MIOCARDIOPATÍAS

1. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA EPI: Causa más importante de MS en jóvenes y deportistas ETIOLOGÍA IDIOPÁTICA: Suponemos GENÉTICA por gran asociación familiar (50%)(AD con penetrancia variable: Cr 14 – gen cadena pesada de la miosina…) Asociaciones: HC, NF, Feocromocitoma, Friedreich, Pompe…)

…MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA c) FISIOPATOLOGÍA 2 tipos: H. asimétrica del Tabique IV o Central H. de predominio Apical Concéntrica 1º Lo más importante Aumento de Ca intracelular (dificultad para la relajación) + anómalo SNAS SAM (Movimiento Sistólico velo Anterior mitral – es arrastrado HACIA EL TABIQUE IV) Efecto Venturi por flujo elevado en sístole Contracción de músculos papilares anormalmente orientados por tabique hipertrófico Estenosis dinámica subaórtica (obstrucción TS VI en sístole por hipertrofia septo IV+arrastre de valva anterior mitral) Aumento de PTD Fallo Diastólico (sistólico si muy avanzada)

…MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA Estenosis dinámica subaórtica (obstrucción TS VI en sístole por hipertrofia septo IV+arrastre de valva anterior mitral) AUMENTA CON: Disminución de la Precarga (valsalva, bipedestación) Disminución de la Postcarga (VDs) Aumento de Contractilidad (Digital, ejercicio físico) DISMINUYE CON: Aumento de la Precarga y postcarga (cuclillas) Disminución de Contractilidad Menor diámetro VI, más obstrucción Mejor sístole, más Ef Venturi, más SAM

…MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA d) CLÍNICA (comienza a los 30-40 años (dif EAo)) Casi ½ de los pacientes presentan TRIADA (como EAo) Disnea Angor Síncope NO OBSTRUCCIÓN EN ¼ de los pacientes. Sólo arritmias MUERTE SÚBITA (Causa más frecuente de muerte en MCH) por ARRITMIAS VENTRICULARES Factor predictor de MS en MCH: 1.- Edad < 30 a al Dx 2.- AF de muerte súbita 3.- Genotipos desfavorables 4.- Síncopes 5.- Arritmias ventriculares en Holter 6.- Respuesta anormal de TA con el ejercicio NO tiene relación con la MS el gradiente o la clínica

…MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA e) DIAGNÓSTICO EF: Pulso Yugular: onda a aumentada Pulso Carotídeo: Bisferiens AC: Si OTSVI: Soplo sistólico que varía con cambios dinámicos (ya dichos previamente) (igual que en Barlow) -S4 ECG, Rx tórax Ecocardiograma: Hipertrofia septal asimétrica – SAM – Gradiente de obstrucción del TSVI Cateterismo: Aumento de PTD VI Signo de Brockenbourg: descenso de TA tras EV Angor  Descartar patología coronaria

…MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA e) TRATAMIENTO MÉDICO: (FÁCIL, IC DIASTÓLICA  Consistente en disminuir demanda de O2 por miocardio y relajar el miocardio) ELECCIÓN: Beta Bloqueantes (Si contraindicación, Ca antag no DHP) CUIDADO CON diuréticos CONTRAINDICADOS VD: IECAs y Digital Arritmias Ventriculares: Amiodarona, Dronedarona, DAI OTROS: (si no responden a tratamiento Médico) Miectomía septal de Morrow en los muy sintomáticos Ablación septal con alcohol intraarterial Marcapasos DDD (bicameral)

2. MIOCARDIOPATÍA DILATADA a) ETIOLOGÍA DAVD SECUNDARIA A: IDIOPÁTICA 2ª más frecuente (1ª, CI) Relacionada con: AF: AD genes desmina, distrofina… AP: Miocarditis viral Se llega al diagnóstico porque todas las pruebas (cateterismo, anamnesis alcohol, serologías…) son negativas Cardiopatía Isquémica (Causa más frecuente) Hay quien no la considera propia MCD por no provocar disfunción global VI sino más bien ASC+/- extensas CATETERISMO Alcohólica por toxicidad directa (Segunda más frecuente) Revierte con la abstinencia en etapas precoces ANAMNESIS Periparto >Raza negra Altamente embolígena Suelen regresar Evitar nuevo embarazo Fármacos Tóxicos Antraciclinas Ciclofosfamida ADT Cocaína Infecciones Miocarditis por virus (VIH, enterovirus…) Toxoplasma Chagas SEROLOGÍA Enfermedades Musculares Duchenne, Steinert, Friedreich

