Colangitis Esclerosante Ixchel Carranza Martínez R1CG

Introducción 30-45ª 2:1 H Supervivencia 10-12ª al Dx Insuficiencia Hepática Incidencia 10 en 1millon de Px Estenosis inflamatoria del árbol biliar intra – extrahepatico Progresiva  cirrosis 2ria

Epidemiología Sobrevida media al Dx 12 años. Etiologia Desconocida Predisposición genética Bacteriana?? Componente inmunitario?? HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DQ2, HLA- DRw52A The hypothesis suggests that inflammation of the colon may increase permeability to various intraluminal products (i.e., bacteria, toxins) that ultimately lead to liver disease. Reaccion inmune dirigidos a epitope del epitelio

Clínica(1,2) Hasta 50% aSx al Dx Ictericia intermitente Fatiga Perdida de peso Prurito Dolor CSD Remisión y exacerbación cíclica

Diagnóstico Cuadro Clínico + Perfil Bioquímico (FA+ Bil 6ms) CPRE (Gold Standard) múltiples dilataciones y estenosis Bifurcación del conducto hepático Exclusión de causa secundaria Biopsia de hígado  Grado de Fibrosis y Cirrosis

Causas de Colangitis Esclerosante Secundaria Coledocolitiasis Trauma/ isquemia Biliar Quimicos/Drogas (i.e., 5-fluorouracilo) Colangiopatía asociada a SIDA Neoplasia del conducto biliar Anormalidades de conducto biliar Amiloidosis Shackelford's Surgery of the Alimentary Tract, 6th ed.

Marcadores FA  3-4 veces Bil   en etapas avanzadas Ab citoplasmaticos antineutrofilos 84% Ab anticardiolipina 66% Ab antinucleares 53%

Estudios de imagen Estenosis multifocal a través del árbol biliar combinados con segmentos de conductos dilatados Las estenosis pueden variar de 1- 2mm  cm

5% Px tienen CE de pequeños conductos Colangiografía normal pero enfermedad hepática detectable en perfil bioquímico e histología

USG evaluar conductos biliares para dilatación o litos y parenquima en cirrosis. TAC  características morfológicas del hígado para cirrosis. Linfadenopatia perihiliar es común Si hallazgo aislado no evidencia de enfermedad metastásica

Patología Estadio Portal ( 1) Edema portal , inflamación, proliferación ductal; Periportal (2) Fibrosis Periportal, Inflamación con o sin prolif. ductal; necrosis puede estar presente Septal ( 3) Fibrosis Septal Cirrhotic ( 4) Cirrosis Biliar Descripción Los conductos afectados estan rodeados de capas de tejido fibroso e inflamatorio que semejan “piel de cebolla” .

Entidades Relacionadas Colitis Ulcerativa 2/3 de los px Toroiditis de Riedel Fibrosis retroperitoneal Colangiocarcinoma 10-20% Hepatitis Autoinmune 5-20%, <35ª

Entidades Relacionadas Enf. Inflamatoria Intestinal 70%en CEI Ya con el Dx EII 8-10 años antes Colitis suele tener una presentación más leve Riesgo incrementado para displasia de colón

Complicaciones Colelitiasis Coledocolitiasis Pólipos en Vesícula Biliar --colangitis bacteriana-- CPRE Remover lito o dilatar para facilitar drenaje

Colangiocarcinoma 8-15% Sobrevida 5ms al Dx y 63% ya con metástasis Precursor displasia del epitelio biliar Factores de riesgo: edad, estadio histológico, CUCI. fumar e historia de sangrado variceal

Sensibilidad para Dx: Citología (30%) y biopsia(40%) durante CPRE CA 19-9 > 100 U/ml  75% sensibilidad y 80% especificidad Ultrasonido endoscópico & PET CT  evaluación ganglios para metástasis

Tratamiento Wood and Cuschieri Sonda en T + Esteroides: Lavado y drenaje podría revertir el Px Pitt et al. (1970-1980) anastomosis enterico-biliares

Cameron et al. (1988) Técnica Utilizada: Experiencia del H. Johns Hopkins: resección biliar extendida en combinación con stents y anastomosis enterico-biliares. Técnica Utilizada: Insición de la bifurcación de los conductos y el arbol biliar extrahepatico, dilatación de los conductos intrahepaticos, Stents de Silastic y hepatojejunostomia bilaterales

Anastomosis enterico-biliares indicadas en: Actualmente Anastomosis enterico-biliares indicadas en: paciente no cirrótico con enfermedad extrahepatica significativa pero localizada

Estenosis del conducto hepático con Colocación catéter transhepático en la Bifurcación. Stent transhepático de Silastic

Stent transhepático, Hepatoyeyunostomia. Asa yeyunal de Y de Silastic biliary stent traversing the liver and the hepaticojejunostomy. The Roux-en-Y jejunal limb has been brought to the hepatic hilum in retrocolic position Stent transhepático, Hepatoyeyunostomia. Asa yeyunal de Y de Roux que ascendio al Hilio hepatico en Posición retrocolica.

Hepatoyeyunostomia bilateral

Tratamiento Dilatación de estenosis y prótesis vía endoscópica ( morbi-mortalidad) Transplante de hígado SV 5ª 85% y recurre en 10-20% Ac. Ursodeoxicolico(2) >15 mg/kg/D mejora perfil bioquímico No mejora sobrevida D-penicillamine, cyclosporine, pentoxifylline, azathioprine, colchicine, methotrexate, corticosteroids, budesonide, pirfenidone, etanercept, or mycophenolate mofetil was demonstrated.

Tx Sintomático(2) Prurito  Colestiramina (4gr x3D) Rifampicina Sertralina (75-100mg/D) Deficiencia de Vit A(82%), D(52%), E(42%) y K Vit. Dosis A 25,000-50,000 U 2-3 x Sem VO D E 100 U 2vc D, VO K 5 mg/D VO Deificiencia de vit a y d, me diar anualmente si bil tot son mayores a 2 Tiempo de protombina, reg deficiencia de Vit K

Bibliografía Schwartz, Principios de Cirugía, 8va ed. Mc Craw Hill. Claudia O. Zein, Latest and Emerging Therapies for Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis, Curr Gastroenterol Rep (2010) 12:13–22 Maingot´s, Abdominal Operations, 11ed Shackelford´s ,Surgery of the Alimentary Tract, 6th ed