Lupus Eritematoso Enfermedad inflamatoria crónica, etiología autoinmune. Enfermedad heterogénea que incluye diversas formas clínicas de enfermedad cutánea con compromiso sistémico o sin él. LES: Enf. sistémica caracterizada por la asociación de anomalías inmunológicas con cambios patológicos que afecta numerosos sistemas orgánicos en particular la piel, articulaciones y los vasos.

Lupus Eritematoso CLASIFICACIÓN: LE CUTÁNEO AGUDO Localizado Generalizado LE CUTÁNEO SUBAGUDO Anular Papuloescamoso LE CUTÁNEO CRÓNICO Discoide crónico: localizado o generalizado Hipertrófico o verrugoso Lupus profundo o paniculitis lúpica Mucoso: oral / conjuntival Lupus túmidus Tipo eritema pernio Liquenoide

Lupus Eritematoso L E CUTÁNEO AGUDO: Rash malar “Alas de mariposa”: Eritema y edema en dorso de naríz y mejillas.Respeta pliegues nasolabiales Erupción morbiliforme generalizada, sup. extensora de brazos Afecta manos: eritema y telangiectasias periungueales. Respeta los nudillos.

Lupus Eritematoso L E CUTÁNEO SUBAGUDO: Máculas o pápulas eritematosas ó placas pápuloescamosas, anulares o policíclicas. Puede tener vesículas en el borde Áreas expuestas: dorso, hombros, V de escote y cara. Evolucionan sin cicatriz y dejan leucodermia residual Sólo 10 a 15 % tiene manifestaciones sistémicas.

Lupus Eritematoso L E CUTÁNEO CRÓNICO: Máculas, pápulas o placas rojo púrpura, hiperqueratósicas. Bordes demarcados, redondeados (discoide). Cubiertas por escama adherente que se extiende a lo largo del folículo piloso (clavo de tapicero) Dejan cicatriz atrófica central, telangiectasias e hipopigmentación Cara: cejas, párpados, nariz y labios (respeta pliegues naso labiales. Cuero cabelludo (alopecía cicatrizal), orejas,V de escote y sup. extensora de antebrazos

Lupus Eritematoso L E CUTÁNEO CRÓNICO: Localizado: cabeza o cuello Generalizado: otras localizaciones. Afectación mucosa: (25%) Boca: paladar, alveolar, lengua, borde bermellón de labios.Naríz. Conjuntiva. Genitales. Paniculitis lúpica: Dermis inferior y subcutáneo. Nódulos firmes 1-3 cm. 50% van a sistémico. LED + Paniculitis: Lupus profundo.

Lupus Eritematoso Sistémico Comienza generalmente en la vida adulta (40 años). Lesiones cutáneas: 85% de los casos. Rash eritematosos malar (área en mariposa). Exposición al sol. Rash maculopapuloso Lesiones de LEDC. Incidencia mayor de Fenómeno de Raynaud y fotosensibilidad. Alopecía difusa

Lupus Eritematoso Sistémico Lesiones de Vasculitis con Ulceración: Sup.extensora de antebrazos Dorso de manos Palmas Peq. Articulaciones de dedos Punta de dedos Eritema periungular y palmar Hemorragias en astilla

Lupus Eritematoso Sistémico Lívedo reticularis: extremidades inferiores, alrededor de codos, rodillas y tobillos. Vasculitis. Úlceras Mucosas: Paladar, mucosa vaginal, laríngea y nasal. Se asocian a lesiones cutáneas severas. Úlceras de Piernas: perimaleolares, dolorosas Edema periorbitario asociado a nefritis lúpica. Lupus profundo (paniculitis)

Lupus Eritematoso Sistémico Manifestaciones Generales: Fatiga Moderada a severa. (76%) Hipertermia: leve o en picos. (83%) Pérdida de peso. (68%) Manifestaciones articulares: Compromiso articular (95%) Artritis con dolor al movimiento, hiperestesia o derrame Artralgias(15%) Articulaciones interfalángicas proximales rodillas, muñecas y metacarpofalángicas

Lupus Eritematoso Sistémico Enfermedad Renal: 55 a 60%. Nefritis lúpica proliferativa focal o difusa. Proteinuria, hematuria y Sme. Nefrótico. Insuficiencia Renal. Manifestaciones cardiopulmonares: Pleuritis(40%) Pericarditis (25%) Insuficiencia Cardíaca. Manifestacioes del SNC: Neuropatía perférica, Psicosis lúpica.

Lupus Eritematoso Sistémico Manifestaciones Gastrointestinales: Náuseas, vómitos, dolor abdominal cólico. Linfadenopatía Manifestaciones oculares: conjuntivitis, epiescleritis y queratoconjuntivitis sicca. Manifestaciones de la glándula parótida. Anomalías menstruales y del embarazo

Lupus Eritematoso Sistémico Hallazgos de Laboratorio: Anemia (75%), Leucopenia (33%), Trombocitopenia (20%). VSG aumentada (90%). VDRL falso positivo. Complemento bajo: (LECA-LES)C3-C4-CH50 Ac Antinucleares (ANA).(LECA-LES-LECS) Ac anti-DNA (más específicos)(LECA-LES) Anti-Sm. AntiRo. Anti La(LECS) Células LE (+) (No específico)

Lupus Eritematoso Sistémico Tratamiento: Reposo. Fotoprotección. Corticosteriodes a dosis altas (60mg/d) Según la actividad y severidad de la enfermedad. Asociación con inmunosupresores (azatioprina- ciclofosfamida) Antipalúdicos

Dermatomiositis - Polimiositis Enfermedad autoinmune que afecta piel, músculos y vasos sanguíneos. Cambios eritematosos y edematosos en piel asociados con debilidad muscular e inflamación. Más frecuente en mujeres (2 a 1). Cualquier edad. Infancia (antes de 10 años). Vida adulta (45-65 años).

