Miocardiopatías

Miocardiopatías “Afección primaria del miocardio” La insuficiencia cardiaca secundaria a una enfermedad intrínseca del miocardio es menos frecuente Las miocardiopatías pueden ser: Infecciosas Tóxicas Metabólicas Enfermedades neuromusculares Enfermedades de depósito Infiltrantes Inmunitarias

Clasificación Formas clínicas, funcionales y anatomopatológicas Miocardiopatía dilatada Miocardiopatía hipertrófica Miocardiopatía restrictiva

Clasificación La forma dilatada es la más frecuente (90%) La restrictiva es la menos frecuente Pueden sobreponerse las manifestaciones clínicas de las tres Cada una puede deberse a varias causas

Diagnóstico de la etiología Se realiza por medio de una biopsia de endocardio con un bioptomo

Miocardiopatía dilatada

Miocardiopatía dilatada Hipertrofia y dilatación cardiacas progresivas Fallo contráctil (sistólico) También llamada miocardiopatía congestiva

Causas Idiopáticos Miocarditis Alcohol y tóxicos Causado por alcohol (o sus metabolitos, como acetaldehido) o algún trastorno nutricional asociado (beriberi por déficit de tiamina) Tóxicos: quimioterapéuticos como doxorrubicina, cobalto

Causas Asociada al embarazo: Miocardiopatía del periparto, que aparece al final del embarazo o semanas despúes Asociada a hipertensión, sobrecarga de volumen, déficits nutricionales, reacciones inmunes Genéticos 20 a 30% de los casos son de aparición familiar Autosómico dominante, recesivo y ligado al X Alteraciones en la fosforilación oxidativa, β-oxidación de ácidos grasos

Alteraciones macroscópicas Corazón grande y blando Pesa dos a tres veces más de lo normal Cámaras dilatadas La pared puede estar adelgazada o engrosada Pueden haber trombos murales Puede existir una regurgitación funcional por dilatación de las válvulas mitral o tricuspídea

Histopatología Alteraciones inespecíficas que no aportan al agente causal Fibras hipertróficas, núcleos aumentados Fibras estiradas y debilitadas Puede haber fibrosis intersticial y endocárdica y pequeñas cicatrices subendocárdicas que corresponden a necrosis isquémica de grupos de miocitos por desequilibrio entre hipertrofia y aporte de sangre

Manifestaciones clínicas Cualquier edad, más frecuente de 20 a 60 años Insuficiencia cardiaca congestiva lentamente progresiva En la fase terminal la fracción de eyección puede ser menor del 25% (50 a 65% nl) Mortalidad por insuficiencia cardiaca o arritmia Puede complicarse con embolias

Miocardiopatía ventricular derecha arritmogénica (Displasia arritmogénica de ventrículo derecho) También conocida como displasia ventricular derecha arritmogénica Puede ser familiar, asociado al cromosoma 14 Se asocia a insuficiencia cardiaca derecha y a veces izquierda Trastornos del ritmo, taquicardia ventricular Causa de muerte súbita Pared ventricular adelgazada por desaparición de miocitos, gran infiltración grasa, fibrosis intersticial

Miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica Hipertrofia del miocardio Llenado diastólico anormal En un tercio se produce obstrucción intermitente del tracto de salida del ventrículo izquierdo Corazón pesado, musculoso, hipercontráctil Se altera la diástole más que la sístole

Alteraciones macroscópicas Hipertrofia masiva del miocardio sin dilatación ventricular En un 90% la hipertrofia es principalmente del tabique ventricular 10% la hipertrofia es simétrica Al corte la cavidad se encuentra comprimida, por la prominencia del tabique En fases avanzadas se puede producir dilatación ventricular

Histopatología Extensa hipertrofia de miocitos Disposición desordenada de los haces de miocitos Fibrosis intersticial sustitutiva Puede confundirse con amiloidosis, cardiopatía hipertensiva, estenosis aórtica.

