- Fenómeno de Raynaud - ¿Qué debemos hacer? Dra. Belén Persiva. C.S. Rafalafena. Junio 2012.

CONFLICTO DE INTERESES La idea de esta sesión es por iniciativa propia. El ponente no recibe ningún tipo de financiación por esta sesión. El ponente no tiene vínculos con empresa o entidad relacionada con el tema de la sesión.

Fenómeno Raynaud. ¿Qué es? Fenómeno de Raynaud: Episodios súbitos, transitorios y recurrentes de cambio de coloración de los dedos de las manos y de los pies, pudiendo afectar a otras zonas acras como orejas, pezones o nariz, debido a una respuesta vasoespástica exagerada de las arterias digitales, arteriolas precapilares y shunts arteriovenosos subcutáneos desencadenada por el frío o por situaciones de estrés emocional. Cambio cromático secuencial: 1º Fase de Palidez (blanco): provocada por vasoconstricción arterial. 2º Fase Cianótica (azul): provocada por desoxigenación. 3º Fase de Hiperemia (rojo): provocada por reperfusión sanguínea.

Fenómeno Raynaud. ¿Qué es? Puede faltar alguna fase o ser poco evidente. Es típico que los episodios comiencen en uno o varios dedos de una mano y se extiendan de forma simétrica al resto de dedos de ambas manos. (Los dedos más frecuentemente afectados son índice, medio y anular). Duración: suelen durar de 15-20 minutos, siendo más duraderos si hay vasculopatía asociada. Clínica asociada: Entumecimiento, parestesias, quemazón, dolor distal. Y si isquemia intensa: infartos o ulceraciones superficiales, necrosis de tejidos más profundos, facilidad para la infección local, incluso gangrena.

Epidemiologia: Distribución mundial con prevalencia variable según regiones, más alta en climas fríos. Incidencia mayor en mujeres. (6-20% ♀ frente 3-12,5% ♂). Mayor prevalencia en familiares de individuos afectados (probable componente genético). Prevalencia España: 3,4 a un 4,7% de las Mujeres. 2,8 a un 3,2% de los Hombres.

Etiopatogenia: Anomalías vasculares: Alteraciones funcionales: Alteraciones del endotelio vascular. Alteraciones funcionales: Desequilibrio entre vasoconstricción y vasodilatación. Generación de moléculas proinflamatorias y procoagulantes en el endotelio. Disminución de sustancias vasodilatadoras como el Óxido nítrico. Alteración en factores circulantes: Alteraciones en fibrinolisis y agregación plaquetaria. Disminución de la deformidad de glóbulos rojos. Aumento viscosidad de la sangre,… Otros factores: Factores genéticos. Posibles factores hormonales (mayor prevalencia en mujeres). Hábito tabáquico: mayor intensidad de isquemia en pacientes fumadores con Raynaud y esclerodermia. La etiopatogenia es desconocida, pero hay múltiples factores que pueden influir en su aparición.

Diagnóstico: Siempre CLÍNICO. ¿Sus dedos son especialmente sensibles al frío? ¿Cambian de coloración cuando los expone al frio? ¿Se vuelven blancos o azules? No existen pruebas definitivas. No se precisa la inducción de la crisis, ya que la respuesta puede ser inconsistente aun con un diagnóstico firme. Clasificación: Primario (enfermedad de Raynaud): No se identifica ninguna causa. (80%) Secundario: Cuando acompaña a alguna enfermedad relacionada.

Diagnóstico: Criterios para el diagnóstico de fenómeno de Raynaud Primario: (Adaptado de LeRoy y Medsger) Episodios de vasoespasmo tras exposición al frío o estrés. Ataques simétricos con compromiso de ambas manos. Ausencia de edema, ulceración o necrosis. No presencia de enfermedad causal. Capilaroscopia normal. VSG < 20. Anticuerpos antinucleares bajos o negativos: ANA < 1/100. Capilaroscopia: examen de los capilares del lecho periungueal mediante microscopia óptica.

