Metabolismo del hemo II

Presentación del tema: "Metabolismo del hemo II"— Transcripción de la presentación:

1 Metabolismo del hemo II
Cintia Mendez Vedia

2 PORFIRIAS Protoporfiria eritropoyética
Deficiencia de la enzima Uroporfirinógeno III cosintetasa Desequilibrio en la producción de isómeros de uroporfirinógeno El isómero I execede al III Anormal UROPORFIRINA I y COPROPORFIRINÓGENO I Excreción ORINA Y HECES Orina: color rojo Síntoma: Fotosensibilidad cutánea Eritrema Edema Ulceraciones, deformaciones severas

3 El eritrocito Catabolismo del Hemo
El eritrocito maduro carece de núcleo y de ribosomas No puede sintetizar proteínas Célula incapaz de autorrepararse * Vida media promedio: e/ 100 y 140 días * La globina de esos eritrocitos destruidos es reutilizada a través de sus AA. * El grupo hemo será degradado (fagocitosis) en las células del S.E.R del bazo, hígado y médula ósea

4 Catabolismo del Hemo Biliverdina Cad de 4 grupos pirrol sin Fe HEMO
Reutilizado El C del puente metino  CO Apertura del anillo tetrapirrólico Biliverdina Cad de 4 grupos pirrol sin Fe

5 Catabolismo del Hemo S.R.E Bilirrubina HÍGADO Diglucurónido
de bilirrubina HÍGADO

6 Catabolismo del Hemo BILIRRUBINA -Pigmento de color amarillo -Insoluble en agua, soluble en lípidos Le permite atravesar las membranas celulares -Es tóxica (S.N.C) -Producción diaria aprox.: 300 mg/día El 80% procede de Hg, el resto de otras hemoproteínas Es transportada al HIGADO unida débilmente a Albúmina plasmática (SANGRE) El hemo de otras prot. Es transortado en plasma U a HEMOPEXINA y trasformado igual en biliverdina y bilirrubina.

7 Catabolismo del Hemo HÍGADO Conjugación de la bilirrubila
Captación: Ligandina o proteína Y Conjugación de la bilirrubila Retículo endoplasm. liso BILIRRUBINA UDP-glucuronil transferasa DIGLUCURÓNIDO DE BILIRRUBINA BILIRRUBINA CONJUGADA Producto HIDROSOLUBLE

8 Catabolismo del Hemo BILIRRUBINA CONJUGADA (unida a ác. Glucurónico)
BILIRRUBINA DIRECTA BILIRRUBINA formada en S.R.E (no unida a ác. glucurónico) BILIRRUBINA INDIRECTA

9 Catabolismo del Hemo INTESTINO Diglucurónido de bilirrubina DUODENO
Se excreta Diglucurónido de bilirrubina DUODENO Con otros constituyentes de la bilis Es hidrolizado y la bilirrubina es reducida por bacterias de la flora intestinal ILEON TERMINAL Y COLON Desconjugación Tetrapirroles incoloros MESOBILIRRUBINÓGENO ESTERCOBILINÓGENO Elim. por heces. Se oxida al contacto con el aire ESTERCOBILINA Pigmento amarillo pardusco

10 Catabolismo del Hemo HÍGADO BILIS CICLO ENTEROHEPÁTICO Reabsorción
Productos de reducción de bilirrubina Reabsorción parcial INTESTINO (Vena porta) HÍGADO Oxidación y regeneración Diglucurónido de bilirrubina Excreción BILIS

11 Catabolismo del Hemo HÍGADO RIÑÓN PIGMENTOS URINARIOS (Circulación)
SANGRE RIÑÓN UROBILINÓGENO Se oxida al contacto con el aire ORINA UROBILINA

12 Ictericias Es una coloración amarillenta de la piel, escleras y mucosa por Incremento de la concentración de bilirrubina en sangre y su acumulación en los tejidos corporales. Valores normales de blirrubina en plasma: 1 mg/100 mL Hiperbilirrubinemia: valores mayores a 1,5 a 2 mg/100 mL

13 Ictericias 3 tipos principales (según mecanismo de producción)
-Hemólisis exagerada -Obstrucción de las vías biliares -Insuficiencia funcional del parénquima hepático

14 Ictericias Ictericia hemolítica Destrucción de eritrocitos
Complejo macromolec. No puede ser filtrado por el RIÑÓN Bilirrubina en plasma U a albúmina (indirecta) Hiperbilirrubinemia No bilirrubina en orina HÍGADO Glucuronidación Bilirrubuna directa BILIS INTESTINO Estercobilinógeno Pigmentos en heces

15 Ictericias Estercobilinógeno (vena porta) Circulación sanguínea RIÑÓN
Estercobilinógeno y Urobilinógeno son químicamente iguales Urobilinógeno Urobilina Pigmentos en Orina

16 Ictericias Ictericia por obstrucción de las vías biliares S.R.E
Bilirrubina indirecta normal PLASMA BI normal HÍGADO Diglucurónido de bilirrubina Obstrucción de las vías biliares NO excreción al INTESTINO Alteración estructural en lobulillo hepático Puede pasar bilis a capilares Bilirrubina (directa) en PLASMA

17 Ictericias Bilirrubina directa (soluble)en PLASMA RIÑÓN
Colorac. Caoba-pardusca Diglucurónido de bilirrubina en ORINA No absorc. Ciclo enterohep. NO llega bilis a INTESTINO No excrec. de urobilinógeno- urobilina en ORINA No estercobilinógeno HECES color gris claro

18 Ictericias Ictericia por insuficiencia funcional del parénquima hepático S.R.E Bilirrubina indirecta normal HÍGADO Disminuido funcionalmente NO puede conjugar (glucuronidar) a toda la bilirrubina Bilirrubina no conjugada (indirecta) vuelve a SANGRE Por alteraciones en parénquima hepático: Bilirrubina directa en PLASMA por reflujo de bilis hacia capilares RIÑÓN Excrec. Biliar a intestino ORINA Coloración oscura ESTERCOBILINÓGENO Y ESTERCOBILINA

19 Catabolismo del hemo Sangre

20 DIGLUCURÓNIDO DE BILIRRUBINA
Catabolismo del hemo BILIRRUBINA DIGLUCURÓNIDO DE BILIRRUBINA