… MIOCARDIOPATÍA DILATADA DAVD Sustitución de miocardio por tejido fibroadiposo que normalmente comienza afectando a VD pero puede llegar a extenderse a VI y causar disfunción biventricular severa. EPI: Causa frecuente de MS en jóvenes (si ya DAI, muerte por ICC) por arritmias ventriculares (el sustrato ADIPOSO es muy ARRITMOGÉNICO). ETIOLOGÍA: normalmente herencia AD, mutaciones en genes de los desmosomas (DSG, DSP…) y canales del Calcio. CLÍNICA: Palpitaciones, MS, dolor torácico atípico, ICC. DIAGNÓSTICO: AF, Ecocardiograma, ECG, RMN, Test genético (MUY IMPORTANTE, SCREENING EN FAMILIARES). TRATAMIENTO: DAI, Tratamiento de IC Sistólica.

… MIOCARDIOPATÍA DILATADA b) CLÍNICA: ICC SISTÓLICA Global (Izquierda y derecha, por dilatación de todas las cavidades) COMPLICACIONES: Embolias (ACO si encontramos trombo intracavitario y seguimiento de cerca) Arritmias (DAI) c) DIAGNÓSTICO: EF: Soplo de IMi secundaria, ritmo de galope Rx tórax: Cardiomegalia ECG: BCRIHH ECOCARDIOGRAMA: VI dilatado con FEVI deprimida d) TRATAMIENTO: IC Sistólica (REPASO!) Aumentan SV: BB, IECAs, Ahorradores de potasio Descompensados: Diuréticos del asa Si trombo intracavitario: ACO Si Arritmias: FA: Digital A. Ventriculares: DAI Otras opciones en caso de tto óptimo y mala CF: Resincro Tx cardiaco

3. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA a) ETIOLOGÍA: Alteración de la distensibilidad miocárdica  FALLO DIASTÓLICO Depósito de material intramiocárdico: AMILOIDOSIS es la causa más frecuente (primaria y MM) Otras (fibroelastosis endomiocárdica de Davis, Fibrosis endomiocárdica de Loeffler, Churg-Strauss, HC, Glucogenosis…) b) CLÍNICA DATOS QUE ORIENTAN A AMILOIDOSIS: > 50 años Tendencia a hTA (mareos por hTA ortostática) Edemas blandos en MMII Macroglosia Malabsorción Púrpura Proteinuria RIESGO DE INTOXICACIÓN DIGITÁLICA AUMENTADO  GRAN RIESGO DE MS

… MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA c) DIAGNÓSTICO EF: Protodiástole CONSERVADA (como en PC y a diferencia de Taponamiento Cardiaco (Pandiástole))  En curva de P Diastólica intraV observamos DIP-PLATEAU o SIGNO DE LA RAÍZ CUADRADA Pulso Venoso Yugular: Signo de “W” como en PC (senos X e Y profundos) Signo de Kussmaul (PVC en inspiración aumenta): algo menos que en PC Puede haber Pulso Paradójico (disminución de > 10 mmHg de TAs en inspiración): menos que en Taponamiento AC: Tonos Cardiacos apagados M R

… MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA c) DIAGNÓSTICO Rx Tórax: No Cardiomegalia ECG: Bajo Voltaje de QRS ECOCARDIOGRAMA: Miocardio de aspecto MOTEADO Cateterismo: Algo > P en cavs izdas, aunque muy igualadas Dip-plateau d) TRATAMIENTO Sintomático OJO Intoxicación Digitálica!!!