TRASTORNOS DE LAS CÉLULAS PLASMÁTICAS FARIEL FALCÓ

DEFINICIÓN Los trastornos de las células plasmáticas son neoplasias monoclonales relacionadas entre sí debido a que proceden de progenitores comunes pertenecientes a la línea celular de los linfocitos B. Entre ellas podemos citar: MIELOMA MULTIPLE MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM ENFERMEDADES DE LAS CADENAS PESADAS

MIELOMA MÚLTIPLE Proliferación maligna de células plasmáticas derivadas de un solo clon. ETIOLOGÍA no se conoce la causa del mismo PREVALENCIA Afecta mas a varones que a mujeres por encima de los 40 años

MANIFESTACIONES CLÍNICAS MIELOMA MÚLTIPLE MANIFESTACIONES CLÍNICAS Dolores óseos son lo mas frecuente en el 70% casos Y se acompaña de una osteólisis (lo mas frecuente son las lesiones óseas en el cráneo en sacabocados) Predisposición a las infecciones por estreptococos y estafilococos Insuficiencia renal en el25 % de los casos por una hipercalcemia Anemia en el 80% de los casos Hiperviscosidad Síntomas neurológicos como letargo debilidad depresión y confusión mental

MIELOMA MÚLTIPLE DIAGNÓSTICO Triada clásica: plasmocitosis mayor a 10 % lesiones osteolíticas y presencia de un componente M en el suero u orina o en ambos

MÉTODOS DE DIAGNÓSTICO MIELOMA MÚLTIPLE MÉTODOS DE DIAGNÓSTICO Hemograma Perfil renal alterado Electroforesis calcemia Dosificación de inmunoglobulinas Aspirado de médula ósea Radiografía: lesiones líticas TAC RMN

MIELOMA MÚLTIPLE TRATAMIENTO el tratamiento solo se realiza si hay síntomas Melfalan Bortezomib Prednisona Talidomida dexametasona Lenalidomida ciclofosfamida Trasplante de médula si es joven

MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM Neoplasia maligna de células linfocitosplasmoides que secretan IGM. Posee adenopatías y esplenomegalias pero lo mas frecuente es la hiperviscosidad. Manifestaciones como neuropatías periféricas y trastornos del sistema nervioso central como debilidad paresia mareos y cefaleas Tratamientos: la hiperviscosidad se trata con plasmaféresis Fludarabina y cladribina como monoterapia Rituximab solo o combinado También drogas mencionadas anteriormente en mieloma múltiple

SINDROME DE POEMS Polineuropatía , organomegalias, lesiones endocrinopatías, mielomas múltiples y lesiones cutáneas.

ENFERMEDADES POR CADENAS PESADAS Enfermedad por cadenas pesadas gamma (enfermedad de franklin) Se caracteriza por fiebre adenopatías, anemia, hepatoesplenomegalia y debilidad, puede presentar artritis y edema del paladar Enfermedad por cadenas pesadas alfa (enfermedad de seligmann Infiltración de la lamina propia del intestino delgado por células linfoplasmocitoides. Los pacientes perdida de peso, presentan diarrea crónica, malabsorción, adenopatías mesentéricas y paaorticas.

Enfermedad por cadenas pesadas MU Le caracteriza la presencia de vacuolas en linfocitos malignos y la excreción cadenas ligeras kappa por la orina. Para el diagnostico se usa la ultra centrifugación.

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