Demencia y trastornos de la comunicación

1. INTRODUCCION Las Demencias o Síndrome demencial son hoy día causa frecuente de consulta por el envejecimiento progresivo . El factor de riesgo más importante para las dos demencias más frecuentes es la edad ( DTA y DV ). Estudios epidemiológicos sugieren que sobre 65 años el 5% de la población tiene demencia y esta aumenta a 20%

sobre los 80 años. El enfrentamiento clínico de la demencia plantea lo siguiente: -Confirmar el diagnóstico de demencia. -Establecer un diagnóstico etiológico. -Descartar una causa tratable. -Establecer gravedad y evaluar longitudinalmente. -Establecer patologías asociadas ( depresión ). -Establecer un plan de tratamiento y manejo.

DEFINICION DE DEMENCIA 1.-Déficit cognitivo adquirido. 2.-Este déficit debe comprometer varias funciones cognitivas. 3.-Este déficit adquirido debe perdurar o progresar en el tiempo. 4.-Debe excluírse un déficit de vigilancia y de atención.( Delirio )

Criterios DSM III-R para Demencia 1.-Deterioro de habilidades intelectuales de gravedad como para interferir con la vida social o laboral. 2.-Alteración de memoria. 3.- Además al menos uno de estos déficit:Déficit en el pensamiento abstracto,alteraciones de juicio,alt.en el control de impulsos,afasia,apraxia,agnosia,cambios en la personalidad. 4.-Exclusión de intoxicación o delirio

3. CLASIFICACION DE LAS DEMENCIAS -D.Corticales: DTA,DFT y DCB. -D. Subcorticales: DV, DEP, DEH. -D. Metabólicas: Hipotiroidismo, def. vitamina B12. -D. Infecciosas: Neurolúes, SIDA, Jakob- Creutzfeldt.

Enfermedad de Alzheimer: Mas frecuente dentro de todas las dem. Patología de edad media o tardía. rara antes de 45 años. alteración de memoria episódica. Afasia, apraxia, agnosia. Alteraciones visuoespaciales. Anomia precoz en EA. Severidad de trastorno de lenguaje es factor de mal pronóstico.

Alteraciones neuropsiquiatricas: 50% presenta delirio Alteraciones neuropsiquiatricas: 50% presenta delirio. Depresión es común. Neuropatología: depósito anormal de proteína beta-amiloide (placas seniles) y alt. de citoesqueleto neuronal por hiperfosforilación de proteína tau (ovillos neurofibrilares) signos neurológicos: rigidez, acinesias, algunos casos con mioclonías. En algunos EA el proceso degenerativo no se desarrolla a misma velocidad en ambos hemisferios.

Enfermedad de Alzheimer Es la mas frecuente de las enfermedades neurodegenerativas Entre 10-15% de población > 65años tiene DTA Entre 40-50% a los 90 años. En Chile: el segmento de la población que mas crece es entre los 65-75 años El DTA en Chile > de 100000personas La correlación con la neuropatologia es de un 80%

Enfermedad de Azheimer Criterios de inclusión de DTA: Mayor de 40 años. Comienzo insidioso Curso progresivo Defecto temprano de memoria episódica reciente Compromiso concomitante de otras funciones cognitivas (afasia, alt visconstructiva, disfunción ejecutiva)

Enfermedad de Alzheimer Criterios de exclusión: Ausencia de lesiones vasculares cerebrales Ausencia de signos extrapiramidales. Ausencia de mioclonias y epilepsia Ausencia de otras causas metabólicas, endocrinas, nutricionales, intoxicaciones y/o fármacos.

Etapas de DTA: Preclínica Demencia cuestionable Etapa clínica

Etapas del DTA Preclínica Demencia cuestionable Clínica Predemencial Monosintomática Demencia leve

Demencia cuestionable y deterioro cognitivo leve Definición: Trastorno subjetivo de memoria Se distingue de sujetos normales No califica para demencia Preservación de nivel intelectual general

Deterioro cognitivo leve Riesgo de demencia: Comparados con sujetos controles normales tienen un riesgo mayor de hacer demencia (15% anual) Este riesgo se eleva a 45% después de 3 años.

