TUMORES RENALES

ADENOCARCINOMA RENAL ONCOCITOMA RENAL ANGIOMIOLIPOMA ADENOMA PAPILAR ADENOMA METANÉFRICO TUMOR DE WILMS

ADENOCARCINOMA RENAL 5,4/100.000 hab/año mujeres 12,8/100.000 hab/año hombres 90% tumores malignos del riñón 1/3 mts en la presentación 30-50% confinados al riñón 6% multifocales

ADENOCARCINOMA RENAL Esporádico Carácter familiar/genético Von Hippel-Lindau 3p25 Tumores benignos cerebrales, angiomas retinianos Tumores renales 40-60% Carcinoma papilar familiar hereditario Tumor transicional de riñón Sdme Lynch tipo II

ADENOCARCINOMA RENAL CLÍNICA Casual (ecografía) Hematuria 60% Sdme paraneoplásico: anemia, poliglobulia fiebre, HTA, disfunción hepática (S. Stauffer) Gran simulador, tumor del internista

ADENOCARCINOMA RENAL DIAGNÓSTICO IMÁGEN Ecografía (diferencia quistes) TAC (estadiaje clínico) RNM en casos seleccionados RX tórax (50% de mts) Gammagrafía ósea (30-40% de mts)

ADENOCARCINOMA RENAL CLASIFICACIÓN TNM Limitado a parenquima T1 < 7 cm T2 > 7 cm Localmente avanzado T3a: grasa perirenal T3b: trombo tumoral vena renal-cava infradiaframática T3c: trombo tumoral en cava supradiafragmática Afectación de órganos vecinos T4

ADENOCARCINOMA RENAL CLASIFICACIÓN TNM N0 sin evidencia de afectación ganglionar N1 un ganglio afectado N2 más de un ganglio M0 sin evidencia de metástasis M1 metástasis

ADENOCARCINOMA RENAL TIPOS HISTOLÓGICOS Adenocarcinoma típico origen cel TCP(3p) Carcinoma papilar menor estadio y pco, familiar y IRC (trisomia 7 y 17; pérdida Y, no alt brazo corto 3p) Carcinoma cromófogo origen túbulos colectores-medular, buen pco (monosomías 1,2,6,10,13,17,21) Carcinoma conductos colectores medular, papilar/tubular, pco malo (amplific c-erbB-2) Carcinoma medular variante agresiva Ca colectores, jóvenes, negros, sickle cell Carcinoma sarcomatoide tumores > 10 cm, cel fusiformes, mal pco, spv 8 años

ADENOCARCINOMA RENAL GRADOS HISTOLÓGICOS G1 G2 G3 G4 PRONÓSTICO Fact clínicos: ↓ peso, anemia, ↑ VSG, hipercalcemia, ↑ FA Estadio patológico: T1-2 70% a 5 años N1-2 30% a 5 años M1 0% a 5 años Tipo histológico Grado nuclear

ADENOCARCINOMA RENAL QUIRÚRGICO Nefrectomía ampliada Nefrectomía parcial Radioterapia, quimioterapia y hormonoterapia son ineficaces MDR (multi-drug-resistence) 80% expresión glicoproteina de mb p-170----resistencia QMT INMUNOTERAPIA Interferon, interleukina, LAK, TIL Inhibidores de kinasas Sorafenid Sunitinid

ONCOCITOMA RENAL 5-7% de tumores renales Clínica y radiología identica Histología oncocitos: cel grandes con citoplasma eosinófilo No mitosis, Túbulo distal Pérdida Y o traslocación 11q13 Dd adenoCa cromófobo variante eosinófilo Buen pco, excepcionalmente mts Nefrectomía

ANGIOMIOLIPOMA Hamartoma renal ECO, TAC (gran componente graso) Actitud expectante 50% asociado a ESCLEROSIS TUBEROSA (ENFERMEDAD BOURNEVILLE-PRINGLE) Adenoma sebaceo en cara Manifestaciones neurológicas (convulsiones, retraso mental, Tumores renales múltiples y bilaterales

TUMOR DE WILMS 0,8/100.000 hab/año Tumor más frec de tracto urinario en niños 5% de todos los tumores infantiles Habitualmente esporádico (no 11p13)

Alteraciones gen Alteraciones o mutaciones del gen WT-1 loc en 11p13 Gen codifica desarrollo de riñón y genitales Asociado hipospadias y T Wilms

ASOCIADO A SDMES COMPLEJOS WAGR wilms, aniridia, alt genitourinaria, retraso mental DENYS-DRASH genitales ambiguos, anomalias renales SDME BECKWITH-WILDEMANN gigantismo global, hemihipertrofia, hiperinsulinemia, hipoglucemia

Diagnóstico alrededor de los 3 años 75% antes de los 5 años 90% antes de los 7 años Igual incidencia entre sexos Aniridia 1% Hemihipertrofia 2%

Masa abdominal palpable (75%) Dolor abdominal (28%) Hematuria (18%) Hipertensión (26%) Fiebre (22%) Confirmación radiológica: ECO y TAC

ESTADIAJE NWTS Estadio I Tumor limitado a riñón Estadio II Se extiende más allá de riñón pero es resecado Estadio III Tumor residual en abdomen (ganglios +, afectación peritoneal, margen + o irresecable Estadio IV Metástasis a distancia Estadio V Bilateral

Diseminación pulmonar Diseminación hepática El 80% de mts son sólo pulmonares Diseminación hepática La diseminación ósea es rara

CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA Tumores de histología favorable (85%-88%) Tumores de histología desfavorable (12-15%) Anaplásico Sarcoma de células claras del riñón Rabdoide

PRONÓSTICO Histología desfavorable Mts hematógenas Afectación ganglionar Extensión local del tumor En evaluación: Perdida heterogosidad 16q o del 1p

Nefrectomía (siempre) Quimioterapia (siempre) Radioterapia (no estadio I y II favorable) SUPERVIVENCIA Estadio I 95% Estadio II 90% Estadio III 84% Estadio IV 54%