Reunión Interresidencias Discusión de caso clínico Servicio de Clínica Médica Sanatorio Santa Fe Septiembre de 2012

Paciente de sexo femenino 49 años de edad Motivo de consulta: DISNEA

Antecedentes: Medicación habitual: Personales: Quirúrgicos: DBT tipo II (diagnosticada hace 10 años) Hipotiroidismo (diagnosticado hace 1 mes) HTA Ex tabaquista (10 paq/año) Alérgica a la penicilina Quirúrgicos: Colecistectomía hace 9 años Familiares: Padre vivo de 78 años: cardiomegalia Medicación habitual: Insulina y metformina Levotiroxina Valsartan Mosapride y trimebutina (automedicación esporádica)

Antecedentes de enfermedad actual Disnea de 3 meses de evolución, rápidamente progresiva, hasta hacerse CF IV (con DPN y ortopnea), acompañada de edemas en MMII, distensión abdominal y aumento de peso (20 kg). Internación hace 2 meses por forunculosis, recibiendo tratamiento ATB, corticoides y drenaje quirúrgico. Malos controles glucémicos al alta por lo que inicia insulina. Niega edemas palpebrales, tos, hemoptisis, ángor, palpitaciones, dolor abdominal, náuseas, vómitos, fiebre y equivalentes. Ritmo diurético conservado.

Exámen físico Regular estado general. Signos vitales: FC: 90 l/min, FR: 24 cpm, TA: 110/80, T: 36,5. Peso 93,300 kg. Ingurgitación yugular 2/3, con reflujo H-Y, signo de Kussmaul, edemas en MMII hasta raíz de muslos con Godet +++, ritmo de galope de suma. Hipoventilación pulmonar bibasal (a predominio izq.), con VV disminuidas y matidez a la percusión en ambas bases y columna. Abdomen globuloso, tenso, indoloro, RHA difícilmente auscultables, hernia umbilical, edema de pared, vísceras no valorables, matidez desplazable en hemiabdomen inferior.

Estudios complementarios Laboratorio: Hcto: 38, Hb: 11.3, GB: 7600 (75/0/0/16/9), VSG: 35, Gluc: 0.73, Urea: 0.43, Prot. totales: 5.4, Alb.: 2.2, GOT: 17, GPT: 9, Bb: 0,4/4,6/5, LDH: 377, K: 3.78, Na: 145. Orina: densidad 1025, ph: 5, prot: 0.2 g%, rastros de glucosa, >20 leuco/cpo.

ECG

Rx tele de tórax

Procedimientos Toracocentesis evacuadora: Paracentesis diagnóstica: 3000 ml Light: TRASUDADO Cultivo: (-) Citológico: S/P. Paracentesis diagnóstica: Líquido ascítico: GASA > 1,1.

Ecocardiograma doppler (al ingreso): VI no dilatado, con FS severamente deprimida (Fey 20%), con hipoquinesia difusa. AI moderadamente dilatada. Insuficiencia mitral leve. VD no dilatado, con FS deprimida. Insuf. tricuspídea leve (PSAP 43 mmHg). Leve derrame pericárdico. TC de tórax: Tronco de la arteria pulmonar 30 mm, incipiente calcificación de coronarias, leve derrame pericárdico. Derrame pleural bilateral, áreas de consolidación alveolointersticial bilateral.

Ecografía tiroidea: normal. Ecodoppler venoso de MMII: sin TVP. Orina de 24 hs: Cl de creatinina: 61 ml/min. Proteínas: 0.30 gr. Ecografía abdominal: Líquido libre en ambas fosas ilíacas y ambos flancos. Hepatomegalia. Derrame pleural bilateral. TSH: 4.29 uUl/ml T4L: 1.24 ng/dl Ecografía tiroidea: normal. Ecodoppler venoso de MMII: sin TVP.

Tratamiento: Furosemida: 1 amp. c/ 8 hs. Espironolactona: 50 mg c/ 24 hs. Carvedilol 3,125 mg c/ 12 hs. (dosis que luego se aumenta a 6,25 mg c/ 12 hs.) Enalapril 2,5 c/ 12 hs.