Dermatomiositis - Polimiositis Manifestaciones Clínicas: Debilidad muscular progresiva: Músculos del tronco y de la raíz de los miembros. Bilateral y simétrica Mialgias Manifestaciones Cutáneas: Patognomónicas y esenciales para el diagnóstico

Dermatomiositis - Polimiositis Manifestaciones Cutáneas: Eritema violáceo en párpados y alrededor de los ojos (eritema en heliotropo) 60%. Eritema maculopapuloso sobre prominencias óseas: nudillos, codos y rodillas. Pápulas de Gottron. Forman placas y luego se tornan atróficas.Signo de Gottron. Eritema maculoso en áreas expuestas y partes proximales de miembros. Hiperqueratosis y telangiectasias en pliegues ungueales.

Dermatomiositis - Polimiositis Calcinosis Más frecuente en la niñez. Asociada a pronóstico más favorable pero con alteraciones funcionales severas. Depósitos de calcio difusos sobre prominencias óseas que llevan a ulceración. Calcinosis universal: complicación tardía angustiante de la DM juvenil. Depósitos cálcicos en los planos fasciales cutáneos y musculares.

Dermatomiositis - Polimiositis Otras manifestaciones: Disfunción esofágica Miocardiopatía Fibrosis pulmonar progresiva

Dermatomiositis - Polimiositis Laboratorio y exámenes especiales: Aumento sérico de enzimas musculares: CPK (indicador más confiable de actividad de la enf.) Aldolasa GOT LDH Anti Jo 1 (+) Electromiograma anormal Alteraciones patológicas de los músculos afectados

Dermatomiositis - Polimiositis Tratamiento: Prednisona o metilprednisolona 1mg/kg/día Metotrexato Azatioprina Ciclosporina Calcinosis: Cirugía Colchicina0,6mg 2 v/d.

Esclerodermia Enf. Crónica que afecta la microvasculatura y el tej. conectivo laxo. Desarrollo de fibrosis y obliteración de vasos de la piel, pulmones, tracto gastrointestinal , riñones y corazón. Clínica: Induración y engrosamiento de la piel.

Esclerodermia Formas Clínicas: Localizada: Morfea Morfea Generalizada Esclerodermia Lineal Sistémica: Limitada. Sme.CREST Calcinosis Fenómeno de Raynaud Disfunción Esofágica Esclerodactilia Telangiectasia Difusa

Esclerodermia Manifestaciones Clínicas: Morfea localizada: Placas escleróticas, únicas o múltiples. Centro color marfil y borde violáceo. Menor sudoración y perdida de vello. Morfea generalizada: Compromiso cutáneo difuso. Placas induradas e hiperpigmentadas.Atrofia muscular, ocasionalmente discapacitante. Morfea Guttata: Múltiples lesiones pequeñas, blancas asociadas a Líquen escleroatrófico. Esclerodermia Lineal: Lesión única, unilateral. Compromete los estratos profundos con fijación a estructuras subyacentes.

Esclerodermia Esclerodermia lineal En coup de sabre: Localización frontal o frontoparietal Aparición temprana. Síndrome de Parry-Romberg: Hemiatrofia facial.Hiperpigmentación y atrofia da la dermis, tejido adiposo subcutáneo, músculo y a veces el hueso subyacente. Se puede propagar al lado homolateral o contralateral del cuerpo.

Esclerodermia Esclerodermia Sistémica: Sme. de Raynaud. Edema de manos y dedos Con dolor e inmovilidad. Contracturas en flexión y esclerodactilia Piel indurada y rígida a la palpación, adherida a planos profundos Pérdida de las líneas faciales, adelgazamiento de labios, microstomía. Nariz de aspecto agudo. Pérdida de pelo. Hiper e hipopigmentación

Esclerodermia Esclerodactilia: Adelagazamiento de dedos de manos. Atrofia cutánea. Telangiectaisas periungueales. Úlceras dolorosas en punta de dedos.

Esclerodermia Compromiso sistémico: Disfunción esofágica, disminución del peristaltismo. Compromiso intestino delgado (constipación, malabsorción ,etc.9 Fibrosis pulmonar Compromiso cardíaco(fibrosis miocárdica) Compromiso renal

Esclerodermia Laboratorio: Anti Scl 70 (compromiso sistémico) FAN + En Sma CREST Biopsia cutánea.

Esclerodermia Tratamiento: Poco satisfactorio Morfea: Corticoides tópicos. Asociados a calcipotriol. Inmunosupresores Esclerodermia sistémica: Corticoides sistémicos. Antipalúdicos. Medidas de sostén. Inmunosupresores.