Definición Las Lesiones Centrales a Células Gigantes (L.C.C.G.) son un grupo de tumores de variada naturaleza que se caracterizan por el reemplazo del hueso normal, por un tejido fibroso con células gigantes en cantidades tales, que su presencia es diagnóstica.

Listado de Lesiones L.C.C.G. T.P.H.P.T. QUERUBISMO Q.O.A.

L.C.C.G. Etiología: controvertida Teorías: Reparativo reaccional Anomalía del desarrollo (Q.O.A.) Continuo que “termina” en una u otra lesión

Comportamiento Clínico Variedad convencional (no agresiva) Variedad agresiva

Características Clínicas Variedad convencional Aumento de volumen indoloro Hace cuerpo con el hueso Crecimiento lento Cubierto por mucosa normal Más frecuente en mandíbula que en maxilar Preferentemente zona ántero-inferior Traspasa línea media

Características Rx Área radiolúcida multilocular Excepcionalmente unilocular Límites irregulares Expansión de corticales Desplazamiento de piezas dentarias

Variedad Agresiva Crecimiento más rápido Perfora corticales Mucosa comprometida Mayor compromiso pzas. dentarias Recidiva

Tratamiento Quirúrgico Inyección intralesional de corticoides Calcitonina

Dx Diferencial T.O.Q.Q. T.P.H. P.T. Q.O.A. AMELOBLASTOMA MIXOMA

Marcadores Inmunohistoquímicos Estudio de Souza y col. Identificar proteínas reguladoras del ciclo celular, para intentar predecir el comportamiento biológico de estas lesiones. P53 regulador negativo de división celular, la nativa es indetectable en células normales.

Marcadores Inmunohistoquímicos MDM2. Proteína inducida por P53 nativa, que puede inhibir la función supresora de crecimiento de la P53 . Se expresa en muchos sarcomas. Ki67 y PCNA son marcadores de proliferación celular expresados en las fases activas del ciclo celular (G-G2-S y M).

LCCG y TCG mostraron gran expresión de MDM2 y tinción negativa para P53 TCG presentó reducido porcentaje de Ki67 y de PCNA, pese a recurrir y generar metástasis. Conclusiones La LCCG tiene una actividad proliferativa mayor que TCG La inactivación de P53 por la expresión de MDM2 parece estar involucrada en la patogénesis de lesiones a células gigantes

Antígenos O’Malle y col. evaluaron distintos tipos de antígenos en 16 biopsias de GCCG agresivos y 12 biopsias de GCCG no agresivos. CD34, anticuerpo monoclonal asociado a endotelio. CD68, anticuerpo monoclonal asociado a macrófago.

Antígenos Factor XIIIa, anticuerpo policlonal asociado a dendrocitos. Propil4 Hidroxilasa, anticuerpo monoclonal asociado a fibroblastos.  actina de músculo liso anticuerpo monoclonal asociado al miofibroblasto.

Sus resultados concluyen que las células proliferantes primarias son los fibroblastos y muchas de ellos muestran diferenciación a miofibroblastos. Secundariamente aparecen los macrófagos los cuales por diferenciación podrían originar células gigantes, no se puede descartar su posible origen osteoclástico.

Tratamiento con Inyección Intralesional de Corticoides Habitualmente se usa Triamcinolona (10mg/ml) Los autores difieren en cantidad, frecuencia y forma de aplicar el medicamento El mecanismo de acción: Inhibición de la producción extracelular de proteasas lisosomales Acción apoptótica de los esteroides sobre células similares a osteoclastos (osteoclastoides)

Kurtz – Mesa – Alberto: Escuela Dental New Jersey, usan el siguiente protocolo: 6 inyecciones de Triamcinolona (10mg/ml) aplicando 2 ml por cada 2cm de lesión con una dosis total de 15 ml semanalmente A los 6 meses obtuvo resultados relativos A los 12 meses persistía radiolucidez y se repitió el protocolo produciéndose la remineralización del área

Román Carlos – Heddie Sedano Univ. Francisco Marroquín – Univ. California Utilizan suspensión acuosa de Triamcinolona 10mg/ml Lidocaína al 2% Epinefrina 1:200.000 6ml para adultos equivalentes a 30 ml de Triamcinolona y 5 ml para pacientes pediátricos equivalentes a 25 ml de Triamcinolona Aplicaron cantidades variable de inyecciones cada 15 días.

