CENTRO UNIVERSITARIO DE MEDICINA REPRODUCTIVA UANL

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Transcripción de la presentación:

CENTRO UNIVERSITARIO DE MEDICINA REPRODUCTIVA UANL SINDROME VIRILIZANTE CENTRO UNIVERSITARIO DE MEDICINA REPRODUCTIVA UANL

VIA COMUN DE LOS ESTEROIDES COLESTEROL 3ß PREGNENOLONA PROGESTERONA ALDOSTERONA P450 P450 c17∝ c17∝ P450 c21 c11,c18 17-HIDROXI 17-HIDROXI CORTISOL PREGNENOLONA PROGESTERONA c17∝ c17∝ DHA ANDROSTENEDIONA 17ß-R P450 arom TESTOSTERONA ESTRONA 5∝-R 17ß-R DIHIDROTESTOSTERONA ESTRADIOL

DATOS CLINICOS PRODUCIDOS POR ANDROGENOS HIRSUTISMO. DISTRIBUCION ANDROIDE OBESIDAD CENTRIPETA. RIESGOS. CARDIOVASCULAR. HIPERINSULINEMIA. ACNE, PIEL GRASOSA ALOPECIA ENGROSAMIENTO DE LA VOZ HIPERTROFIA DE CLITORIS IRREG. MENSTRUALES RIESGO DE CA DE ENDOMETRIO

CAUSAS DE HIPERANDROGENISMO N=100 SD. OVARIOS 78 POLIQUISTICOS HIRSUTISMO IDIOPATICO 15 HIPERPLASIA ADRENAL 3 ENF. CUSHING 1 HIPERPROLACTINEMIA 1 TUMOR DE OVARIO 1 TUMOR ADRENAL 0 AUTOMEDICACION 1 CLIN OBSTET GYNECOL 34:807,1991

ANDROGENOS DEHIDROEPIANDROSTERONA. PRODUCIDA POR 50% ADRENAL, 25% OVARIO, 25% PERIFERICA. ANDROSTENDIONA. PRODUCIDA 50% OVARIO, ADRENAL 50%. TESTOSTERONA. PRODUCIDA 50% CONVERSION PERIFERICA DE ANDROSTENDIONA OVARIO 25%, ADRENAL 25%.

VIA COMUN DE LOS ESTEROIDES COLESTEROL 3ß PREGNENOLONA PROGESTERONA ALDOSTERONA P450 P450 c17∝ c17∝ P450 c21 c11,c18 17-HIDROXI 17-HIDROXI CORTISOL PREGNENOLONA PROGESTERONA c17∝ c17∝ DHA ANDROSTENEDIONA 17ß-R P450 arom TESTOSTERONA ESTRONA 5∝-R 17ß-R DIHIDROTESTOSTERONA ESTRADIOL

ANDROGENOS TESTOSTERONA. MAS IMPORTANTE ANDROGENO CIRCULANTE. EL 80% ESTA UNIDA A SHBG, 19% A ALBUMINA Y 1% ESTA LIBRE. LA SHBG PUEDE AUMENTAR (ESTROGENOS, H. TIROIDEA), O DISMINUIR (OBESIDAD, ANDROGENOS, GLUCOCORTICOIDES, H. CRECIMIENTO) TESTOSTERONA ES CONVERTIDA A DHT POR LA 5∝ REDUCTASA. ES EL ANDROGENO MAS POTENTE. RESPONSIBLE DE DIFERENCIACION MASCULINA.

VIA COMUN DE LOS ESTEROIDES COLESTEROL 3ß PREGNENOLONA PROGESTERONA ALDOSTERONA P450 P450 c17∝ c17∝ P450 c21 c11,c18 17-HIDROXI 17-HIDROXI CORTISOL PREGNENOLONA PROGESTERONA c17∝ c17∝ DHA ANDROSTENEDIONA 17ß-R P450 arom TESTOSTERONA ESTRONA 5∝-R 17ß-R DIHIDROTESTOSTERONA ESTRADIOL

ANDROGENOS DEHIDROEPIANDROSTERONA (DHA) Y ANDROSTENDIONA SON ABUNDANTES PRO ANDROGENOS CON DEBIL ACTIVIDAD. EL S-DHEA ES PRODUCIDA EN 90% POR LA ADRENAL PARA FINES PRACTICOS SE CONSIDERA LA TESTOSTERONA COMO DE ORIGEN OVARICO

