NEUMOPATIAS INTERSTICIALES

Neumopatía intersticial Conceptos: Es un grupo de enfermedades pulmonares con daño intersticial difuso Son un grupo heterogéneo de enfermedades no neoplásicas. resultado del daño al parénquima pulmonar caracterizado por los modelos de inflamación y fibrosis. AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

Conceptos Inflamación del intersticio pulmonar conlleva evolutivamente un mayor o menor grado de fibrosis alteración de la pared alveolar pérdida de unidades funcionales alveolo capilares. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 1201-1202.

Neumopatía intersticial El intersticio incluye el espacio entre las membranas epiteliales y endoteliales también se afectan los espacios alveolares, vías aéreas periféricas, y vasos junto con sus revestimientos epiteliales y endoteliales respectivos AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

Enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas De causa conocidas Secundaria o asociada a Fármacos, asociada Colagenopatias o vasculitis Neumopatías Intersticiales Idiopaticas Granulopatías sarcoidosis Otras formas: linfangioleiomiomatosis, neumonía eosinofilica Fibrosis Pulmonar idiopática Neumopatía Intersticial idiopática AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002 Neumonía intersticial descamativa Bronquiolitis Neumonía intersticial aguda Neumonía criptogenica organizativa Neumonía intersticial no especifica Neumonía linfocitica intersticial

Clasificación Neumonías intersticiales idiopaticas Fibrosis pulmonar idiopática Neumonía intersticial aguda Neumonía intersticial no especifica Bronquiolitis respiratoria Neumonía intersticial descamativa Neumonía organizada criptogenética Neumonía intersticial linfocítica AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

Clasificación De causa conocida o asociadas Asociadas a enfermedades del colágeno Neumoconiosis Inducida por fármacos o radioterapia Neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgicas extrínsecas) Asociadas a enfermedades hereditarias Neurofibromatosis Hipercalciuria hipercalcemica Sx de hermansky pudlak (albinismo, anormalidades coagulación y enf. resp) AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

Clasificación Primarias o asociadas a otras enfermedades no bien definidas Sarcoidosis Microlitiasis alveolar Linfangioleiomiomatosis Eosinofilia pulmonares Histiocitisis X amiloidosis AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

Clasificación actual AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

Epidemiología diferentes series va de 6 a 14.6 % por 100,000 habitantes >75 años puede ser mayor de 175 por 100,000  habitantes AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

Patogenia fibrosis Medioambiente-factores de huésped alveolo Agente causal Fase de daño REMOCIÓN RECONOCIMIENTO RESOLUCIÓN Y REPARACIÓN Macrófagos alveolares Neutrófilos Linfocitos RECLUTAMIENTO Mastocitos fibroblastos fibrosis Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 1201-1202.

Anatomía patológica Infiltrados inflamatorios Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 1201-1202.

Anatomía patológica Alteraciones morfológicas del tejido conectivo pulmonar Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 1201-1202.

“Evaluación Dinámica” Historia clínica y exploración Evolución radiológica Histopatológica AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

Antecedentes de importancia Duración de la enfermedad EDAD SEXO Antecedentes familiares Habito tabaquico Antecedentes laborales AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

reconocimiento 1.- enfermedades acompañadas de inflamación y fibrosis predominante 2.- asociadas a reacciones granulomatosas en las zonas intersticiales o vasculares las más comunes son Sarcoidosis, Fibrosis pulmonar idiopática y fibrosis pulmonar acompañada de enfermedades de tejido conectivo

Cuadro clínico Disnea Tos no productiva persistente Fiebre Malestar general Dolor torácico > disnea y dolor torácico súbito AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

Exploración Taquipnea Crepitantes bibasales al final de la inspiración Cianosis Acropaquia Cor pulmonar AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

Radiografía de tórax Patrón reticular Patrón nodular Patrón mixto Disminución de los volúmenes pulmonares Imagen en vidrio despulido Imagen en panal de abeja AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

TAC Bilateral predominantemente basal predominantemente subpleural Reticular quistes subpleural (panal) bronquiectasias de tracción base al ápice es correcto en más de 90% de casos AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

Función respiratoria Espirometría PATRON RESTRICTIVO AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

DX biopsia transbronquial lavado broncoalveolar biopsia pulmonar abierta

Proceso diagnostico en Enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa HC, Examen físico, Rx de tórax, Pruebas funcionales pulmonares No Neumopatía intersticial idiopática (asociada a colágeno o vasculopatias, Medio ambiente, fármacos Posible Neumopatía intersticial idiopática Tomografía de alta resolución Dx de Fibrosis pulmonar idiopática Presentación atípica de FPI Sospecha de otra EPID Biopsia transbronquial o lavado bronquial Biopsia quirúrgica AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

Reporte histopatológico Neumonía intersticial usual Neumonía intersticial no especifica Neumonía Organizativa Daño alveolar difuso Bronquiolitis Neumonía intersticial descamativa Neumonía intersticial linfoide AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

fibrosis pulmonar idiopática

Fibrosis Pulmonar Idiopática Fibrosis crónica Etiología desconocida Tabaquismo Reflujo gastroesofágico Exposición a polvo de madera Virus Rasgo autosómico dominante AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

Fibrosis Pulmonar Idiopática Mayores de 50 años Prevalencia 20/100 000 en hombres 13/100 000 en mujeres Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 1201-1202.