Causas de fenómeno de Raynaud Secundario: Diagnóstico: Causas de fenómeno de Raynaud Secundario: Enfermedades autoinmunes: Esclerodermia Enfermedad mixta del tejido conectivo LES Síndrome de Sjogren Dermatomiositis y polimiosotis Artritis reumatoide Cirrosis biliar primaria Fármacos y tóxicos: Derivados ergotamínicos Bloqueantes β Agentes quimioterápicos (bleomicina, carboplatino, vinblastina, etc) Ciclosporina Interferon alfa y beta. Cocaína Nicotina Policloruro de vinilo Endocrinopatías: Feocromocitoma Hipotiroidismo Síndrome carcinoide Diabetes mellitus Enfermedad arterial: Arteriosclerosis Vasoespasticas (migraña, angina de prinzmetal) Vasculitis sistémicas (ej: Enfermedad Takayasu, enfermedad de Horton) Tromboangeitis obliterante (enfermedad de Buerger) Tromboembolismo arterial Traumatismos: Martillo neumatico Máquinas pulidoras o moledoras. Enfermedades hematológicas y neoplasias: Leucemias, linfomas, metaplasia mieloide Mieloma múltiple, macroglobulinemia, crioaglutininas Neoplasias pulmón, ovario, etc Coagulopatía de consumo Infecciones: Parvovirus B19 Helicobacter pylori Miscelanea: Síndrome del túnel carpiano Síndrome de dolor regional complejo

Fenómeno Raynaud Primario Fenómeno Raynaud Secundario Diagnóstico: Criterios que ayudan en la diferenciación del Fenómeno de Raynaud Primario y Secundario: Fenómeno Raynaud Primario Fenómeno Raynaud Secundario Prevalencia 2,5-4% 0,4% Edad de inicio ≤ 30 años > 30 años Isquemia Simétrica, con parestesias Asimétrica, dolor intenso Gravedad Raramente es grave la isquemia Úlceras o cicatrices en pulpejo Etiología No es evidente Sí es evidente Exploración No es concluyente Orientativa Analítica Normal Anormal Capilaroscopia Evolución Estabilización o mejoría Empeoramiento frecuente Tratamiento Ocasionalmente Frecuentemente Asimétrica (arteriopatia obstructiva regional).

¿Qué debemos hacer? Anamnesis: Exploración física: Edad de inicio. Gravedad de las crisis. Profesión. Medicación que recibe. Fotosensibilidad. Artralgias. Síndrome seco. Problemas cardiovasculares. Exploración física: Auscultación cardiopulmonar. Pulsos arteriales periféricos. Auscultación de los territorios arteriales en busca de soplos. Erupción malar o discoide. Edema o esclerosis cutánea de las manos. Ulceraciones o cicatrices digitales. Telangiectasias.

¿Qué debemos hacer? Pruebas complementarias: Hemograma. Bioquímica con glucosa, perfil lipídico, LDH, función renal y hepática. Coagulación. Hormonas tiroideas. Proteinograma. VSG. Factor reumatoide. Anticuerpos antinucleares (ANA). Estudio del complemento (C3 y C4). Sedimento urinario. Radiografía de tórax. (Capilaroscopia periungueal). ¿Cuándo derivar a un servicio de Reumatología? Si sospecha de fenómeno de Raynaud secundario. Si síntomas graves.

-Diagnóstico diferencial-

¿Qué os parece?

Diagnóstico diferencial: ACROCIANOSIS: Coloración violácea de manos y pies sin palidez previa, con un patrón moteado. Se suele acompañar de frialdad y sudoración. Los cambios de coloración son sostenidos, no episódicos, y suceden en todo el pie o la mano, no sólo en los dedos. Predomina en mujeres. Diagnóstico clínico. Etiopatogenia desconocida. Se ha relacionado con enfermedades hematológicas, crioglobulinemia, neoplasias de pulmón y ovario, ingestión de vasoconstrictores y antidepresivos tricíclicos.

