TUMORES CEREBRALES EN PEDIATRIA

Los tumores cerebrales constituyen la segunda causa de tumores en niños por debajo de 15 años y la segunda causa de muerte después de las leucemias. La incidencia anual es de 2-5 casos por por año, con una ligera predominancia en varones. La incidencia racial es similar aunque no los diferentes tipos histológicos. El 55% son infratentoriales predomínate en los niños, el 54% supratentoriales predomínate en lactantes y el 6% se localizan en la médula. De 0 a 6 meses 27% De 6 a 12 meses 53% De 12 a 24 meses 74% De 2 a 16 años 42% El diagnóstico se realiza con la TAC y RM fundamentalmente y el tratamiento es el quirúrgico y, si es preciso, tratamiento oncológico.

ETIOLOGIA Hereditario Radiaciones ionizantes Inmunosupresion Tendencia familiar Neurocarcinogenesis por virus Exposiciones ambientales

DIAGNOSTICO Examen neurológico Estudios de diagnostico por imágenes TAC RMN Espectrografia por RMN Resonancia dinamica Marcadores tumorales Angiografia cerebral

ESTUDIO DIAGNOSTICO POR IMAGENES TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTARIZADA La aplicación clínica de la TAC ha supuesto uno de los mayores avances en la valoración de los tumores del SNC. La TAC proporciona datos sobre: a)Presencia o ausencia de tumor b)Tamaño del mismo c)Forma y densidad tumoral d)Localización e)Comportamiento tras la administración de contraste f)Calcificaciones, zonas de necrosis y quistes g)Edema peritumoral h)Desplazamientos y herniaciones cerebrales i)Afectación de estructuras óseas j)Presencia de hidrocefalia k) Hemorragia tumoral, etc. Igualmente, es imprescindible en el postoperatorio para la detección de complicaciones (neumocefalia, hemorragia postoperatoria, hidrocefalia), así como en el seguimiento (recaídas, entre otras).

RESONANCIA MAGNETICA Las principales ventajas de la RM en la imagen de las neoplasias cerebrales son: 1.La posibilidad de efectuar cortes en cualquier plano y dirección del espacio: axial, sagital, coronal y oblicuo; es decir, la capacidad multiplanar de la RM. La orientación del plano de imagen viene determinada por la morfología, localización y extensión del tumor. 2.Su alta resolución de contraste (cientos de veces mayor que con cualquier otro método de imagen), dado que puede establecer diferencias en los tiempos de relajación (también llamados tiempos T1 y T2) de los diferentes tejidos del SNC y entre el parénquima normal y el patológico. El manejo de muy diferentes pará- metros y secuencias que afectan al contraste permite mejorar el estudio de la lesión y optimizar la información obtenida mediante RM. 3.Puede detectar rotura de la barrera hematoencefálica mediante el uso de contraste intravenoso paramagnético (gadolinio). En imágenes ponderadas en T1, el gadolinio se acumula en aquellas áreas del SNC que no presentan integridad de la barrera, algo que ocurre en ocasiones en lesiones neoplásicas. 4.La RM ofrece un buen mapa vascular no invasivo, en ocasiones sin necesidad de administrar contraste i.v.

Las posibles desventajas de la RM serían: 1.Largo tiempo de exploración y que es una técnica que se degrada de forma marcada si existe movimiento, lo que exige una gran colaboración por parte del paciente. Esto obliga frecuentemente a la sedación- anestesia para garantizar la colaboración y la calidad del estudio sin artefactos por movimiento. 2.Al someterse el paciente a un campo magnético intenso en el imán de RM, puede estar contraindicada en algunos pacientes que porten componentes ferromagnéticos o cuerpos extraños metálicos.

MEDULOBLASTOMA Tumor neuroectodermico primitivo (PNET) 20% de todos los tumores malignos del SNC. Origen: Vermis Pico bimodal: 3-4 años y 8-10 años Masa solida redondeada en línea media de fosa posterior que ocupa cuarto ventrículo

Masa solida en IV ventriculo TC s/c: Hiperdensa (90%) Quistes intratumorales Necrosis (40%) Hidrocefalia TC c/c: Realce TOMOGRAFIA

T1: Hipointenso SG T2: Iso - Hipointenso FLAIR: Hiperintenso SG (Diferencia del LCR) T1 c/c: Realce RESONANCIA MAGNETICA

MEDULOLABLASTOMA

Tumor cerebral mas frecuentes en menores 2 años Tumor del plexo coroideo PapilomaGrado I P. AtipicoGrado II CarcinomaGrado III Edad: 85% en < 5 años (10 años) ** Solo con imágenes no es posible distingir Papiloma vs Atipico vs Carcinoma PAPILOMA DE PLEXO COROIDEO

MASA INTRAVENTRICULAR LOBULADA QUE REALZA FUERTEMENTE AL CONTRASTE LOCALIZACION:  VL: ATRIO – IZQUIERDO  4to Ventriculo (Adultos)  3er Ventriculo PAPILOMA