Sierra y col. Hosp. Félix Bulnes, Chile Triamcinolona al 40% Aplicación de 2,5 ml en al menos 2 perforaciones en el área lesional 1 vez a la semana

Tratamiento con Calcitonina Es una hormona peptídica formada por 32 aminoácidos de acción rápida y secretada por las células C del tiroides, como respuesta a la hipercalcemia Pareciera ser que la calcitonina reduce el Ca++ plasmático mediante la inhibición de la actividad osteoclástica y con ello la liberación de Ca++ procedente del hueso Dosis sugerida 4-8UI/Kg c/12 hrs.

TUMOR PARDO Edad: 40 – 50 años. Sexo: Mujeres preferentemente. Localización: Mandíbula y maxila. Menos del 10%. El resto: huesos largos, vértebras, pelvis, cráneo, huesos del carpo y tarso.

Clínica: Aumento de volumen, crecimiento lento. Compromiso de tablas óseas. Mucosa indemne - rojo vinoso. Piezas dentarias móviles o desplazadas. Indoloro. Puede haber hipoestesia labio inferior. Compromiso del estado general.

Clínica: Aumento de volumen, crecimiento lento. Compromiso de tablas óseas. Mucosa indemne - rojo vinoso. Piezas dentarias móviles o desplazadas. Indoloro. Puede haber hipoestesia labio inferior. Compromiso del estado general.

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO Exámenes de Laboratorio: Hipercalcemia. (Normal 10 mg. x 100 ml.) Hipofosfatemia (Normal 2 – 4 mg. x 100 ml.) Fosfatasas alcalinas aumentadas (N: 1.3 –5U. Bodnsky) Hipercalciuria –Hiperfosfaturia. Hidroxiprolinuria (Destrucción ósea)

QUERUBISMO Displasia fibrosa familiar de los maxilares. Enfermedad genética: gen autosómico dominante con expresividad variable. Edad: primera década. (3 – 4 años) Características clínicas: Progresivo aumento de volumen simétrico de los maxilares, mandíbula y/o maxila pudiendo producir eventualmente fascies de querube. Duro, indoloro a la palpación. Linfadenopatía regional reactiva.

QUERUBISMO Alteraciones dentarias: dentición temporal afectada, con extrución y pérdida prematura de piezas dentarias en forma espontánea, dentición permanente defectuosa: Agenesia de piezas, desplazamientos, piezas retenidas y por consecuencia gran alteración de la oclusión

QUERUBISMO Características Rx: extensas zonas radiolúcidas que comprometen habitualmente toda la mandíbula, multiloculares, con expansión y adelgazamiento de corticales, habitualmente sin compromiso condíleo. Pieza dentarias sin erupcionar, desplazadas, agenesia.

QUERUBISMO Histopatología: Variable cantidad de células gigantes distribuídas en un tejido conjuntivo fibrilar con gran cantidad de fibroblastos y muchos pequeños vasos que pueden presentar un “manguito” eosinófilo perivascular que da el diagnóstico de la lesión. Tratamiento: como la lesión tiende a involucionar cuando el paciente entra a la pubertad, algunas maniobras quirúrgicas están indicadas con sentido remodelador estético.

Dx Diferencial T.O.Q.Q. T.P.H. P.T. Q.O.A. AMELOBLASTOMA MIXOMA

Lesiones Etiología L.C.C.G Controvertida T. PARDO Trastorno Metabólico QUERUBISMO Genética Q.O.A. Pseudoquiste

Lesiones Grupo Etáreo L.C.C.G 1ª - 2ª década TUMOR PARDO 4ª década QUERUBISMO 1ª década Q.O.A. 2ª - 3ª década

Lesiones Sexo L.C.C.G Mujeres 2:1 T. PARDO Mujeres 4:1 QUERUBISMO Hombres 2:1 Q.O.A. Mujeres 1,5:1

Lesiones Crecimiento L.C.C.G Lento T. PARDO Muy lento QUERUBISMO Lento Q.O.A. Más rápido (ritmo)

Lesiones Compromiso Tablas L.C.C.G Expande T. PARDO Expande y rara vez perfora QUERUBISMO Expande Q.O.A. Gran expansión

Lesiones Comp. pzas dent. L.C.C.G Desplazamiento T. PARDO Estruc. Paradentarias QUERUBISMO Desp. – agenesia – hipodoncia, transpos. Q.O.A. Rizálisis - movilidad

Lesiones Aspectos Rx L.C.C.G Rl. multilocular T. PARDO Rl. unilocular QUERUBISMO Rl. multilocular Q.O.A. Rl. uni o multiloc.

FRECUENCIA DE LAS LCCG CASUÍSTICA DEL IREPO 1975-2002 número total de casos: 204