¿Qué os parece?

Diagnóstico diferencial: ERITROMELALGIA: Episodios de dolor, calor y enrojecimiento de predominio en pies, aunque también se puede presentar en manos. Desencadenado por: Ejercicio. Calor ambiental. Sustancias vasodilatadoras. Clasificación: Forma primaria más frecuente en mujeres. Forma secundaria asociada a enfermedades hematológicas (leucemias, trombocitosis esencial, policitemia vera), o enfermedades del tejido conectivo (lupus eritematoso sistemico o artritis reumatoide).

¿Qué os parece?

Diagnóstico diferencial: ERITEMA PERNIO: Proceso eritematoso de la piel en zonas distales, caracterizado por: Eritema. Escozor. Ulceraciones ocasionales. Desencadenado por la exposición al frío. Característico en mujeres jóvenes. Suele dar una sintomatología leve de lesiones edematosas con coloración rojo-azulada de predominio en extremidades inferiores. Dura unos días y curan con hipopigmentación residual. Si persiste la exposición al frío pueden desarrollar vesículas y úlceras.

¿Qué os parece?

Diagnóstico diferencial: LIVEDO RETICULARIS: Visualización del plexo venoso superficial cutáneo: fina retícula eritematoviolacea. Forma fisiológica: cambio de coloración suele ser tenue y transitorio en relación con ambientes fríos. Forma asociada a otras enfermedades: cambio cromático más intenso y persistente. Enfermedades hematológicas. Estados de hipercoagulabilidad. Vasculitis de grande y mediano calibre. Enfermedades autoinmunes: LES, esclerosis sistémica. Embolias sépticas o de colesterol. Síndrome antifosfolípido.

-Tratamiento Fenómeno de Raynaud-

MEDIDAS TERAPÉUTICAS GENERALES: Evitar exposición a bajas temperaturas: uso de guantes, sombrero, abrigo, calcetines gruesos… Abandono del hábito tabáquico. Evitar uso de sustancias que induzcan vasoconstricción (b- bloqueantes, alcaloides ergóticos, anfetaminas, cocaína, cafeína). Identificar circunstancias predictoras del ataque agudo del fenómeno del Raynaud: cambios bruscos de Tª o estrés. Uso de técnicas de relajación puede ser útil en casos desencadenados por estrés o factores emocionales. Pilar básico del tto tanto en FR primario como secundario.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO: Indicado cuando afectación vascular importante y aparición de síntomas que interfieren con la actividad diaria del paciente: dolor o lesiones isquémicas. Antagonistas de los canales del calcio: Fármacos de primera elección. Nifedipino: fármaco más estudiado del grupo y el que ha demostrado mayor eficacia. Dosis de inicio: 10 a 20mg/24h, incrementando dosis hasta conseguir eficacia terapéutica o aparición de efectos secundarios (descenso TA, cefalea, edemas MMII) Preferible presentaciones de liberación retardad por mejor tolerancia: hasta dosis máxima de 120mg/24h. Otros: nicardipino, amlodipino, felodipino y el diltiazem también disminuyen el nº e intensidad de los ataques. Verapamilo: no suele ser eficaz en el tratamiento de FR.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO: Inhibidores del sistema Renina- Angiotensina: Alternativa cuando antagonistas del calcio no son eficaces o producen efectos secundarios. Experiencia más limitada. Fármacos usados: Captopril 25mg/8h. Losartan 12,5 a 50mg/24h. Antagonistas de los receptores de la endotelina 1: No ha demostrado que reduzca el tiempo de curación de las úlceras digitales existentes. Si ha demostrado eficacia en la reducción de número, la duración y la gravedad de las crisis, así como en la prevención de las úlceras digitales en pacientes con FR secundario a esclerodermia. Fármaco: Bosentan: dosis inicio 62,5mg/12h x 4 semanas, continuando con 125mg/12h. En 2007 EMEA aprobó la indicación de bosentan por via oral en la prevención de úlceras digitales en la esclerodermia.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO: Inhibidores de la fosfodiesterasa: Efecto vasodilatador generalizado. Disminución de la frecuencia, duración y la gravedad de los episodios de FR secundario, resistente a otros tratamientos. Fármaco: Sildenafilo vía oral dosis de 50mg/12h. (No aparece indicación en ficha técnica). Otros en estudio: tadalafilo, vardenafilo. Análogos de las prostaglandinas: Fármacos de uso hospitalario administrados por via i.v para FR grave que cursa con dolor mantenido, ulceración y gangrena digital. No hay datos de eficacia si la administración es oral. Fármacos: la prostaciclina y la prostaglandina E1 y sus analogos iloprost y alprostadil.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO: Nitratos tópicos: Los parches de liberación sostenida de nitratos producen alivio sintomático. La elevada incidencia de cefalea limita su uso. Una alternativa es la aplicación de nitratos en gel de aplicación tópica. Fármacos con resultados discordantes en los diferentes estudios: Antagonistas alfa-adrenérgicos (prazosina). Antagonistas de la serotonina (quetanserina). Inhibidores de la recaptación de la serotonina (fluoxetina). Fármacos antitrombóticos: No hay en la actualidad suficientes indicios como para indicarlos de forma sistemática. La indicación de antiagregación y/o anticoagulación no parece una medida desorbitada si se individualizan los casos y se valora la gravedad del cuadro isquémico, administrados durante un periodo de tiempo prudencial. Otros fármacos: Analgésicos: si dolor. Antibióticos: si signos de infección en las lesiones isquémicas.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO: Algunas técnicas realizadas en casos graves refractarios a toda terapia farmacológica: Desbridamiento del tejido necrótico o infectado. Simpatectomía cervical. Simpatectomía digital. Amputación.

