Cardiopatías congénitas cianógenas.

Anomalía de Ebstein.

La anomalía de Ebstein. Es un defecto cardíaco muy poco común en el cual partes de la válvula tricúspide son anormales. Esta válvula separa el ventrículo derecho de la aurícula derecha. En esta anomalía, la ubicación de la válvula tricúspide y la forma como funciona para separar las dos cámaras es anormal. La afección es congénita, lo cual significa que está presente al nacer.

Enfermedad de Ebstein. Malformación de la válvula tricúspide caracterizada por el adosamiento de los velos valvulares del endocardio ventricular derecho. Hay un auriculizacion del ventrículo derecho haciendo una aurícula derecha. 60% e asocian a CIA de grado variable.

asociación con otras patologías. Comunicación interauricular en un 60% aproximadamente. Estenosis valvular pulmonar. Atresia pulmonar.

Causas. Se desconoce la causa exacta, pero se cree que el uso de algunos fármacos durante el embarazo, como el litio o las benzodiacepinas, puede jugar un papel importante. La afección es poco frecuente y es más común en personas blancas.

Cuadro clínico. Cianosis progresiva y muerte temprana en los primeros días o meses. esta enfermedad puede ser cianótica o no. Cianosis, fatigabilidad, cardiomegalia, arritmias, presentes en infancia y adolescencia.

Recién nacidos. Cianosis intensa. Soplo sistólico. Ritmo de 4 tiempos. Insuficiencia cardiaca. Crisis de hipoxia.

Recién nacidos Forma grave: Cianosis, ICC, insuficiencia tricuspidea severa. Con una mortalidad muy alta. De el primer día 19% mas 4% por día hasta la primera semana En la primera semana de vida con un 70% mas 5% por semana hasta el primer mes. Al mes 91% mas 3% por cada 30 días.

Recién nacidos. Cianosis transitoria que mejora con la caída de las resistencias vasculares pulmonares y presenta un mejor pronostico.

Lactantes y niños mayores. Cianosis, palpitaciones secundarias a taquiarritmias por vías accesorias, soplo sistólico en exploración habitual.

Adolescentes y adultos. Disnea y fatiga durante el ejercicio, estudio radiológico que muestre gran cardiomegalia estando asintomático. Presencia de arritmias oscila entre 22%-42%. Provocadas por distensión auricular o sustrato anatómico anormal.

Historia natural. La evolución depende del grado de implantación anómala de la tricúspide. Si esa es grave, se presenta falla cardiaca desde el nacimiento. La mayor parte llegan a la 3ra y 4ta década de la vida. Se han reportado casos hasta la 6ta década de la vida. Los casos mas graves cursan con cianosis y arritmias. La mortalidad es mayor en los casos de cardiomegalia severa y clase funcional IV.

Electrocardiograma. Crecimiento auricular derecho. Bloqueo AV de 1er grado (25%) Bloqueo de rama derecha (75%) Arritmias.

RX Cardiomegalia globosa. Cambios en flujo pulmonar.

Tratamiento. El tratamiento depende de la gravedad del defecto y de los síntomas específicos. Los cuidados médicos pueden abarcar: Medicamentos para ayudar con la insuficiencia cardíaca, como diuréticos Oxígeno y otro soporte respiratorio Se puede necesitar cirugía para corregir la válvula Reemplazo de la válvula tricúspide.  Puede ser necesario para niños que continúan empeorando o que tengan complicaciones más serias

Tetralogía de Fallot.

Tetralogía de Fallot. Tetralogía de Fallot. Cardiopatía congénita cianogena mas frecuente. Corresponde al 10% de todas las cardiopatías congénitas. Se da por la tabicacion tronco conal ectópica: el tabique que separa los canales aórtico y pulmonar se desarrolla dentro del territorio que normalmente le corresponde al canal pulmonar. Asociada a síndrome de Down, DiGeorge, etc.

Incidencia. La incidencia mundial estimada de cardiopatías congénitas oscila entre el 0.5% y el 1.25% en recién nacidos vivos. Su incidencia en de 2 en 10000 en el total de los recién nacidos vivos.

Patologías asociadas. Cardiacas: el 17% persistencia del conducto arterioso, el 13% comunicación interauricular. Extra cardiacas: el 9% síndrome de Down y 11% las siguientes asociaciones: ano imperforado, polidactilia, translocación del cromosoma 21 y sordomudez.

