OTITIS EXTERNA NECROTIZANTE MALIGNA Gurutzetako Ospitalea Hospital de Cruces OTITIS EXTERNA NECROTIZANTE MALIGNA Sección de Neurorradiología Hospital de Cruces

DEFINICIÓN Y ETIOLOGÍA Gurutzetako Ospitalea Hospital de Cruces DEFINICIÓN Y ETIOLOGÍA La otitis externa necrotizante maligna (OENM) es una infección agresiva del conducto auditivo externo (CAE), cuyo germen más frecuente es Pseudomonas Aeruginosa. Poco descrito en bibliografía son las OENM producidas por Aspergillus Fumigatus; que muestran gran agresividad y de las que presentamos dos casos de nuestro archivo.

EPIDEMIOLOGÍA Casi exclusivamente ancianos diabéticos. Gurutzetako Ospitalea Hospital de Cruces EPIDEMIOLOGÍA Casi exclusivamente ancianos diabéticos. En menor medida en pacientes no diabéticos y niños inmunodeprimidos. Alguno de los pacientes de nuestra casuística son VIH+.

CLÍNICA Suele presentarse como otalgia y secreción purulenta. Gurutzetako Ospitalea Hospital de Cruces CLÍNICA Suele presentarse como otalgia y secreción purulenta. Pueden hallarse también pequeñas colecciones de tejido de granulación en el suelo del CAE. Habitualmente tras tratamiento antibiótico local/desbridamiento regresan al de varias semanas por recurrencia del episodio inicial o persistencia del tejido de granulación.

DIAGNÓSTICO Sospecha diagnóstica: Anciano con Diabetes Mellitus. Gurutzetako Ospitalea Hospital de Cruces DIAGNÓSTICO Sospecha diagnóstica: Anciano con Diabetes Mellitus. Aumento VSG. Tejido de granulación en el CAE. Destrucción ósea en TC. Confirmación diagnóstica: Cultivo microbiológico (Ps. Aeruginosa). Exclusión de neoplasia (Carcinoma Epidermoide) mediante biopsia.

ENFERMEDAD LOCALIZADA Gurutzetako Ospitalea Hospital de Cruces ENFERMEDAD LOCALIZADA Se inicia habitualmente como un pequeño tejido de granulación en la unión entre las porciones ósea y la cartilaginosa del CAE, a menudo en produciendo condritis y osteomielitis. Radiológicamente indistinguible de otitis externa simple.

VÍAS DE DISEMINACIÓN FOSA INFRATEMPORAL MASTOIDES CAE ATM Gurutzetako Ospitalea Hospital de Cruces VÍAS DE DISEMINACIÓN FOSA INFRATEMPORAL MASTOIDES CAE ATM

VÍAS DE DISEMINACIÓN BASE DE CRÁNEO PARAFARINGE INTRACRANEAL CAE Gurutzetako Ospitalea Hospital de Cruces VÍAS DE DISEMINACIÓN BASE DE CRÁNEO PARAFARINGE INTRACRANEAL CAE OÍDO MEDIO

 FOSA INFRATEMPORAL: Vía de diseminación más frecuente. Gurutzetako Ospitalea Hospital de Cruces  FOSA INFRATEMPORAL: Vía de diseminación más frecuente. La enfermedad tiene tendencia a extenderse inferiormente desde el suelo del CAE, a través de pequeñas fisuras en la porción cartilaginosa del CAE denominadas fisuras de Santorini. Borramiento de planos grasos y realce sugestivos de cambios inflamatorios en fosa infratemporal en paciente afecto de OENM

 ARTICULACIÓN TEMPORO-MANDIBULAR (ATM): Gurutzetako Ospitalea Hospital de Cruces  ARTICULACIÓN TEMPORO-MANDIBULAR (ATM): Cuando la OENM se extiende hacia territorio anterior tiende a afectar a la ATM y puede dirigirse hacia la región parotídea. TC axial tras contraste yodado; extensión anterior de OENM con inflamación de tejidos de partes blandas y formación de un pequeño absceso.