Demencias Vasculares: Clasificación: 1. D.Multiinfarto. 2. Infartos lacunares. 3. Enf. de Binswanger. 4. D. asociada a infarto cerebral único.

1.Demencia Multi-infarto: Se producen por obstrucción de arterias cerebrales de medio y gran calibre. producen infartos relativamente grandes, cortico- subcorticales. Comienzo abrupto, evolución escalonada o fluctuante en relación a nuevos episodios vasculares y a veces progresiva.

2.Infartos lacunares: Pequeños múltiples infartos en región profunda del cerebro. demencia subcortical de lenta evolución. asociada a enlentecimiento de la actividad mental, atención disminuida, pérdida de la espontaneidad motora y verbal, disminución de ME. Sintomas depresivos, apatía, s. extrapiramidal.

3.Enfermedad de Binswanger. Degeneración de sustancia blanca, con desmielinización isquémica, pérdida de axones en forma bilateral, difusa, mayor periventricular. Cursa como dem. subcortical de lenta evolución.

4. Demencia asociada a infarto cerebral único se alteran áreas estratégicas como tálamo, áreas de asociación posterior témporo-parietales y témporo-occipitales. Clínica fluctuante, depende de sitio de lesión.

Demencia Frontotemporal Degeneración de áreas de asociación frontales parete anterior del lóbulo temporal y sistema límbico La forma bilateral simétrica es la más frecuente.Se presenta en forma insidiosa y con alteración de la conducta( distractibilidad,pérdida de iniciativa,conducta inflexible ).

La forma unilateral izquierda de predominio F puede progresar como una afasia progresiva primaria. La forma unilateral izquierda de predominio T produce una Demencia Semántica. En general,en la DFT la memoria y la comprensión verbal se alteran en menor grado y más tardíamente que la DTA y la función visuoespacial queda bastante preservada.

Demencia asociada a Enfermedad de Parkinson ( DEP ) Entre un 15% y 20% de enfermos con EP presentan una demencia de tipo subcortical y tardía y el 75% a 80% presentan algún tipo de alteración en FCS. El defecto cognitivo es mucho más tardío y leve en relación a los trastornos conductuales. Lo característico en la DEP son las alteraciones visuoespaciales,memoria de evocación verbal y no verbal y ligero enlentecimiento de la actividad mental.

Demencia asociada a parkinsonismo: -Parálisis Supranuclear Progresiva (DPSP):Presenta síntomas parkinsonianos asociados a una demencia subcortical, aquí la demencia es más precoz e intensa que en la EP,hay oftalmoplejia de la mirada vertical y síntomas pseudobulbares.

Demencia asociada a cuerpo de Lewy ( DCL ): Es la demencia asociada a parkinsonismo mas frecuente y la tercera mas frecuente entre las DC. La primera alteración es cognitiva disminución de la atención y de la fluidez verbal y secundariamente aparece un síndrome parkinsoniano. También hay alucinaciones y psicosis.

4. EVALUACION NEUROPSICOLOGICA DE LA DEMENCIA - Historia clínica ( relato del paciente,del cuidador y de la familia ). - Evaluación neuropsicológica: incluye el nivel de conciencia y diferentes funciones cognitivas:

5. EVALUACION DE LOS TRASTORNOS DE LENGUAJE EN DEMENCIA Considerar el nivel de conciencia déficit neuropsicológicos asociados También se deben considerar estados de ánimo y aspectos psiquiátricos. MMSE ( Primera sospecha de demencia) Es útil para detectar pero no para el diagnóstico. Test de Matrices progresivas ( Raven ) Test Neuropsicológico de Barcelona.

En general es útil emplear test breves específicos o subtest de grandes baterías. Desde el punto de vista neuropsicológico los aspectos del lenguaje: Nivel fonológico depende de la base del lóbulo temporal y parietal Nivel semántico: Base del L. Temporal Nivel Sintáctico: L. Frontal

Fluencia Verbal: Se utiliza el test FAS (fonológico) y el Set test ( por categoría semántica) FAS: En la DFT se altera considerablemente al igual que APP. Set Test: Se altera en forma importante en la DTA y en la DS ( pues requiere de estructuras de memoria y asociación semántica) mientras que ejecutan mejor el FAS pues las estructuras léxico-fonémicas estan más preservadas

