Campos Jerónimo Servicio de Neumonología A PROPÓSITO DE UN CASO Campos Jerónimo Servicio de Neumonología

Paciente femenina 66 años HTA Hernia hiatal Ex tbq leve Medicación habitual: enalapril 10mg/día, clonazepan 0,25 mg/día Sin otros antecedentes personales de relevancia Trabajó administrativa

Mayo 2012 Rx tórax control (infiltrado intersticial bibasal)

Tac de junio 2012

Informe de TAC: enfisema centrolobulillar, acentuación de trama pulmonar intersticial de distribución difusa y periférica en ambos campos pulmonares a predominio bibasal. Tractos densos de aspecto cicatrizal asociado a pequeñas ectasias bronquiales.

EFR 30-05-12 CVF 116 % VEF1 125% R 89% LABORATORIO HTO 40 mg % BL 6700 PL 272000 ERS 25 UR 36 STO URINARIO normal

Enfermedad actual Consulta por cuadro de un mes de evolución por astenia, adinamia, registros subfebriles + disnea CF III levofloxacina x 14 días

Fines de septiembre continua con iguales síntomas agregando episodio de hemóptisis leve autolimitada. Reitera TAC : sin cambios con respecto a previa Ceftriazona+NBZ+corticoides de depósito mejoría sintomática

Ingresa 12/11/12 por Hemóptisis leve 20 días de evolución , disnea CF III + astenia y tos seca. Sv : fr 28 fc 95 T° 36.7 Sat 89 % 0.21% Ex físico Buena mecánica ventilatoria con buena entrada de aire bilateral con rales subcrepitantes a predominio bibasal. Resto de ex físico sin particularidades.

LABORATORIO HTO 31 % BL 16300 PL 389000 CR 0.77 LDH 663 PCR 12 ERS 59 PROCALCITONINA 0.087 STO URINARIO 5-10 GR EAB 0.28 % 7.49/83.7/28.7/21.6/-1/97%

PERFIL INMUNOLÓGICO FR NEGATIVO FAN ANTI-DNA C3-C4 142-35 HIV NO REACTIVO PROTEINURIA 24 HS VL 1500 ML NO CONTIENE

Rx de ingreso

TAC 12-11-12

Rx senos paranasales: normal Informe de TAC: áreas en vidrio esmerilado central y basal con tendencia a la coalescencia, consolidación en algunos sectores en ambos pulmones con predominio del lado derecho. Engrosamiento de septos interlobulillares, imágenes reticulares lineales y bronquioloectasias por tracción de distribución periférica y pequeños espacios quísticos subpleurales. No adenomegalias.

Continua con disnea CF III, hto 27 % Sat 89 % A/A DIAGNOSTICO PRESUNTIVO ?? QUE ESTUDIO SOLICITARIA ??

QUE CONDUCTA SEGUIRIA ??? Pulso de solumedrol 1 gr x 3 días 14/11 FBC Material hemático a nivel del lóbulo medio. Se realiza BAL y BTB DIRECTO Y CULTIVO : NEGATIVO (gérmenes comunes, TBC, hongos) QUE CONDUCTA SEGUIRIA ??? Pulso de solumedrol 1 gr x 3 días con dco presuntivo de HAD

RX 19-11 72 HS POSTERIORES A PULSOS CORTICOIDES

Continuando con deltisona B 60 mg/día Informe citológico de BAL: 90% macrófagos cargados de hemosiderina. Anatomía Patológica: Sin hallazgos característicos.