Alteraciones anatómicas. Comunicación interventricular: el tabique se desplaza hacia delante y hacia la izquierda y queda desalineado con la porción mas anterior del tabique IV. Estenosis pulmonar: secuentemente al desarrollo anterior e izquierdo del septum infundibular. Aorta cabalgante: conecta este vaso con ambos ventrículos. Hipertrofia ventricular derecha.

Cuadro clínico. Cianosis progresiva (entre el 3er y 6to mes) Hipoxemia y fatigabilidad por el GC. Crisis hipoxicas: cianosis, inquietud, taquipnea, dificultad respiratoria, convulsiones, muerte. Hipocratismo cianótico. Después del primer año de vida.

RX de tórax. Arco de la pulmonar excavado Punta redondeada y levantada. Corazón de tamaño normal.

Diagnostico. Ecocardiograma: muestra la comunicación interventricular, Grado de cabalgamiento y estenosis pulmonar, hipertrofia ventricular derecha. Electrocardiograma: muestra crecimiento auricular y ventricular derecho, con sobrecarga sistólica.

Tratamiento. Manejo de las crisis hipoxicas: oxigeno con mascarilla, bicarbonato de sodio, sedantes, propanolol. Manejo quirúrgico: paliativo: se crea una fistula de la arteria subclavia a arteria pulmonar conocida como fistula sistémico- pulmonar. Fistula de waterston: conexión de AO ascendente con arteria pulmonar derecha. Correctivo: cierre de CIV y reorientación de la aorta.

Pronostico. 66% de los Px no tratados quirúrgicamente sobrevive el primer año de vida. 26% vive hasta los 10 años. La corrección quirúrgica tiene una buena expectativa a largo plazo, con un pronostico de sobrevida a diez años del 87%-97%.

Estenosis valvular pulmonar.

Estenosis valvular pulmonar. Se denomina estenosis pulmonar a toda reducción del área funcional de la válvula pulmonar El flujo sanguíneo del ventrículo derecho del corazón se obstruye al nivel de la válvula pulmonar. Se presenta en el momento del nacimiento. Es mas común en los Px con Sx de noonan.

Estenosis valvular pulmonar. Se produce por la fusión de las comisuras. En 20% la válvula es bicúspide. En 10% las valvas son muy gruesas. Representa el 8% al 10% de las cardiopatías congénitas. Se caracteriza por hipertrofia del ventrículo derecho.

Cuadro clínico. También llega a presentarse: severidad Depende del grado de obstrucción valvular. asintomáticos Severidad baja por leve obstrucción valvular. cianosis Producida por una obstrucción notable en las válvulas. También llega a presentarse: Disnea, fatiga, cianosis, dolor torácico, bajo aumento de peso o retraso en el desarrollo en bebés.

Tratamiento. Cateterismo cardiaco, por medio de la dilatación percutánea de la válvula. Administración de prostaglandina en recién nacidos con estenosis grave. Estabilizando a los Px con el incremento de la presión arterial de oxigeno. Valvuloplastia pulmonar percutánea, en la mayoría de los casos los resultados son excelentes. Solo un 4% requiere un segundo procedimiento en 15 años.

Transposición e los grandes vasos.

TGV. Existe una discordancia ventrículo arterial con concordancia atrio ventricular, la AO es anterior y emerge del ventrículo derecho y la arteria pulmonar es posterior y emerge del ventrículo izquierdo.

Aspectos anatómicos. La aorta nace del ventrículo derecho. La pulmonar nace del ventrículo izquierdo. Hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho.

Manifestaciones clínicas. Cianosis intensa. Hipoxemia severa. Mal estado general. Insuficiencia cardiaca.

TGV. El Px con TGV nace por lo general de termino, con buen peso y talla, pero pronto expresa cianosis intensa que no responde al uso de oxigeno. Conforme el conducto arterioso va cerrando, la cianosis va incrementándose.

Signos. Manifestaciones: taquicardia, taquipnea, cardiomegalia, hepatomegalia, anasarca. Soplos de CIV o estenosis pulmonar. Deformación precordial por abombamiento debido a la dilatación del VD.

Tratamiento. Es indispensable el diagnostico lo mas tempranamente posible. Se inicia con prostaglandina en infusión continua ara evitar el cierre del conducto arterioso y mejorar la oxigenación tisular. El tratamiento final es quirúrgico y este es definitivo.