Cuadro clínico Disnea Tos no productiva Estertores crepitantes inspiratorios básales* Acropaquia* AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

DISTRIBUCION SUBPLEURAL OPACIDADES RETICULARES

RX

TAC*

Fibrosis pulmonar idiopática Lavado bronquial Neutrofilia con o sin eosinofilia Diagnóstico Cuadro histológico Neumonía intersticial usual AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

Histopatología destrucción arquitectónica Fibrosis inflamación focos de fibroblastos

Pronostico 50% mueren a los 3 a 5 años del dx Frecuentes agudizaciones Farreras. Medicina interna. Ed 15

Dx Criterios mayores Exclusión de otras causas de enfermedad intersticial Alteraciones en la exploración funcional respiratoria Alteraciones típicas en TAC Ausencia de hallazgos en biopsia transbronquial o lavado bronquial que sugieran otro diagnostico AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

Dx Criterios menores Edad >50 años Disnea de esfuerzo no explicada por otra causa Duración de síntomas mayor de 3 meses Estertores crepitantes bibasales, inspiratorios y persistentes AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

Tratamiento Glucocorticoides asociados a azatioprina o ciclofosfamida 0.5mg x Kg. x día x 4 semanas 0.25mg x Kg. x día x 8 semanas Farreras. Medicina interna. Ed 15

Azatioprina Ciclofosfamida interferón-gama 1B 2-3mg x Kg. x día Dosis máxima l50mg x día Dosis inicial 25-50mg x día Incrementar dosis 25-50mg c semana 2mg x Kg. x día DM 150mg x día Di 25-50mg x día Incrementar dosis 25-50mg c semana Farreras. Medicina interna. Ed 15

NEUMONIA INTERSTICIAL NO ESPECIFICA Neumonía que no encaja en ningún otro modelo histopatológico Mejor pronostico Definición transitoria AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

NEUMONIA INTERSTICIAL NO ESPECIFICA Cuadro clínico Disnea de esfuerzo Tos seca Inicio insidioso Síntomas generales (50%) Estertores y acropaquia (30%) 40-50 años No asociado a tabaquismo AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

NEUMONIA INTERSTICIAL NO ESPECIFICA Diagnostico Rx. tórax TAC Biopsia

NEUMONIA INTERSTICIAL NO ESPECIFICA Tratamiento Glucocorticoide 1 mg. x Kg. x día (máximo 80mg x día) Disminuye a 10mg cada 15 días Hasta 10mg días alternos Farreras. Medicina interna. Ed 15

Neumonía intersticial aguda Se caracteriza por daño alveolar difuso Disnea súbita Síntomas generales Insuficiencia respiratoria aguda 50 años No asociado a tabaquismo AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

Neumonía intersticial aguda Tratamiento: Dosis altas de glucocorticoides 100-250 mg día. Farreras. Medicina interna. Ed 15

Bronquiolitis asociada a enfermedad pulmonar intersticial Caracterizada por bronquiolitis Asociada a tabaquismo (30 paquetes año) Acumulo de macrófagos Tos Disnea leve AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

Bronquiolitis asociada a enfermedad pulmonar intersticial

Bronquiolitis asociada a enfermedad pulmonar intersticial

Neumonía intersticial descamativa Se caracteriza por acumulo intralveolar de macrófagos Se asocia a tabaquismo Pacientes entre 40 y 50 años 2:1 AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

Neumonía intersticial descamativa Disnea de esfuerzo progresiva Tos seca Insidioso Acropaquia 50% Lavado bronquial: macrófagos supervivencia de 70% a los 10 años AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

Neumonía intersticial descamativa

Neumonía intersticial descamativa

Neumonía intersticial linfocítica Caracterizada por infiltrados linfocitarios en el parénquima pulmonar relación con linfomas?? Inicio subagudo tos seca Disnea Síntomas generales Mas común en mujeres 50 años de edad AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 165 2002

Neumonía intersticial linfocítica Se asocia a: Colagenosis Miastenia grave Anemia perniciosa Tiroiditis de Hashimoto Cirrosis biliar primaria Lavado bronquial Linfocitosis Farreras. Medicina interna. Ed 15

Neumonía intersticial linfocítica

Neumonía intersticial linfocítica

Histiocitosis X Proliferación anómala de células de langerhans Reacción tipo granulomatosa Relacionada con el tabaquismo 20-40 años 50% asintomático Neumotórax (25%) Farreras. Medicina interna. Ed 15

Histiocitosis X Tos disnea Dolor torácico Fiebre Pérdida de peso Dolor óseo Farreras. Medicina interna. Ed 15

Histiocitosis X Infiltrados intersticiales Quistes en lóbulo medio y superior Lavado bronquial con células CD1 Farreras. Medicina interna. Ed 15

Linfangioleiomiomatosis Proliferación músculo liso en vasos linfáticos, bronquiolos y vasos pulmonares Factor hormonal Tos seca Disnea de esfuerzo Neumotórax recurrente Derrame pleural Rev Inst Nal Enf Resp Mex Vol 15; 3 2002 162-165

Linfangioleiomiomatosis La compresión de las vías aéreas causa obstrucción al flujo del aire y eventualmente hay destrucción de las paredes alveolares, con la formación de espacios quísticos y bulas, que al romperse producen neumotórax Farreras. Medicina interna. Ed 15

Linfangioleiomiomatosis Opacidades micronodulares Quistes aéreos diseminados en zonas básales Rev Inst Nal Enf Resp Mex

tratamiento Pleurodesis Progestagenos Medroxiprogesterona 400-800mg IM por un año Ovarectomia bilateral Farreras. Medicina interna. Ed 15

Microlitiasis alveolar Se caracteriza por microlitos de calcio y fósforo en los alvéolos Familiar Asintomático Disnea Tos seca Estertores crepitantes acropaquias Farreras. Medicina interna. Ed 15

Microlitiasis alveolar