ANEMIAS HEMOLÍTICAS.

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1 ANEMIAS HEMOLÍTICAS

2 Hemólisis: disminución de la vida media eritrocitaria debido a su destrucción prematura.
Grandes grupos de AH: 1-Alteraciones en la membrana. 2-Alteraciones del metabolismo del hematíe. 3-Defecto de la hemoglobina. 4-Inmunes. 5- Misceláneas.

3 Clasificaciones Según la Herencia o no: -Congénitas -Aquiridas.
Según el mecanismo: -Corpusculares o intrínsecas. -Extracorpusculares. Según el lugar donde se produce: -Intravascular. -Extravascular

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5 Clasificaciones Congénitas:
Membranopatías: esfericocitosis hereditaria, eliptocitosis hereditaria. Enzimopatías o metabolopatías: Déficit de piruvato kinasa y de Glucosa -6 – fosfato deshidrogenasa. Hemoglobinopatías: Puntuales: HbS, C. Estructurales: Talasemias.

6 Clasificaciones Adquiridas: -Inmunes: a. aloinmunes. b. autoinmunes.
c. otros: inducidas por farmacos, a frigore, etc. -No inmunes: a. Hiperesplenismo b. Mecánicas. b. Microangiopáticas. c. Efecto tóxico directo. d. Fármacos.

7 Todas las AH congénitas son corpusculares.
Todas las AH adquiridas son extracorpusculares excepto HPN. Todas las AH adquiridas y el déficit de G6PD son intravasculares, el resto son extravasculares.

8 Hemólisis extravascular
Es la exageración del proceso normal de hemólisis en donde los hematíes son más frágiles por el daño producido por los anticuerpos o la lesión intrínseca del hematíe y el sistema mononuclear fagocítico del bazo e hígado los fagocita. Se libera la Hemoglobina: Globinas: reutilizan. Hem: -Hierro se retutiliza. -Protoporfirina IX->Biliverdina->Bilirrubina indirecta (aumenta en suero)->Bilirrubina directa (Hígado)-> Estercobilinógeno y urobilinógeno. En la hemólisis extravascular aumenta la bilirrubina indirecta ya que excede la capacidad de conjuganción hepática y el urobilinógeno.

9 Hemólisis intravascular
Destrucción de los hematíes dentro de los vasos, implica liberación de Hb a la circulación, unión de ésta a la haptoglobina, que luego es elimnado por el SMF. En hemólisis grave hay gran consumo de haptoglobina. Hb libre-oxidación->metaHb-> Globina + ferriHem. El ferriHem se une a la hemopexina. Cuando la hemólisis es intensa, los Hem también se unen a la albúmina (methemalbúmina). Cuando se supera la capacidad de unión aparece la hemoglobinuria. El epitelio tubular capta el Fe y lo almacena como hemosiderina, cuando estas se descaman (siderocitos) se produce hemosiderinuria. Entonces en AH intravascular intensa tendriamos: niveles bajos o ausencia de haptoglobina, Hemoglobinuria, hemosiderinuria y siderocitos en el sedimiento urinario.

10 Signos y síntomas clínicos más importantes del síndrome hemolítico
Anemia. Ictericia.(cálculos biliares) Esplenomegalia. Alteraciones óseas. Insuficiencia y cálculos renales. Úlceras en las piernas. En el curso AHCrónicas pueden desencadenarse crisis aplásicas eritroblastopénicas por parvovirus B19 y crisis megaloblásticas por déficit de ácido fólico.

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12 Datos biológicos característicos del Síndrome hemolítico
Daño eritrocitario: Morfológicos: microesferocitos, esquistocitos (hematíes fragmentados). Funcionales: autohemólisis, FOE, Acortamiento de la VM (51Cr) Aumento de la Eritropoyesis: Reticulocitos (se asocia con VCM), Aumento LDH (turnover celular), Hiperplasia eritroide en MO. Hemólisis: Extravascular: Bb indirecta en plasma y urobilinógeno en orina. Intravascular: Haptoglobina y metahemoglobina en plasma, hemoglobinuria, hemosiderinuria y siderocitos en sedimento urinario.

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15 ¿Qué se debe buscar en la historia?
Antecedentes familiares. Historia personal de ingesta de alimentos o fármacos. Historia de infecciones previas. Historia previa de embarazos o transfusiones. Origen geográfico y rasgos etnicos pueden orientar al origen.

16 Esferocitosis Hereditaria
AH Congénita + frecuente. Autosómica dominante. Alteraciones: Banda 3, espectrina alfa o beta, anquirina, proteina 4,2. Historia familiar, Hemólisis crónica, ictericia intermitente, anemia, esplenomegalia, deformidades óseas, calculos biliares, hiperesplenismo, infarto esplénico. Hemograma y Frotis: microesferocitos, VCM, CHCM. Test de fragilidad osmótica. Estudio de mutaciones, Etc. Tto: Esplenectomia (>5 a), con colecistectomia, ácido fólico.

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20 Eliptocitosis Autosómica dominante.
Espectrina no puede formar tetrámeros. 10% manifestaciones clínicas. En el frotis eliptocitos en vez de esferocitos. No tratamiento, ácido fólico, si hiperesplenismo importante esplenectomia.

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23 Déficit de Piruvato cinasa
Autosómica recesiva. Alteración del final vía glucolítica con déficit de ATP. Aumento de 2-3DPG. Generalmente asintomáticos, aunque pueden presentar crisis hemolíticas intensas. Frotis: equinocitos. Fragilidad osmótica normal. No Tratamiento, ácido fólico, esplenectomina poco satisfactoria.

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26 Déficit de Glucosa-6-Fosfato Deshidrogenasa.
G6PD es fundamental para sintetizar glutatión reducido, que protege al hematíe del estrés oxidativo. Hb->Meta Hb->SulfoHb-> Cuerpos de Heinz (precipitan)->alteración deformabilidad y lisis intravascular. No hay manifestaciones clínicas hasta que haya un estrés oxidativo (AINES, ATB, antimaláricos, Habas-favismo-, infecciones y cetoacidosis) Crisis: hemólisis intravascular+ c. De heinz. Tratamiento: transfundir, Hidratar y alcalinizar la orina. Prevención: evitar situaciones de estrés oxitativo.

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28 Anemia de células falciformes
Anemia drepanocítica, HbS, enf sickle-cell. Ac. Glutámico x valina en codón 6 de cadena Beta de globina. Frecuente en Africa (30-40%). Heterocigotos resistentes al paludismo. A baja tensión de O2 polimeriza y precipita la Hb y altera la forma del hematíe (hoz). Obstrucción de vasos terminales. Sx hemolítico, dolor e infartos.

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