Ecocardiograma doppler (1 semana posterior al ingreso): VI con dimensiones normales y FS global significativamente disminuida, a expensas de hipoquinesia difusa. Incipiente aplanamiento sistólico del septum IV. Disfunción diastólica G III. Área de AI: 21 cm2. AD: 23 cm2. PSAP: 67,4 mmHg. VD con dimensiones normales e hipoquinesia difusa (FS globalmente deprimida). Pericardio con aumento del espesor, sutil derrame en relación a la pared anterior. Impresiona aumento de la refringencia. VCI con diámetro en el límite superior de lo normal, con colapso inspiratorio < 50%.

Evolución Leve disminución de los edemas. Persistencia de la ascitis y del derrame pleural. Mejoría parcial de la disnea. Sin respuesta satisfactoria al tratamiento. Derivada a centro de mayor complejidad para continuar estudios.

Internación en centro derivado Ecocardiograma doppler: FSVI severamente deteriorada, Fey: 24% . Espesor parietal en el límite superior de lo normal, movimiento paradojal del SIV, hipoquinesia del resto de los segmentos. Aumento leve de la ecogenicidad del borde izq del SIV. AI moderadamente dilatada. CD moderadamente dilatadas. Aumento de la pared libre de la pared del VD en el 1/3 medio apical. Leve esclerocalcificación de la válvula aórtica. Derrame pericárdico y derrame pleural izq. Disfunción diastólica G II. Insuf. tricuspídea moderada. PSAP: 45 mmHg.

Ecodoppler venoso de ambos MMII: Fondo de ojo: Papilas de límites netos. Maculas sp. Relación AV y cruces AV sp. Sin exudados ni hemorragias. Ecodoppler venoso de ambos MMII: Celulitis bilateral. Sin obstrucciones. Rx tele de tórax: Persiste derrame pleural bilateral.

Pasa a sala general Tratamiento: Furosemida 60 mg c/ 24 hs. Insulina. Enalapril 2,5 mg c/ 12 hs. Esplerenone 25 mg c/ 24 hs. Carvedilol 25 mg c/ 24 hs. Metformina 500 mg c/ 24 hs. Levotiroxina 50 mcg c/24 hs.

Biopsia endomiocárdica: Alta sanatorial. RNM Cardíaca: Severo deterioro de la FS del VI. Dilatación de cavidades derechas. Insuf. mitral y tricuspídea leves. Derrame pericárdico leve a moderado. Derrame pleural bilateral moderado. Sin signos de realce tardío en ninguno de los segmentos analizados. TC multislice: Sin signos de isquemia. Biopsia endomiocárdica: MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA IDIOPÁTICA. Alta sanatorial.

DIAGNÓSTICO MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA IDIOPÁTICA con compromiso severo de función sistólica.

Miocardiopatías Grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio. Trastornos mecánicos / eléctricos. En AUSENCIA de ENFERMEDAD CORONARIA, HTA, VALVULOPATÍAS, CARDIOPATÍA CONGÉNITA.

Circulation: Heart Failure.2008; 1: 72-76

Miocardiopatía Restrictiva Alteración en el llenado diastólico. Rigidez de la pared ventricular. Espesor de la pared? Afecta uno o ambos ventrículos. Compromiso de la función sistólica?

Restrictive Cardiomyopathy Sudhir S. Kushwaha, M.B., B.S., M.D., John T. Fallon, M.D., Ph.D., and Valentin Fuster, M.D. N Engl J Med 1997; 336:267-276 January 23, 1997 Miocardiopatía Restrictiva Algoritmo Diagnostico Isabel Masuda Comité de Miocardiopatías FAC 4° Congreso Virtual de Cardiología – 1 septiembre 2005

Idiopática Familiar? H:M 1:1.5. 30-40 años. Aumento de presiones venosas. FA ≥75% - IC 15%. Fibrosis endocárdica parcheada. Tratamiento: para IC.

Miocardiopatía Diabética Disfunción del VI. Fisiopatología: Microangiopatía. Enfermedad metabólica. Disautonomía. Fibrosis intersticial / hipertrofia miocelular. Tratamiento de DBT y otros factores de riesgo CV.

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