Síndrome constitucional en paciente con masa abdominal Noemi Hernández Álvarez-Buylla Servicio de Aparato Digestivo HUC

Paciente varón de 72 años de edad que consulta descompensación ascítica y síndrome constitucional. Quita lo de imposibilidad para deambular que puede confundir con problemas neurológico y eso es un síntoma de la astenia del cuadro constitucional. Si no recuerdo mal ingresó por una descompensación ascítica-PBE que no respondía al tratamiento (recuento celular >250 PMN tras cefota) sin deterioro estado general y con muchas proteínas. Esto hizo que sospecharamos que había algo añadido a la ascitis por HTP

Antecedentes personales No alergias medicamentosas conocidas. Ex-enolismo. Cirrosis hepática origen alcohólico con varias descompensaciones. DM2 insulinizado. Cardiopatía isquémica coronaria. Pancitopenia y Gammapatía monoclonal de significado incierto. Colecistectomizado. Apendicectomizado. No pongas las descompensaciones. Las dices y te ahorras espacio. No llenes las diapositivas de cosas, más telegráfico porque la gente no le da tiempo leerlo todo. DM2 insulinizado. Gammpatía monoclonal de significado??? Creo que era “incierto” porque esto es importante para el caso. Era un pico monoclonal de IgG (casi 4.5 g/dl). La masa se detectó en este ingreso? Quizás sea mejor que solapes el ingreso en mi lado y el del lado de Alberto en uno sólo. La histología fue de linfadenitis crónica inespecífica.

Anamnesis Exploración física Consciente, desorientado en tiempo y espacio, no flapping. Desnutrición severa. Ictericia muco-cutánea. Abdomen: semiología ascítica, doloroso a la palpación, hepatoesplenomegalia. Edemas en MMII. perímetro abdominal Astenia, anorexia, pérdida de peso (8Kg) de 15 días de evolución. Imposibilidad para la deambulación.

Pruebas Complementarias Analítica: Hb: 9,8g/dl; Plaquetas:82000/mm3; VSG: 97mm/h; Creatinina: 1,5mg/dl; GOT:152U/I; GPT:108U/L; Bilirrubina total:7,8mg/dl (d:6,4); Albúmina: 2,5g/dl. Líquido ascítico: 3500 leucos, 40% PMN, 60% Linfocitos; Proteínas: 4g/dl. (1400 PMN). β-2-microglobulina Ecografía de abdomen: Hígado cirrótico sin LOEs. Esplenomegalia de 17 cm. Porta permeable. TAC. Biopsia adenopatías abdominales: linfadenitis crónica inespecífica con datos histológicos sugestivos de paniculitis del mesenterio. Citometría de flujo negativa para linfoma. Gammagrafía con citrato de Galio: no captaciones patológicas focales en tórax/abdomen indicativas de adenopatías. No signos de fibrosis peritoneal. Lo mismo: sólo pon y nombra lo que tenga importancia porque la gente no va a leerlo todo y carlos te da SÓLO 5 minutos.

TAC Fotos sólo y apréndete el texto y lo señalas con puntero.

Pruebas Complementarias Analítica: Hb: 9,8g/dl; Leucocitos:5800/mm3; Plaquetas:82000/mm3; VSG: 97mm/h; Creatinina: 1,5mg/dl; GOT:152U/I; GPT:108U/L; Bilirrubina total:7,8mg/dl (d:6,4); Albúmina: 2,5g/dl; proteínas totales: 6,3g/dl. Líquido ascítico: 3500 leucos, 40% PMN, 60% Linfocitos; Proteínas: 4g/dl. (1400 PMN). B-2-microglobulina Rx tórax: ensanchamiento mediastínico. Ecografía de abdomen: hígado cirrótico sin LOEs. Esplenomegalia de 17 cm. Porta permeable. TAC. Biopsia masa retroperitoneal: linfadenitis crónica inespecífica con datos histológicos sugestivos de paniculitis del mesenterio. Citometría de flujo negativa para linfoma. Gammagrafía con citrato de Galio: no captaciones patológicas focales en tórax/abdomen indicativas de adenopatías. No signos de fibrosis peritoneal. Lo mismo: sólo pon y nombra lo que tenga importancia porque la gente no va a leerlo todo y carlos te da SÓLO 5 minutos.

TAC Igual.