VIA COMUN DE LOS ESTEROIDES COLESTEROL 3ß PREGNENOLONA PROGESTERONA ALDOSTERONA P450 P450 c17∝ c17∝ P450 c21 c11,c18 17-HIDROXI 17-HIDROXI CORTISOL PREGNENOLONA PROGESTERONA c17∝ c17∝ DHA ANDROSTENEDIONA 17ß-R P450 arom TESTOSTERONA ESTRONA 5∝-R 17ß-R DIHIDROTESTOSTERONA ESTRADIOL

CUADRO CLINICO SEMEJANTE SD. OVARIOS POLIQUISTICOS SD. CUSHING HIPOTIROIDISMO HIPERPLASIA ADRENAL CONGENITA DE APARICION TARDIA

EVALUACION DESCARTAR SD. CUSHING (CORTISOL URINARIO DE 24 HORAS: 10-90µg, CORTISOL PLASMATICO: > 15µg/dL) PRUEBA DE SUPRESION DE DEXAMETASONA DESCARTAR HIPOTIROIDISMO. TSH. DESCARTAR HIPERPROLACTINEMIA. MEDIR PRL.

EVALUACION TESTOSTERONA. ESTA ELEVADA EN 70% DE PACIENTES CON ANOVULACION E HIRSUTISMO. EVALUA EL OVARIO. (0.2 mgs/d) S-DHEA. EVALUA SUPRARRENAL. HASTA 300-350 µg/dL. 17-HOP. HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA DE APARICION TARDIA. ELEVADA EN 1-5% DE PACIENTES HIRSUTAS. MAS FRECUENTE: DEF. 21-HIDROXILASA.

VIA COMUN DE LOS ESTEROIDES COLESTEROL 3ß PREGNENOLONA PROGESTERONA ALDOSTERONA P450 P450 c17∝ c17∝ P450 c21 c11,c18 17-HIDROXI 17-HIDROXI CORTISOL PREGNENOLONA PROGESTERONA c17∝ c17∝ DHA ANDROSTENEDIONA 17ß-R P450 arom TESTOSTERONA ESTRONA 5∝-R 17ß-R DIHIDROTESTOSTERONA ESTRADIOL

EVALUACION HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA DE APARICION TARDIA. 17-HOP < 200 ng/dl NORMAL 200-800 TEST DE ESTIMULACION > 800 DIAGNOSTICO TEST DE ESTIMULACION. 250 µg IV DE ACTH (CORTROSYN)

EVALUACION EVALUACION PARA HIPERINSULINEMIA. 70% DE ANOVULACION Y OBESIDAD. ACANTOSIS NIGRICANS. CIRCULO DE CAUSA-EFECTO. EXAMEN DE MAMA BIOPSIA DE ENDOMETRIO

TRATAMIENTO INTERRUMPIR EL ESTADO DE ANOVULACION PERSISTENTE Y REGULARIZAR LH. ANTICONCEPTIVOS ORALES. ESTROGENOS SHBG PROGESTINAS LH Y 5∝REDUCTASA RESPUESTA LENTA

TRATAMIENTO HIPERINSULINEMIA TX METFORMINA ESPIRONOLACTONA. DIURETICO ANTAGONISTA DE LA ALDOSTERONA. ACTUA BLOQUEANDO RECEPTORES, EN cP450, 5∝ reductasa. ACETATO DE CIPROTERONA. AGENTE PROGESTACIONAL POTENTE. INHIBE GONADOTROFINAS Y BLOQUEA RECEPTORES. DIANE.

TRATAMIENTO DEXAMETASONA. EN PACIENTES CON DEFECTO ENZIMATICO ADRENAL. FLUTAMIDA. ANTIANDROGENO NO ESTEROIDEO. EN RECEPTORES. USO LIMITADO. FINASTERIDE. INHIBE 5∝ REDUCTASA EN FORMA POTENTE. PROPHECIA. SE DEBE USAR MPF.

VIA COMUN DE LOS ESTEROIDES COLESTEROL 3ß PREGNENOLONA PROGESTERONA ALDOSTERONA P450 P450 c17∝ c17∝ P450 c21 c11,c18 17-HIDROXI 17-HIDROXI CORTISOL PREGNENOLONA PROGESTERONA c17∝ c17∝ DHA ANDROSTENEDIONA 17ß-R P450 arom TESTOSTERONA ESTRONA 5∝-R 17ß-R DIHIDROTESTOSTERONA ESTRADIOL