Evoluciona favorablemente Sat 95 % 0.21% , sin repetir hemóptisis PERFIL INMUNOLOGICO ANTIMEMBRANA BASAL NEGATIVO ANCA C ANCA P POSITIVO Evoluciona favorablemente Sat 95 % 0.21% , sin repetir hemóptisis

Diagnóstico presuntivo : HAD - PAM Alta y control por consultorios externos ( deltisona B 60 mg/d – ciclofosfamida 50 mg cada 12 hs vo. )

TAC CONTROL 30-11-12

EFR DIC 2012 PRE POST CVF 2.09 (77%) 2.11 (78%) VEF1 1.60% (82%) 1.79% (93%) R 77 85 TLC 4.84 (109%) RV 2.65 (153%) RV/TLC 55% DLCO 9.9 (56%) DLCO/VA 3.13 (84%) TEST DE CAMINATA SAT INICIAL 93 FINAL 88 FC INCIAL 71 FINAL 70 DISTANCIA 540 mts BORG INCIAL 0 FINAL 0

REVISIÓN HAD

Definición Hemoptisis Sdme clínico : Anemia Infiltrados intersticiales difusos IR hipoxémica CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

Diferentes histologias están asociadas a HAD capilaritis pulmonar (más frecuentes) Hemorragias pulmonares suaves Daño alveolar difuso Miscelaneas La capilaritis pulmonar tiene una apariencia histopatología única que consiste en un infiltrado intersticial predominantemente neutrofílico con necrosis fibrinoide de las paredes alveolares y capilares CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

Etiología Injuria de la microcirculación pulmonar resultante del daño alveolar difuso Localizada solo en pulmón (injurias por inhalación,daño alveolar difuso) Asociada a otras enf sistémicas (vasculitis, enf del tejido conectivo) CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

En un reporte la causa más prevalente GW (32%) Sdme Goodpasture (13%) Revisión de 34 casos de HAD confirmados con histopatología indican 88 % casos capilaritis pulmonar. En un reporte la causa más prevalente GW (32%) Sdme Goodpasture (13%) Hemosiderosis pulmonar idiopática (13%) Enfermedades vasculares relacionadas con el colágeno (13%) Poliangeitis Microscópica (9%) CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

Presentación clínica Aparece a cualquier edad Generalmente asociada a una enfermedad A veces se manifiesta como el primer síntoma de alguna enfermedad sistémica Signo cardinal es la hemoptisis (ausente 33%) Otros , fiebre , tos, dolor torácico, disnea. CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

DIAGNÓSTICO Examen físico Laboratorio Perfil inmunológico Rx/TACAR Torax

CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

BAL - Para confirmar dco de HAD y descartar proceso infeccioso. TACAR : infiltrado intersticial en vidrio esmerilado , relleno alveolar irregular, local o difuso. BAL - Para confirmar dco de HAD y descartar proceso infeccioso. - Progresivamente hemorrágico en pruebas seriadas confirman dco. -BTB usualmente insuficiente. Biopsia pulmonar : requerida ante clínica y datos de laboratorio no concluyentes. CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 185 2012

AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 185 2012

AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 185 2012

PAM Vasculitis sistémica confinada a la microvasculatura, con frecuencia asociada a glomerulonefritis necrotizante focal y segmentaria. Se diferencia de las vasculitis granulomatosas asociadas a ANCA por la ausencia de compromiso de VAS. HAD debida a capilaritis pulmonar ocurre en > 1/3 de los casos y representa la única manifestación pulmonar. CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

HAD en PAM aumentan la mortalidad 30 % no sobrevive en episodios agudos PAM puede distinguirse de otras vasculitis asociadas a ANCA P (serológicamente) MPO-ANCA La bx pulmonar no requerida excepto la serología sea negativa. CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

Tratamiento : corticoides ciclofosfamida plasmaféresis Factor VIIa recombinante no respondedores ( siendo el mecanismo de acción: potenciar la generación de trombina sobre la sup de plaquetas activadas). CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

Se ha demostrado una gran prevalencia de fibrosis pulmonar en pacientes con PAM La Fibrosis Pulmonar puede preceder en tiempo muy variable al diagnóstico o comenzar al mismo tiempo de la PAM Estos subtipos de pacientes tienen peor pronóstico.

MUCHAS GRACIAS !!!!!!!