ALGORITMO DE TRATAMIENTO: TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO: Mantener extremidades calientes Evitar estrés Evitar tabaco y excitantes Empeoramiento o dificulta la calidad de vida TRATAMIENTO MÉDICO: Agonistas de los canales de calcio: Nifedipino 20-120 mg/24h Otras dihidropiridinas Diltiazem No tolerado Cambiar a: Losartan 25-50 mg/24h Nitratos tópicos Sildenafilo 12,5-50 mg/12h Empeoramiento: Aumentar dosis o cambiar Complicaciones Isquemia severa: Iloprost intravenoso Sildenafilo Valorar bloqueo simpático Úlceras dolorosas Curación: Iloprost Sildenafilo Complicación: Tratar infección Analgesia Amputación si precisa Úlcera múltiples y prevención de nuevas úlceras: Bosentan 62,5 mg/12h un mes y después 125 mg/12h

Bibliografía: Tolosa Vilella C, Simeón Aznar CP, Gabarró Julià L. El fenómeno de Raynaud. Med clin (Barc).2009;132(18):712-718. Lopez Sanchez M.C, Vazquez Rodriguez T.R, Miranda Filloy J.A, Gonzalez Gay M.A. Qué hacer ante un paciente con fenómeno de Raynaud. Jano.2009;1730:21-25. Fonollosa-Pla V, Simeon Aznar C.P, Vilardell Tarrés M. Tratamiento del fenómeno de Raynaud. Rev Clin Esp. 2009;209(1):21-4. Franquelo Morales P, Panadero Sánchez A, González Martínez F, Losada Ruiz S. Fenómeno de Raynaud. Rev Clin Med Fam 2009;2(6):309-311. Ferreiro Gómez M. Fenómeno de Raynaud. Guía de Práctica Clínica. Disponible en: http://www.fisterra.com/guias%2Dclinicas/fenomeno%2Draynaud/

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