Patogenia La mitad de los casos es por herencia, autosómico dominante Mutaciones en los genes que codifican las proteínas de los sarcómeros o elementos contráctiles

Manifestaciones clínicas Tamaño de la cavidad disminuido, pérdida de distensibilidad, menor volumen de eyección Llenado diastólico disminuido Disnea de esfuerzo Soplo sistólico de eyección Puede haber compresión de las ramas coronarias intramurales, lo cual causa isquemia miocárdica focal

Manifestaciones clínicas Fibrilación auricular Trombos murales – embolias Endocarditis infecciosa IC Arritmia Muerte súbita – se ha visto en deportistas jóvenes

Miocardiopatía restrictiva

Miocardiopatía restrictiva Disminución de la distensibilidad ventricular, lo cual dificulta el llenado ventricular en la diástole La contractilidad se mantiene normal Puede confundirse con la miocardiopatía hipertrófica y con la pericarditis constrictiva

Causas Idiopática Fibrosis por radiación Amiloidosis Sarcoidosis Metástasis Productos de errores congénitos del metabolismo

Alteraciones macroscópicas El tamaño de los ventrículos es normal o ligeramente grande Cavidades ventriculares no dilatadas Puede haber dilatación de aurículas y el miocardio es de consistencia firme

Histopatología Fibrosis intersticial parcelar o difusa Depende también de la patología de fondo

Miocarditis

Miocarditis Proceso inflamatorio del miocardio que lesionan los miocitos No todo proceso inflamatorio es una miocarditis: IAM

Etiología y patogenia Infecciones Virus (coxsackievirus, enterovirus, ECHO, influenza, VIH, CMV) Clamidia Rickettsia (R. typhi – fiebre tifoidea) Bacterias (Corynebacterium diphteriae, Neisseria , Borrelia – enfermedad de Lyme) Hongos (Cándida) Protozoos (Trypanosoma, toxoplasmosis) Helmintos (Triquinosis) Reacciones inmunes Posvirales Postestreptocóccicas (Fiebre reumática) LES Fármacos (metildopa, sulfamidas) Rechazo de transplante Otras Sarcoidosis Miocarditis de células gigantes

Etiología y patogenia Muchas veces es difícil aislar al agente específico Virus: no se sabe si es por lesión directa o por reacción cruzada Chagas: Trypanosoma cruzi 80% de los infectados presentan lesión miocárdica 10% muere en una fase aguda Fase crónica es mediada inmunitariamente, la cual se desarrolla 10 a 20 años después

Alteraciones macroscópicas En la fase activa el corazón es normal o dilatado Las lesiones pueden ser difusas o parcelares Miocardio blando, focos pálidos o hemorrágicos Puede haber trombos murales

Histopatología Infiltrado inflamatorio intersticial y necrosis de los miocitos adyacentes Infiltrado generalmente es linfocitario La miocaditis de hipersensibilidad (fármacos) presenta infiltrados intersticiales perivasculares En la enfermedad de Chagas las miofibrillas están parasitadas por los tripanosomas y en el infiltrado inflamatorio pueden haber eosinófilos

Secuelas Puede no haber alteraciones residuales Miocardiopatía dilatada Fibrosis

Manifestaciones clínicas Puede cursar asintomático Insuficiencia cardiaca Arritmias Muerte súbita

Citotoxicidad de fármacos y drogas Doxorrubicina, litio, fenotiazinas, cloroquina, cocaína Fases: edema celular y vacuolización, degeneración grasa, lisis de células aisladas (miocitolisis) y a veces focos de necrosis La mayoría revierte al suspender el agente Ciclofosfamida lesiona los vasos y puede causar una lesión permanente

Catecolaminas y cocaína Lesionan al producir vasoconstricción de los vasos Se produce inflamación secundaria

