Cardiopatías Congénitas Cianóticas Desde el niño al adulto... Jaume Casaldàliga Ferrer

Cardiopatías Congénitas / cianosis Color azulado que adquiere la piel y mucosas cuando la hemoglobina reducida es superior a 5 gr/100ml Cianosis hipoxia

Cardiopatías Congénitas / cianosis CIANOSIS CARDIACA Hay cianosis cardíaca cuando la sangre venosa de las cavas sale por la aorta sin haber pasado por los pulmones. No mejora con oxigeno !

CIANOSIS CARDIACA Cardiopatías Congénitas / cianosis Hay cianosis cardíaca cuando la sangre venosa de las cavas sale por la aorta sin haber pasado por los pulmones. CIANOSIS CARDIACA Obstrucción a la vía pulmonar + defecto septal “antes” de la obstrucción Una única discordancia No mejora con oxigeno !

CP normal o lig aumentada Cardiopatías Congénitas / cianosis CIANOSIS CARDIACA Una única discordancia CP normal o lig aumentada Discordancia VA (TGA) DSVD con CIV rel con P - Discord AV y concord VA

Cardiopatías Congénitas / cianosis CIANOSIS CARDIACA Obstrucción a la vía pulmonar + defecto septal “antes” de la obstrucción CP disminuida Sínd. Eisenmenger Sínd persistencia CPF T de Fallot AP + CIV A/EP con septo íntegro AT sin TGA - Ebstein (con CIA o FOP) Hilios aumentados

Cardiopatías cianosantes TGA

Cardiopatías cianosantes TGA Incompatible con la vida Cardiopatia “ductus dependiente”

Cardiopatías cianosantes TGA

Ao P Ao P

Cardiopatías cianosantes TGA

Cardiopatías cianosantes TGA Infusión de Prostaglandina. Incompatible con la vida Cardiopatia “ductus dependiente”

Cardiopatías cianosantes TGA

Cardiopatías cianosantes TGA

Cardiopatías cianosantes TGA

Reparación fisiológica o “switch auricular” TGA Reparación fisiológica o “switch auricular” Op. Senning Op Mustard Op. de “redirección auricular”

Evolución de CC cianóticas operadas TGA Rep. “Fisiológica” VD como ventrículo sistémico Tricúspide como válv. AV sistémica Extensas canalizaciones quirúrgicas a nivel auricular ¿¿¿…???

Evolución de CC cianóticas operadas TGA ¿¿¿…??? Rep. “fisiológica” ¿Será el VD capaz de mantener de por vida su función como ventrículo sistémico? ¿Cuál será el comportamiento de la válv.T. como válv. sistémica, en un VD dilatado? Canales auriculares: ¿obstrucciones?; ¿Defectos de “septación”? Manipulación quirúrgica auricular + fallo VD: ¿arritmias?

Evolución de CC cianóticas operadas TGA Neoauríc. venosa Neoauríc. arterial

Evolución de CC cianóticas operadas TGA VI VD ¿? VD VI

Evolución de CC cianóticas operadas TGA ETE: IT ¿? ETT: IT

Evolución de CC cianóticas operadas TGA ¿? ETT: neoauríc. arterial

Evolución de CC cianóticas operadas TGA ETE: estenosis en neoauríc. arterial

TGA. Reparación fisiológica. (“atrial switch”)

TGA. Reparación fisiológica. (“atrial switch”)

TGA. Reparación fisiológica. (“atrial switch”)

TGA. Reparación fisiológica. (“atrial switch”)

Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA Late outcome of Senning and Mustard procedures for correction of transposition of the great arteries L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona, D C Albert, A Gonçalves, M Murtra and J Casaldaliga Heart 2005;91;652-656 137 ptes (78 /52 ) con TGA reparada (105 Senning/32 Mustard) Edad media: 17,7 a. (r: 4,4-32,1 a.; DS: 5,5 a.) tº segto. p-o: 16,8 a. (r:4,1-27,2 a.; DS: 5,4 a)

Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA Late outcome of Senning and Mustard procedures for correction of transposition of the great arteries L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona, D C Albert, A Gonçalves, M Murtra and J Casaldaliga Heart 2005;91;652-656 7 (5,1%) ptes: fallecieron en este tº seguimiento 3 ptes: muerte súbita 2 ptes: I.C. 1 pte: endocarditis 1 pte: causa no cardíaca

Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA Late outcome of Senning and Mustard procedures for correction of transposition of the great arteries L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona, D C Albert, A Gonçalves, M Murtra and J Casaldaliga Heart 2005;91;652-656 129 (99,2%) ptes: dilatación VD 19 (14,6%) ptes: disfunción VD 9 ptes: IT severa

Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA Late outcome of Senning and Mustard procedures for correction of transposition of the great arteries L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona, D C Albert, A Gonçalves, M Murtra and J Casaldaliga Heart 2005;91;652-656 7 (5,4%) pts: reintervenidos. 3 (2,3%) pts: E. n-aur. tº p-o: 6,3 (r: 0,3-16,8; DS:9) a. 1 (0,8%) pts: CIV tº p-o: 1,3 a. 1 (0,8%) pts: prót M tº p-o: 1,7 a. 2 (1,5%) pts: TC tº p-o: 13 y 15 a.

Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA Late outcome of Senning and Mustard procedures for correction of transposition of the great arteries L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona, D C Albert, A Gonçalves, M Murtra and J Casaldaliga Heart 2005;91;652-656 47% pts: disfunción sinusal. 13% Taqui SV 12% MCP

Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA Late outcome of Senning and Mustard procedures for correction of transposition of the great arteries L Dos, L Teruel, I J Ferreira, J Rodriguez-Larrea, L Miro, J Girona, D C Albert, A Gonçalves, M Murtra and J Casaldaliga Heart 2005;91;652-656 96,2% estado func. I / II

TGA. Reparación anatómica (“arterial switch”)

Reparación anatómica o “switch arterial” TGA Reparación anatómica o “switch arterial” Técnica de reparación anatómica (op. Jatene; “switch arterial”)

Evolución de CC cianóticas operadas TGA Rep. “anatómica” Válv. P. anatómica funciona como válv. Ao. Recolocación espacial y anastomosis en grandes arterias. “Switch” y reimplantación de art. coronarias. ¿…?

Evolución de CC cianóticas operadas TGA ¿…? Rep. “anatómica” ¿Cuál será el comportamiento evolutivo de la válv. P como v. sigmoidea sistémica? Anastomosis y traslocación espacial de grandes arterias: ¿estenosis? Traslocación y reimplantación de coronarias: ¿distorsión de su trayecto y, evolutivamente, isquemia?

Evolución de CC cianóticas operadas TGA Técnica de reparación anatómica (op. Jatene; “switch arterial”) VI nAo VD nP

Evolución de CC cianóticas operadas TGA ¿?

Evolución de CC cianóticas operadas TGA ¿?

Evolución de CC cianoticas operadas TGA ¿?

Ao en el switch arterial Banding previo? DSVD?

Ao en el switch arterial Long-Term Predictors of Aortic Root Dilation and Aortic Regurgitation After Arterial Switch Operation Schwartz et al. Circulation.2004; 110: 128-132. 335 pts. 5 years follow up: 33.4% pts (1.8% severe) neoaortic enlargement. Pulmonary artery banding was significant risk factor. Freedom for neoaortic root dilatation was 97%, 92%, 82%, and 51% at 1, 2, 5, and 10 years.

¿? Operar cuando? Switch back? Ao en el switch arterial Switch back: using the pulmonary autograft to replace the aortic valve after the arterial switch procedure. Hazekamp MG, Schoof PH, Suys BE, Hutter PA, Meijboom EJ, Ottenkamp J, Huysmans HA. J Thorac Cardiovasc Surg 1997; 114:844-6 Operar cuando? ¿? Switch back?

Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA Unitat de CC. Hospitals Vall d’Hebron Reparación “anatómica” de la TGA 102 pts con TGA reparada (“switch arterial”) tº stº. p-o: 74 meses y 0% mortalidad evolutiva 4 pts (3,9%) IAo > ligera 7 pts (6,9%) EP > ligera (2 + 1 reop.) 2 pts (1,9%) bloq AV 0 pts (0%) isquemia miocardica 2 pts (1,9%) IAM periop recup)

Evolución de CC reparadas en edad pediátrica. TGA … “En la reparación de la TGA, siempre, a algo le toca desempeñar una función para la cual no le habían diseñado”…

Cardiopatías cianosantes T4 de Fallot

T4F Frecuencia: 10% de todas las CC “La cc.cianosante más frecuente y la causa de cianosis cardíaca más habitual en el niño de más de un año de edad”

T4F CIV EP Ao cabalgando. HVD

T4F Fisiopatología Consecuencias: Flujo pulmonar ( QP/QS) EP con pr. en VD nunca sistémica Consecuencias: Nunca IC. RX: - no cardiomegalia - CP. disminuida

T4F Crisis hipóxica (1) “Repentina y progresiva agravación de la situación clínica, con cianosis e hipóxia severas, acompañada de respiración agitada y profunda y progresiva alteración del nivel de conciencia”

T4F Crisis hipóxica (2) Más frecuentes en 1ª año de la vida Más frecuentes por la mañana, al despertar, o desencadenadas por el esfuerzo o aumento de la actividad Puede ser la 1º manifestación hipóxica en un paciente todavía no cianótico Durante la crisis, el soplo se acorta o desaparece Aunque en ocasiones se yugulan espontáneamente, constituyen una urgencia pediátrica

AI Ao VD VI

Cardiopatías cianosantes T4 de Fallot

Cardiopatías cianosantes T4 de Fallot

Cardiopatías cianosantes T4 de Fallot

T. Fallot. Reparación quirúrgica

T. Fallot. Reparación quirúrgica

T. Fallot. Reparación quirúrgica ¿?

T. Fallot. Reparación quirúrgica ¿?

Evolución de CC cianóticas operadas T de Fallot ¿? VD VI VD VI

T. Fallot. Reparación quirúrgica ¿?

T. Fallot. Reparación quirúrgica ¿? ¿Cuándo debe operarse la insuficiencia pulmonar asintomática?

AP (que afecta a válv, TAP y ramas) + CIV Ao en el Fallot y en AP + CIV Josep Mª F. P. , 51 años HCN: 2957562 AP (que afecta a válv, TAP y ramas) + CIV StHb 77% IAo moderada-severa

Ao en el Fallot y en AP + CIV

Desigual partición troncoconal Ao en el Fallot y en AP + CIV Desigual partición troncoconal ¿? Qué hacer