Pruebas Complementarias Analítica: Hb: 9,8g/dl; Plaquetas:82000/mm3; VSG: 97mm/h; AP:73%; BUN:47mg/dl; Creatinina: 1,5mg/dl; GOT:152U/I; GPT:108U/L; Bilirrubina total:7,8mg/dl (d:6,4); Albúmina: 2,5g/dl. Líquido ascítico: 3500 leucos, 40% PMN, 60% Linfocitos; Proteínas: 4g/dl. (1400 PMN). B-2-microglobulina Rx tórax: ensanchamiento mediastínico. Ecografía de abdomen: hígado cirrótico sin LOEs. Esplenomegalia de 17 cm. Porta permeable. TAC toraco abdomino pélvico. Biopsia adenopatías abdominales: linfadenitis crónica inespecífica con datos histológicos sugestivos de paniculitis del mesenterio. Citometría de flujo negativa para linfoma. Gammagrafía con citrato de Galio: no captaciones patológicas focales en tórax/abdomen indicativas de adenopatías. Lo mismo: sólo pon y nombra lo que tenga importancia porque la gente no va a leerlo todo y carlos te da SÓLO 5 minutos.

Juicio diagnóstico 1.- Cirrosis hepática Child-Pugh B. 2.-MESENTERITIS RETRÁCTIL ¿Linfoma subyacente?. Tú crees que el paciente tenía una mesenteritis retráctil idiopática??? Yo creo (no lo puedo demostrar) que tenía un linfoma con afectación retroperitoneal y peritoneal y lo inespecífico de la biopsia obligaba a repetirla pero ya no había paciente. La buena respuesta a corticoides es porque los linfomas responden a cortcoides.

MESENTERITIS RETRÁCTIL Proceso inflamatorio y fibrótico, primario e idiopático, que afecta al mesenterio, pudiendo afectar la luz y los vasos intestinales por un efecto masa. Lipodistrofia (necrosis de los adipocitos), paniculitis (inflamación crónica) y esclerosis (fibrosis) mesentérica. 5ª-7ª década. Varones > mujeres (2:1). Anteriormente describes que hay afectación del retroperitoneo con una masa que engloba vasos, que son retroperitoneales; y eso cómo lo justifica una enfermedad del mesenterio?

Etiología Cirugía o Tx abdominal: 5% (anómalos mecanismos de cicatrización y reparación del tejido conectivo). Autoinmune (tiroiditis de Riedel, Colangitis esclerosante primaria,…), buena respuesta al tto inmunomodulador. Síndrome paraneoplásico: 70% (Linfoma, Ca. Pulmón, Melanoma, Mieloma múltiple,…) Am J Roentgenol 2000 Feb;174(2):427-31 Isquemia e infección (fiebre tifoidea, disentería, TBC, Sífilis,…)

Clínica Náuseas y vómitos (36%). Dolor abdominal (20-35%). Anorexia, pérdida de peso, fiebre (20%). Alt. hábito intestinal (20%). Rectorragia (7%). Derrame pleural, enteropatía pierde-proteínas, anemia hemolítica, ictericia. Am J Surg Pathol 1997 Apr;21(4):392-8. Eur J Gastroenterol Hepatol 1995 May;7(5):481-3.

Exploración física Laboratorio Masa abdominal en epigastrio o HCD (20%). Distensión abdominal. Ascitis (quilosa). Adenopatías peritoneales. Anemia,hipoalbuminemia. VSG y PCR elevadas.

Histología compatible (Biopsia Qca.) 3 patrones: 1.- Tipo 1 (42%) Engrosamiento mesentérico difuso. 2.- Tipo 2 (32%) Masa delimitada simple. 3.- Tipo 3 (26%) Múltiples masas delimitadas. Am J Surg Pathol 1997 Apr;21(4):392-8. Citometría de flujo, en el dx diferencial de Linfoma. Tinción inmunohistoquímica para CD117/cKit, beta catenin, fibras lisas de actina, en el dx diferencial de GIST y fibromatosis mesentérica.

Radiología compatible TAC (>S) Masa de tejido blando en el mesenterio del ID. Halo graso perivascular (75-90%). Pseudocápsula (60%). Desplazamiento vascular, trombosis (50%). Calcificaciones (20%). Quistes. Linfadenopatías mesentéricas o retroperitoneales (20-40%). “Misty mesentery” (nebulosa). (aumento de densidad mal delmitada). Am J Roentgenol 2000 Feb;174(2):427-31

Evolución Tratamiento Empírico e individualizado. Fármacos: > Curso lentamente progresivo. 67% Spv. Fulminantes 2º complicaciones de obstrucción intestinal. Mortalidad: malignización o enfermedades malignas subyacentes 70% (50% carcinoma, 50% linfoma). Am J Roentgenol 2000 Feb;174(2):427-31 Tratamiento Empírico e individualizado. Fármacos: Corticosteroides (30-50mg/24h) Inmunosupresores Tto hormonal Aliment Pharmacol Ther 2002 Dec;16(12):2115-22 Resección quirúrgica.

Gracias