Amiloidosis Puede asociarse a la enfermedad sistémica o ser exclusiva del corazón (especialmente en ancianos) Amiloidosis cardiaca senil: el amiloide se deposita en los ventrículos Depósito de proteína derivada de la transretinina Predominio raza negra Fallo restrictivo Síntomas: arritmia, cardiopatía isquémica, valvulopatía

Histopatología Depósitos de amiloide en intersticio, sistema de conducción, válvulas, endocardio, pericardio, coronarias Color verde manzana por refringencia en luz polarizada del rojo Congo

Enfermedades del pericardio

Enfermedades del pericardio Las enfermedades generalmente son secundarias a enfermedades sistémicas Derrame pericárdico y hemopericardio Pericarditis Aguda Curada

Derrame pericárdico El saco pericárdico contiene normalmente 30 a 50ml de líquido claro, transparente, color pajizo Líquido transudado: derrame Sangre: hemopericardio Pus: pericarditis supurada

Hemopericardio Gravedad depende de: Cantidad Velocidad Distensibilidad del pericardio Causas de hemopericardio Ruptura cardiaca por IM Perforación traumática Disección aorta

Complicación: Taponamiento: compresión del corazón y cavas, disminuye el llenado ventricular y puede llevar a la muerte Clínicamente se manifiesta por ruidos hipofonéticos, frote, hipotensión EKG: actividad eléctrica sin pulso

Causas Infecciones: virus, bacterias, tuberculosis, hongos, parásitos Reacciones inmunitarias: Fiebre reumática, LES, esclerodermia, poscardiotomía, postinfarto, fármacos Otras: IAM, uremia, cirugía cardiaca, neoplasias, traumatismos, radiación

Pericarditis aguda Pericarditis serosa Pericarditis fibrinosa y serofibrinosa Pericarditis hemorrágica Pericarditis caseosas

Pericarditis serosa Inflamaciones no infecciosas Fiebre reumática, LES, esclerodermia, tumores, uremia Irritación

Morfología Inflamación de la superficie del epicardio y el pericardio, con escaso número de polimorfonucleares, linfocitos e histiocitos 50 a 200 ml, acúmulo lento

Pericarditis fibrinosa y serofibrinosa Formas más frecuentes de pericarditis Derrame líquido seroso con exudado fibrinoso IAM, hiperazoemia, irradiación, fiebre reumática, LES, trauma, cirugía

Morfología Pericarditis fibrinosa: superficie pericárdica seca, áspera, granulaciones finas Pericarditis serofibrinosa: líquido espeso, amarillo, turbio, por su contenido en leucocitos, hematíes y fibrina El exudado puede desaparecer u organizarse

Clínica Roce, fiebre, dolor

Pericarditis supurada o purulenta Infecciones Vías de entrada de los patógenos Extensión directa Siembra hematógena Linfática Cirugía

Morfología Pus fluido o cremoso Superficie enrojecida, granulosa, con exudado Reacción inflamatoria aguda Organización más frecuente que resolución: adherencias con pericarditis constrictiva Fiebre

Pericarditis hemorrágica Derrame exudativo, fibrinoso o purulento mezclado con sangre

Pericarditis caseosa Tb Raras veces hongos Produce una pericarditis constrictiva crónica, fibrocalcificada e invalidante

Pericarditis curada

Pericarditis crónica (curada) Al organizarse se forman engrosamientos fibrosos en placas o adherencias Mediastinopericarditis adhesiva Pericarditis constrictiva

Mediastinopercarditis adhesiva Secundaria a una pericarditis supurada o caseosa Se adhiere el pericardio parietal y visceral Sobrecarga al corazón que produce hipertrofia y dilatación cardiaca

Pericarditis constrictiva Cicatriz fibrosa o fibrocálcica que rodea al corazón reduciendo la expansión sistólica y disminuye el gasto cardiaco Antecedente de pericarditis supurada, hemorrágica o caseosa Coraza de 1 cm de espesor Tratamiento: pericardiectomía

Muchas gracias