 ARTICULACIÓN TEMPORO-MANDIBULAR (ATM): Gurutzetako Ospitalea Hospital de Cruces  ARTICULACIÓN TEMPORO-MANDIBULAR (ATM): El cóndilo mandibular se suele desplazar anteriormente y puede estar erosionado por osteomielitis. Osteolisis de cóndilo mandibular

Gurutzetako Ospitalea Hospital de Cruces Secuencia T1 axial; efecto de masa en espacio masticador derecho con alteración de la señal ósea en cóndilo (izquierda) y rama vertical (derecha) de mandíbula.

Gurutzetako Ospitalea Hospital de Cruces  MASTOIDES: Región ósea afectada cuando la OENM invade en dirección posterior rompiendo la cortical mastoidea y produciendo ocupación de las celdillas. Ocupación casi completa de celdillas mastoideas en contexto de OENM. TC coronal de peñasco izquierdo en paciente VIH+ que presentó OENM producida por Aspergillus Fumigatus; se aprecia una importante osteolisis de la mastoides.

Gurutzetako Ospitalea Hospital de Cruces  REGIÓN MEDIAL: Puede dirigirse inferior y medialmente por debajo del hueso temporal hacia el vértice del peñasco hacia el espacio parafaríngeo involucrando así en su trayecto a los pares craneales VII, IX, X, XI y XII, por este orden. •Si afecta al bulbo yugular puede producir trombosis del seno transverso. TC coronal de paciente con trombosis del seno transverso derecho, con aire en su interior.

Gurutzetako Ospitalea Hospital de Cruces  REGIÓN MEDIAL: TC axial tras contraste yodado evidenciando extensión de la enfermedad a región parafaríngea con borramiento de los planos grasos. El paciente presentaba parálisis facial por afectación del VII par craneal.

Gurutzetako Ospitalea Hospital de Cruces  REGIÓN MEDIAL: La afectación del oído medio es poco frecuente, al contrario de lo esperable, y cuando éste lo está es por migración de la enfermedad por el peñasco, ya que el tímpano actúa como barrera para la afectación directa. Es posible también evidenciar afectación de base del cráneo (afectación de pares craneales a nivel óseo).

Gurutzetako Ospitalea Hospital de Cruces  REGIÓN MEDIAL: TC coronal; ocupación de oído medio y luxación de cadena de huesecillos. El TC previo solo mostraba lisis de peñasco con oído medio preservado (invasión indirecta).

Gurutzetako Ospitalea Hospital de Cruces  REGIÓN SUPERIOR: La enfermedad se extiende hacia el peñasco, llegando a invadir el espacio extradural intracraneal con riesgo de meningitis, absceso cerebral o trombosis del seno transverso.

Gurutzetako Ospitalea Hospital de Cruces  REGIÓN SUPERIOR: TC craneal en paciente con OENM secundaria a Aspergillus Fumigatus objetivando importante destrucción de peñasco e intenso realce intracraneal consecuencia de la afectación meníngea.

Gurutzetako Ospitalea Hospital de Cruces CONCLUSIONES La OENM es una infrecuente enfermedad que todo neurorradiólogo debe conocer. Si bien el germen más frecuente es Pseudomonas Aeruginosa las OENM pueden ser raramente producidas por Aspergillus Fumigatus; con gran agresividad.

Gurutzetako Ospitalea Hospital de Cruces CONCLUSIONES La técnica de imagen de elección para el diagnóstico y el seguimiento es la TC, fundamentalmente por su capacidad para detectar erosión ósea, aunque el hueso tiende a no remineralizarse con la curación de la OENM y en la evolución habrá que basarse en la mejoría de la afectación de partes bandas. La RM se muestra más eficaz para demostrar extensión dural y alteraciones en la señal de la médula ósea sobre todo, aunque también es más sensible para afectación de partes blandas en general.

Gurutzetako Ospitalea Hospital de Cruces CONCLUSIONES Cada grado de extensión disminuye significativamente las posibilidades de supervivencia. Son criterios iniciales no específicos la presencia de masa de densidad de partes blandas en el CAE y la ocupación de celdillas mastoideas.

Gurutzetako Ospitalea Hospital de Cruces CONCLUSIONES Signos de peor pronóstico y más específicos son destrucción ósea, borramiento de planos grasos, afectación de fosa infratemporal (más frecuente), ATM, espacios masticador o parafaríngeo, o pares craneales (VII), así como la extensión intracraneal.

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