Dr. Darío R. Rey Aerosol granulocyte-macrophage colony stimulating factor for Pulmonary Alveolar Proteinosis Wylan M; Ten R; Prakash U, Nadrous H; Clawson M, Anderson P.- Eur Resp J 2006, 27: 585-593

n: 12 pacientes Enero 1999-Diciembre 2003 iPAP confirmada por histología 6 pacientes con Ac-antiGM-CSF No disnea y/o hipoxemia severas. No PAP 2.aria 250g (aerosol) semanales de GM-SCF. A las 12 semanas, se incrementó a 500g (si no había mejoría) Pautas de mejoría: P02 > 10 mm Hg P(A-a)O2< 12mm Hg DLCO > 12% FVC> 7%

CONCLUSIONES GM-CSF en aerosol es efectivo y seguro Constituye una alternativa al BAL y al uso de GM-CSF en forma subcutánea

An Open-Label Trial of Granulocyte Macrophage Colony Stimulating Factor Therapy for Moderate Symptomatic Pulmonary Alveolar Proteinosis* Saiprakash B. Venkateshiah, MD, FCCP; Tom D. Yan, MD; Tracey L. Bonfield, PhD; Mary Jane Thomassen, PhD; Moulay Meziane, MD; Carmen Czich, RN and Mani S. Kavuru, MD, FCCP Chest. 2006;130:227-237

n: 25 pacientes iPAP confirmada por BTB o Bx pulmonar Ac antiGM-SCF sérico pretratamiento DOSIS: 250 g / día SC – 500 g el 2º mes y 9 g / Kg / día el 3er.mes

RESULTADOS ENROLADOS 25 COMPLETARON TRATAMIENTO 21 DISCONTINUARON 4 SIN RESPUESTA CLÍNICA 9 (36%) RESPUESTA CLÍNICA 12 (48%)

CONCLUSIONES Los Ac antiGM-SCF séricos correlacionan con la severidad clínica La mejoría clínica se inició t.m. a las 8-12 semanas de tratamiento Mejoría de la disnea Menor requerimiento de O2 Menor frecuencia de BAL Mejoría en el Test de marcha 6’

NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOIDEA (LIP) Desorden linfoproliferativo benigno limitado a pulmón Se caracteriza por infiltración difusa del septum alveolar por linfocitos y plasmocitos. Algunos investigadores la consideran un estadío hiperplásico del tejido linfoideo asociado a la mucosa bronquial (BALT)

Lymphoid Interstitial Pneumonia: clinical features, associations and prognosis Cha S-A; Fessler M; Cool C; Shwarz M; Brown K.- Eur Resp J 2006, 28: 364-369

Periodo Enero 1985 - Diciembre 1999 2939 pacientes 1167 biopsias quirúrgicas n: 15 pacientes 11 mujeres – 4 hombres Edad 17 – 78 años (t.m. 47 años) Sobrevida comprobada hasta Abril 2003

ENFERMEDADES ASOCIADAS S. de Sjögren 8 A. Reumatoidea 1 IDCV 1 LES 1 Dermatomiositis 1 iLIP 3 HALLAZGOS Patron ventilatorio restrictivo DLCO – TLC disminuídas BAL: alveolitis linfocítica (30%) Predominio CD8

TRATADOS 14 C / Corticoides 14 Fallecidos 7 + Ciclofosfamida 3 + MTX 1 + Colchicina 1 + Azathioprina 1 SOBREVIDA 11.5 Años Fallecidos 7 Enf. Pulmonar terminal 2 Infección post Tx 1 Causas no pulmonares 3 No identificada 1 Tranformación a Linfoma pulmonar maligno: NINGUNO

CONCLUSIONES Enfermedad intersticial pulmonar de escasa frecuencia (15 casos en 14 años) Dentro de su rareza, la iLIP es excepcional La respuesta a corticoides produce estabilidad y mejoría clínicas La sobrevida general es aceptablemente buena, aunque algo disminuída