Leucemia Linfocítica Crónica Dra. Gabriela Granados B. Especialista en Medicina Interna y Hematología

Definición Neoplasia de estirpe linfoide B de bajo grado. Linfoma linfocítico de células pequeñas Casos no leucémicos Morfología tisular e inmunofenotipo de LLC CLL/SLL

Diferenciación de linfocitos maduros

Epidemiología Leucemia más común en los países occidentales. Incidencia: 2-6 casos/100000personas/año > 65 años 12/100000. Edad promedio al diagnóstico Relación hombre:mujer de 1,5:2,1

Cuadro clínico 70% de los pacientes son asintomáticos al diagnóstico 4% de individuos mayores linfocitosis monoconal que no progresan 5% Síndrome de Richter transformación a neoplasia de células grandes en los ganglios linfáticos con mal pronóstico.

Cuadro clínico 87% linfadenopatías 54% esplenomegalia 14% hepatomegalia SíntomasB Fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna. 10% AHAI Coombs directo (+) 10% hipogamaglobulinemia 15% hipergamaglobulinemia

Hallazgos de laboratorio Hemograma: Leucocitosis Linfocitosis > 5000/ dL por 3 meses Células en canasta Ausencia de blastos

Hallazgos de laboratorio Inmunofenotipo, antígenos de superficie CD 19 (+) pan B, CD 5 (+) marcador células T maduras CD23 (+) CD20 (+) Cadenas ligeras de las Inmnuoglobulinas de superficie κ o λ. Indica clonalidad

Médula ósea Infiltración por linfocitos de aspecto maduro.

Diagnóstico diferencial Linfoma de células del manto Leucemia prolinfocítica Leucemia de células peludas Linfoma esplénico de la zona marginal Linfoma esplénico velloso Síndrome de Sésary Linfoma folicular

Neoplasia linfoides

Leucemia Linfocítica Crónica Complicaciones Infecciones Trastornos autoinmunes PTI o AHAI Pronóstico Variable: Supervivencia entre 2->15 años. Mediana 8-10 años.

Grados de enfermedad Rai Norteamericana 1975 Binet Europea 1981 Correlación con la sobrevida y ayuda en las decisiones terapéuticas

Clasificación Rai 0 Linfocitosis en médula ósea y sangre periférica I Linfocitosis y adenopatías II Linfocitosis y visceromegalias III Linfocitosis y anemia IV Linfocitosis y trombocitopenia

Clasificación Rai Riesgo Sobrevida (años) Bajo 0 I 17 Intermedio II III 7 Alto IV 3

Clasificación Binet Compromiso ganglionar

Clasificación de Binet Estadio A Menos de tres sitios linfoides Hb>10, PKs > 100000 Estadio B Tres o más sitios linfoides Estadio C Presencia de anemia y/o trombocitopenia

Indicaciones de tratamiento La mayoría de los pacientes no requieren tratamiento “watch and wait” } Estadios Rai 0, I, II Binet A

Cuáles pacientes son elegibles para tratamiento?

Pacientes con enfermedad activa o de riesgo intermedio o alto, tienen menor expectativa de vida y requieren tratamiento. Enfermedad activa : Falla medular progresiva Esplenomegalia masiva, progresiva o sintomática Linfocitosis progresiva Trombocitopenia o anemia hemolítica autoinmuine refractaria Pérdida de peso, fatiga, sudoración nocturna, fiebre.

Muchas Gracias PREGUNTAS?