TC SIN CONTRASTE Iso – Hiperdensa (70%) Ca ++ (25%) Hidrocefalia TC CON CONTRASTE Realze intenso homogeneo ** Heterogeneo: Sugiere carcinoma T1: Iso - Hipointensa T2: Iso - Hiperintenso FLAIR: Señal hiperintensa periventricular: -Edema intersticial PV -Asimetrico: ss Carcinoma T2*: Ca++ T1 c/c: Realze fuerte homogeneo SRM: Mioinositol+ ss Carcinoma TAC RMN

ASTROCITOMA Más frecuente dentro de este grupo. Se clasifican en grados del 1 al 4: pleiomorfismo celular, hipercelularidad, presencia de mitosis, proliferacion, necrosis. Grado 1-2: bajo grado -> sobrevida promedio 7-10 años Grado 3: astrocitoma anaplasico -> sobrevida promedio 2 años Grado 4: glioblastoma multiforme obrevida promedio, meses. Childhood Brain Tumors, Pediatrics in Review, 2013;34;63 DOI: /pir Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiologia neurológica Mª Jesús Martínez González, Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe Sección de Neurología Pediátrica Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya )

ASTROCITOMA PILOCITICO 25% de T. Cerebrales 1rios T. Astrocitarios (Grado I) Edad: 5-15 años Localizacion: Cerebelo (60%) Nervio optico/quiasma (25%) Tamaño: >3cm Morfologia: Masa quistica + Nodulo mural

ASTROCITOMA PILOCITICO JUVENIL LENTO CRECIMIENTO BIEN DELIMITADO Y DIFERENCIADO, NO METASTASIS. TIENE EL MEJOR PRONOTICO

TOMOGRAFIA Porcion Quistica + Nodulo mural (50%) Solido c/centro necrotico (40%) Solido homogeneo (10%) Porción Solida: Hipo-Isodensa (SG) Realze cte (95%) Porción Quistica: Realze cte minimo de pared Edema: No o minimo

Quiste: T1: Isointenso LCR T2: Iso - Hiperintenso FLAIR: Hiperintenso Nodulo: T1: Iso - Hipointenso SG T2: Hiperintenso FLAIR: Hiperintenso T1 c/c: Realce heterogeneo RESONANCIA

DWI: No restringe la difusion Dx Diferencial: Hemangioblastoma Perfusion: rCBV es menor.

Disgerminoma o Seminoma extragonadal Tumor de celulas germinales en adolescentes (Grado II/III) Edad: 90% en < 20 años (10-12 años) Sexo: Masculino Asocia: Sd Klinefelte, Sd down, NF-1 Laboratorio: b HCG elevada GERMINOMA

MASA REGION PINEAL QUE ¨ENGULLE¨ LA GLANDULA (Ca++) LOCALIZACION: Cerca de Linea ½ del 3er ventriculo  REGION PINEAL  Region Supraselar  Ganglios basales - Talamo

CALCIFICACION DE LA GL. PINEAL

TC SIN CONTRASTE Masa bordes definidos Hiperdensa Ca ++ ¨engullidas¨ Hidrocefalia TC CON CONTRASTE Realze intenso homogeneo Infiltracion pared posterior 3er V. Invasion parenquima cerebral Diseminacion LCR T1: Iso – Hiperintensa SG T2: Iso - Hiperintenso FLAIR: Levem hiperintensa T2*: Ca++ T1 c/c: Realze fuerte homogeneo DWI: Restringe SRM: Colina+, NAA-, Lactato+ TC - RM

EPENDIMOMA Edad pediátrica o en jóvenes. 5 % de los gliomas. Edad media: 6 años Válvula V-P Extirpación lo más completa posible. Radioterapia y quimioterapia Childhood Brain Tumors, Pediatrics in Review, 2013;34;63 DOI: /pir Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiologia neurológica Mª Jesús Martínez González, Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe Sección de Neurología Pediátrica Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo (Vizcaya )

Masa del 4to ventriculo que se extiende hacia APC y cisterna magna.

TAC TC s/c: Iso - Hiperdensa Ca++ son fctes (50%) Quistes - Hemorragias Hidrocefalia TC c/c: Realze heterogeneo

Masa heterogenea T1: Iso - Hipointenso SG T2: Iso - Hiperintenso FLAIR: Limites tumor T1 c/c: Realze heterogeneo (No – Leve/moderado) Quiste: T1 / T2 / FLAIR Ca++, Hemorragia (Focos): T1: Hiper / T2: Hipointensos T2*: Hipointensos ¨Blooming¨ No restringe difusión RM

T2T2 T1 C

MASA REGION SELAR EN NIÑOS PARCIALMENTE SOLIDA - QUISTICA Y Ca++ LOCALIZACION:  SUPRASELAR (75%)  Supraselar + Intraselar (21%)  Intraselar (4%) CRANEOFARINGIOMA

TC Masa multilobulada, multiquistica Tamaño variable (>5cm) Adamantinomatoso: 90%Mixtos: Solida (Iso) – Qusitica 90% Calcifican 90% Realze TC - RM QUISTE T1, T2 y FLAIR: Hiperintenso LCR Señal varia según contenido del quiste NODULO T1, T2 y FLAIR: Heterogeneo T2 *: Ca T1 c/c: Realze heterogeneo DWI: Variable (contenido quiste) SRM: Lipidos (Porcion quistica)

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