Nominación: Se utiliza el test de nominación de Boston ( buena sensibilidad ),en DTA responden con circunloquios y producen parafasias semánticas. Comprensión: Token Test. Repetición: Lesiones en la región cerebral ant o subcortical presentan déficit articulatorio,lesiones perisilvianas presentan un trastorno similar a la afasia de conducción ( D.Multinfarto )

Lectura:La dificultad para leer en voz alta y comprender es una de las áreas mas sensibles en los TL en demencia.En la DTA la lectura es normal al principio,sin embargo,se deteriora con la evolución de la enfermedad. Escritura: En DTA es escasa en lo semántico y gramatical.

6. TL en las demencias TL en DTA: -Alteración de la memoria,f.visuoespacial y anomia ( síntomas precoces ). -FAS conservado y Set test alterado en general es fluente pero vacío ( la fonología y la sintaxis están mas conservadas) Suelen presentar palilalia y logoclonías. La alteración en la comprensión es una constante.

Repetición: al principio es normal y se altera por el defecto en la memoria. Lectura: Suele estar preservada al comienzo,pero se altera en etapas medias y tardías. Escritura:También muestra un trastorno precoz,presenta dificultad para redactar e iniciar. Prosodia: Se altera la comprensión del tono emocional del habla y y el significado emocional de exp.faciales.

En general en la DTA el TL evoluciona con anomia,luego afasia trascortical sensorial y termina como afasia global. -La Comunicación verbal es muy limitada,se va perdiendo la fluidez llegando a un mutismo parcial o total,aparece palilalia y ecolalia y la comprensión verbal suele estar muy restringida ( es interesante que algunos pacientes conservan la comprensión del gesto mas tardíamente ).

TL en DFT: -Fluidez verbal reducida ( FAS ). -Falta de iniciativa y dificultad para organizar el discurso ( poco elaborado ) Ecolalia y perseveraciones,tienden a llegar al mutismo. -A veces se presenta hipofonía y disprosodia. -Anomia para palabras de baja frecuencia de uso.

-Repetición conservada hasta etapas avanzadas. -La comprensión sólo se altera si el tema requiere de procesos de asociación mental. Lectura: Es normal y empeora al final de la enfermedad. -Escritura:Lingüísticamente correcta pero con contenido irrelevante.

Afasia Progresiva Primaria ( APP ) -Degeneración focal de la corteza silviana izquierda. -Durante años el TL es el único trastorno cognitivo notable aunque en muchos casos puede terminar en una DFT. -Alteración precoz de la fonología y la gramática,anomia,disminución de fluidez vb,frases entrecortadas,parafasias fonémicas.

7. Rehabilitación del lenguaje en pacientes con demencia: - La rehabilitación no detiene el TL. - estimula habilidades conservadas, debiendo ser individual. - ayuda a mejorar la calidad de vida y la comunicación del paciente. - estimula el acceso a la información a través de habilidades mas indemnes. - el tto. farmacológico frena la velocidad de progresión, pero no la detiene.

- en la mayoría de las demencias es muy útil instruir al cuidador - en la mayoría de las demencias es muy útil instruir al cuidador. Estrategias para optimizar la comunicación: de frases simples y breves, por escrito con múltiples carteles, por medio de gestos o por contacto físico. - en la rehabilitación del TL es fundamental evaluar cualidades comunicativas premórbidas.

En la rehabilitación del TL en las DFT incipientes la comunicación es posible a través del lenguaje escrito hasta estados avanzados. en la APP a pesar de que el TL es progresivo el paciente conserva la introspección, pues no hay otras alteraciones cognitivas, pudiendo emplear medios de CAA y estrategias conductuales que compensan el TL.

-En la rehabilitación del TL en la DTA se recomienda usar frases cortas, con palabras frecuentes y gramaticalmente simples. se utiliza mucho la comprensión gestual que está mas preservada durante mucho tiempo, por tanto es eficaz instruir al cuidador con la pantomima y al entonación de la voz. -El contacto físico y afectivo facilita una mejor comunicación.

Rehabilitacion Por último, es importante señalar que tanto la evaluación como la rehabilitación debe estar a cargo de un equipo multiprofesional .