Criterios de EA + coexistencia de otras enfermedades asociadas (enfermedad vascular, parkinsonismo sugestivo de sinucleinopatía) La afasia progresiva primaria (APP) : Síndrome clínico caracterizado por un deterioro insidioso del lenguaje de etiología neurodegenerativa. La alteración del lenguaje es la principal manifestación clínica durante al menos los 2 primeros años. El resto de dominios cognitivos están preservados (memoria, habilidades visuoespaciales, etc.). Descrito por Mesulam, se clasifica en varias formas clínicas (entre 50-70 años). Presentación de diversas enfermedades neurodegenerativas , los nuevos biomarcadores, puede predecir la AP.

Caso 1

Caso 1 PET-FDG

En la APP un patrón de hipometabolismo en estudios PET-FDG de localización temporal bilateral de predominio derecho… Permite sugerir que se trata de una APP variante semántica. La ausencia de hipometabolismo frontal sugiere que se trata de una APP logopénica asociada a EA. La ausencia de hipometabolismo en regiones frontales permite descartar las variantes No-fluentes asociadas a DFT. Un hipometabolismo temporal aislado sin patrón témporoparietal o frontotemporal, es inespecífico y no permite orientar el diagnóstico en el caso de las APP.

En la APP un patrón de hipometabolismo en estudios PET-FDG de localización temporal bilateral de predominio derecho… Permite sugerir que se trata de una APP variante semántica. La ausencia de hipometabolismo frontal sugiere que se trata de una APP logopénica asociada a EA. La ausencia de hipometabolismo en regiones frontales permite descartar las variantes No-fluentes asociadas a DFT. Un hipometabolismo temporal aislado sin patrón témporoparietal o frontotemporal, es inespecífico y no permite orientar el diagnóstico en el caso de las APP.

Caso 1 EN: Alteración del lenguaje; fluente, verborreico, pero sin contenido, disnomia moderada. Alteración de la comprensión de órdenes complejas y del significado de las palabras. Prosopagnosia. Alteración del conocimiento semántico: no es capaz de dibujar un animal a la orden ni describir un objeto. Alteración de la memoria de perfil hipocámpico. MMSE: 2+5+3+5+0+8: 23/30 CDR: 0.5

Caso 1

Caso 1 JC: APP de perfil mixto, con predominio del componente semántico. Probable DFT variante DS (Demencia Semántica) en forma de APP.

APP APP o Afasia de Mesulam No fluente o Agramatical Semántica Rasgos nucleares. Se precisa al menos uno de ellos para el diagnóstico: Agramatismo en la producción lingüística. Habla caracterizada por el esfuerzo, vacilante. Errores inconsistentes en la emisión de sonidos constiuyentes (apraxia del habla). Otros rasgos. Se precisan al menos dos para el diagnóstico: Comprensión alterada de oraciones sintácticamente complejas. Comprensión preservada de palabras aisladas. Conocimiento preservado acerca de los objetos. Semántica Rasgos nucleares. Se precisan ambos para el diagnóstico: Denominación por confrontación alterada. Comprensión de palabras aisladas alterada. Otros rasgos. Se precisan al menos tres para el diagnóstico: Afectación del conocimiento acerca de los objetos. En particular, para los objetos de baja frecuencia o poco familiares. Disgrafía y/o dislexia de superficie (visual). Repetición oral preservada. Producción del habla preservada, tanto en los aspectos gramaticales como motores. Logopénica Alteración de la recuperación de palabras aisladas en el habla espontánea y en tareas de denominación. Alteración de la repetición de oraciones. Errores fonológicos en el habla y en tareas de denominación. Comprensión preservada de palabras aisladas. Conocimiento sobre los objetos preservado. Aspectos motores del habla preservados. Ausencia de agramatismo puro. Sdr. Clínico. Pérdida progresiva de las funciones del lenguaje. +/- preservación de otros dominios cognitivos. Subtipos clínicos. Asocia a distintos procesos neurodegenrativos. Mesulam MM. Ann Neurol 2001; 49: 425-432.

Neuroimagen anatómica y funcional La presentación típica de la demencia semántica se asocia con una marcada atrofia del lóbulo temporal anterior izquierda y cambios en el lenguaje. Un 30%, presentan una atrofia predominante del lóbulo temporal anterior derecho, generalmente acompañada de cambios de comportamiento y prosopagnosia. Fiona Kumfor. BRAIN 2016;139:986–998 APP APP o Afasia de Mesulam Neuroimagen anatómica y funcional No fluente o Agramatical FRONTAL INF + ÍNSULA IZQ Semántica TEMPORAL ANT bilat de predominio Izq Logopénica TEMPORAL y PARIETAL bilat de predominio Izq J.A. Matías-Guiu. Neurología 2013;28(6):366-374

Caso 2 Varón de 82 años: AP: HTA y DL (tratado desde años con buen control).No DM. Hipotiroidismo en tratamiento. Exfumador. Cuadro de inicio insidioso y curso progresivo de 3 años de evolución con dificultad en el lenguaje, disfásico, hipofluente, empobrecido, bloqueos y fallos en la nominación. Introduce paragrafias fonémicas. Comprende órdenes sencillas y complejas. Nominación pobre, pero reconoce objetos al darle pistas (no semántica). No trastorno amnésico ni conductual. Sale solo a la calle, maneja medicación y apenas conduce. MMSE: 3+4+3+2+4+6: 22/30. JC: APP no clasificable. Impresiona de variante No-fluente vs Logopénica.

Caso 2 RM: “Atrofia predominantemente temporal bilateral, que afecta más a los silvios y a la punta de los lóbulos temporales con menor afectación de estructuras mediales. Discreta atrofia frontal menos significativa que la descrita anteriormente, no significativa para la edad del paciente”.

Caso 2

En este caso el resultado del PET-amiloide… Permite descartar APP no-fluente asociada a DFT. Apoya el diagnóstico de APP logopénica asociada a EA. Puede deberse a la edad y coexistir con una DFT. b y c son ciertas.

En este caso el resultado del PET-amiloide… Permite descartar APP no-fluente asociada a DFT. Apoya el diagnóstico de APP logopénica asociada a EA. Puede deberse a la edad y coexistir con una DFT. b y c son ciertas.

Caso 2

Caso 2 JC: Deterioro cognitivo moderado tipo EA con apoyo de biomarcadores, inicio focal tipo APP de perfil logopénico.

Neuroimagen anatómica y funcional Enfermedad neurodegenerativa APP APP o Afasia de Mesulam Neuroimagen anatómica y funcional Enfermedad neurodegenerativa (Grossman) No fluente o Agramatical FRONTAL INF + ÍNSULA IZQ DFT-Tau Semántica TEMPORAL ANT bilat de predominio Izq DFT-U (TDP-43) Logopénica TEMPORAL y PARIETAL bilat de predominio Izq EA PET-amiloide NEGATIVO POSITIVO

Concordancia entre el 50-70% Depende correcta clasificación clínica J.A. Matías-Guiu .Neurología. 2013;28(6):366—374

7 artículos (257), un total de 224 pacientes (incluye nuestra serie). Revisión: 7 artículos (257), un total de 224 pacientes (incluye nuestra serie). Aproximadamente el 50% fuero PET-amiloide POSITIVO APPvnf (26.9%), APPvs (12.8%), APPvl (84.9%) y APPnc (54.5%) Alberto Villarejo-Galende. J Neurol.2017 Jan;264(1):121-130.