Linfomas No Hodgkin Dr. Juan Pablo Flores G. Profesor Asociado HU. Hematopatologia Linfomas No Hodgkin Dr. Juan Pablo Flores G. Profesor Asociado HU.

SEQUENCIA DE TRANSFORMACIÓN CENTRO GERMINAL

RECEPTOR DE CELULA T HETERODÍMERO PUENTE DISULFURO a-b ó g-d CD3 unido REGION VARIABLE REGION CONSTANTE CD3 unido por un enlace covalente: Ayuda a la transducción de señales hacia la célula T, ya que se unio al antÍgeno.

Presentación Clínica

Signos y sintomas Linfadenopatia localizada o generalizada Anemia Fatiga Fiebre Diaforesis DHL elevada Inmunodeficiencia Sindromes de Hiperviscosidad (raro)

Relación Kappa /Lambda 10:1 = Monoclonal Relacion Kappa/Lambda 1:1= Policlonal Kappa Lambda

Rearreglo Génico en Linfomas B Rearreglo Igh 14q32 Linfomas B Rearreglo Igk 2p 11 PCR Southern

HISF Microarray

Linfomas No Hodgkin Enfermedad Clonal Linfoproliferativa Incremento en su incidencia en los ultimos 40 años 50,000 casos nuevos por año en EU Linfomas de tipo B y T Asociados con traslocaciones 80% son de tipo B

Factores de Riesgo Inmunodeficiencia Enfermedades autoinmunes Virus(HIV,ATLV,KSHV/HHV8,HTLV1) Helicobacter pylori Radiación Quimioterapia

Clasificaciones Rapoport Lukes y Collins Working Formulation WHO REAL Citogenetica

Estadiaje I.- 1 región anatómica o dos contiguas del mismo lado del diafragma II.- Dos o mas regiones anatómicas no contiguas del mismo lado del diafragma III. Ambos lados del diafragma pero ganglios linfáticos y Bazo únicamente IV. Cualquier ganglio linfático mas infiltración a pulmón hígado o MO.

Linfomas de tipo B Linfoma linfoblástico Leucemia Linfocitica/Linfoma Linfocitico Leucemia Promielocitica Linfoma Folicular Linfoma del Manto Linfoma asociado a mucosas Linfoma de Burkitt Linfoma difuso de celulas grandes

Linfoma/Leucemia Linfoblastico Niños Pancitopenia Hepatoesplenomega Involucro de testiculos,SNC y piel 85% son de tipo B Agresivo sin embargo 2/3 partes curan con QTX. ALTO GRADO

Linfoma Linfocitico Linfoma mas comun del adulto en paises occidentales Pacientes ancianos (media 60años) Relacion M/F 2:1 Enfermedad en ganglios linfaticos y medula osea, bazo e higado Cuadro leucemico Pacientes asintomaticos Media de sobrevida de 4 a 6 años Asociado con hipogammaglobulinemia Infecciones Anemia hemolitica Transformacion a linfoma de celulas grandes en el 10% de los casos

Linfoma Folicular Edad media de presentación 53 años Linfadenopatia e involucro de medula osea(85%) 10% linfocitosis periferica Rara por debajo de los 20 años El mas comun de los linfomas no hodgkin en EUA(45%) Media de sobrevida a 8 años Raro en asiaticos y negros Transformación a linfoma de celulas grandes en el 50% de los casos , en los casos de sobrevida a mas de 10 años Bajo grado pero incurable TX. Radio y Quimioterapia Grados I,II, y III dependiendo del porcentaje de celulas grandes

Bcl-2

Linfoma Folicular CD 20+ Bcl-6 + Kappa/lambda

Linfoma del Manto Pacientes de 60 años Presentación clinica en estadios II y III 30% en fase leucemica Involucro de medula osea y ganglios linfaticos 50 % con involucro de bazo e higado Alto grado

Linfoma MALT LSP 18q21

Linfoma de Células grandes Cualquier edad Mas frecuente en adultos (60 años) Linfadenopatia 30% extraganglionares 20% LNH ,60 a 70%de las neoplasias linfoides agresivas Predominio sexo masculino 5% de las neoplasias de la infancia

Linfoma de Burkitt 30% de los linfomas en niños En adultos se asocia con inmunodeficiencia HIV + Involucra Ileon Africa mandibula o intestino endemico 95% son positivos para EBV Habitualmente extranodal Curable con QTX agresiva ALTO GRADO VARIANTE AMERICANA Y AFRICANA AFRICANA ES MANDIBULAR AMERICANA ES VICEROABDOMINAL ILEON LLAMADO TAMBIEN DE CELULAS PEQUEÑAS NO HENDIDAS CELL B

Linfomas T LLC de células T Leucemia de linfocitos granulosos Micosis Fungoide y Síndrome de Sezary Linfoma de células T periférico Linfoma angioinmunoblastico L. Angiocentrico Linfoma anaplásico de células grandes

Micosis Fungoide/S.Sezary Proceso neoplásico de células T CD4 Fases en piel Premicotica inflamatoria Placas Tumoral Síndrome de Sezary infiltración a la sangre periférica y ganglios linfáticos TX CON RAYOS UV SX CESARY CARACTERIZADO POR UNA ERITRODERMIA EXFOLIATIVA GNERALIZADA Y HAY DESCAMACION COMPLETA DE LA PIEL

CD 3