Dra. María Rodríguez Sevilla Anemia Hemolítica Dra. María Rodríguez Sevilla

CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA DE LA ANEMIA AUMENTO EN LA DESTRUCCIÓN O DE LAS PÉRDIDAS Sangrado Ej: hematemesis Hemólisis Ej: esferocitosis, drepanocitosis

alteraciones propias del GR ANEMIA HEMOLÍTICA Es la destrucción prematura del glóbulo rojo causada por: alteraciones intravasculares alteraciones propias del GR (membrana, enzimas, Hb) El GR sale de la médula como reticulocito Circula durante 120 días Es atrapado en los cordones de los sinusoides esplénicos cuando pierde la capacidad de deformarse

HEMOGLOBINA Mutación puntual. Ej: drepanocitosis Alteración en la síntesis de las cadenas de globina. Ej: talasemia.

MEMBRANA DEL GLÓBULO ROJO Compuesta por lípidos (fosfolípidos y colesterol) y proteínas (estructurales y del esqueleto) en partes iguales por peso. Las proteínas mantienen interacciones verticales que estabilizan la capa bilipídica. Las alteraciones en las interacciones verticales causan pérdida de lípidos de la membrana pérdida de la superficie. Ej: esferocitosis

ENZIMAS DEL GLOBULO ROJO ENZIMAS REMODELANTES Degradación y disponibilidad de las organelas Pirimidín 5 nucleotidasa ENZIMAS DE LA VÍA GLUCOLÍTICA ANAEROBIA Generan ATP o reducen NADNADH Ej: piruvato cinasa ENZIMAS DEL CORTOCIRCUITO DE LA PENTOSA FOSFATO Protegen del daño oxidativo. Ej: glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

HEMÓLISIS INTRAVASCULAR HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR Liberación de componentes al plasma debido a: trauma, fijación de complemento o tóxicos. HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR Destrucción del glóbulo rojo en el hígado y bazo. Ocurre por anomalías en la superficie del GR secundarias a: disminución de la deformabilidad anticuerpos en la membrana

HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR HEMÓLISIS INTRAVASCULAR CLINICA: ICTERICIA PALIDEZ ESPLENOMEGALIA LABORATORIO:  VCM, BASOFILIA DIFUSA, RETICULOCITOSIS HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR Es más frecuente Destrucción x macrófagos en hígado o bazo  Deshidrogenasa láctica  Bilirrubina indirecta Hb sérica no significativamente HEMÓLISIS INTRAVASCULAR  Hb sérica  Haptoglobinas Hemosiderinuria Hemoglobinuria  Deshidrogenasa láctica  Bilirrubina indirecta

HEMÓLISIS CONGÉNITA Cuadros de hemólisis crónica o episódica Esplenomegalia es frecuente Colelitiasis a edades tempranas Causas: alteraciones de la hemoglobina (drepanocitosis), de la membrana (esferocitosis) o deficiencias enzimáticas (glucosa 6 fosfato deshidrogenasa)

HEMÓLISIS ADQUIRIDA Hemólisis inmune: fijación de inmunoglobulinas o componentes activados del complemento. Fragmentación: valvulopatías, hemangiomas, hemólisis microangiopática Mayor sensibilidad al complemento: hemoglobinuria paroxística noctruna Hiperesplenismo