MIASTENIA GRAVIS DR. ISRAEL JAVIER MENDOZA MESINAS

Presentación del tema: "MIASTENIA GRAVIS DR. ISRAEL JAVIER MENDOZA MESINAS"— Transcripción de la presentación:

1 MIASTENIA GRAVIS DR. ISRAEL JAVIER MENDOZA MESINAS
R3 MEDICINA DE URGENCIAS

2 THOMAS WILLIS

3 Enfermedad de la unión neuromuscular

4 fisiopatologia

5 . Trastorno autoinmune Incidencia 10-20 /millon 2ª y 3era decada ♀
6ª y 8ª decada ♂ Afectación de la musculatura voluntaria con empeoramiento de la debilidad a lo largo del día y con el ejercicio

6 Forma ocular: debilidad en parpados y músculos de la musculatura extraocular.
Forma gralizada: ocular (50%), bulbar 15%( disartria, disfagia, fatigabilidad al masticar) , extremidades y RESPIRATORIA . debilidad muscular proximal exclusivamente < del 5%

7 Sin alteraciones pupilares

8 . Casi todos los pacientes con MG tienen anticuerpos contra AchR.
La hiperplasia del timo o el timoma se ha visto en el 75% de los pacientes con MG. Por lo tanto, se sospecha que el timo es el sitio de producción de anticuerpos, pero el estimulo que inicia el proceso autoinmune es desconocido.

9 Síntomas clínicos Cansancio agudo, falta de fuerza muscular
La caída de uno o ambos párpados (ptosis) Visión nublada o doble (diplopía) a consecuencia de la debilidad de los músculos que controlan los movimientos oculares Marcha inestable o irregular, debilidad en los brazos, las manos, los dedos, las piernas y el cuello Dificultad para subir escaleras Cambio en la expresión facial, dificultad para sonreír y gesticular Dificultad para deglutir alimentos (sólidos: ya sea por la falta de fuerza para masticar y líquidos Dificultad para respirar Trastornos en el habla (disartria). en consecuencia de la falta de fuerza en las cuerdas vocales, la lengua, etc

10 CRISIS MIASTÉNICAS Fracaso neuromuscular severo afectando a musculaturas respiratoria y bulbar , pudiendo llegar a la IOT para ventilacion mecanica asistida Reconocer crisis miasténica & crisis colinérgica . Disparadores de la crisis miasténica: farmacos; procainamida, aminoglucosidos, betabloqueadores, quinidina, quinina, fenítoina y lidocaína. Exacerbación de la enfermedad con incumplimiento, fiebre, estress emocional

11 . Crisis colinérgica: exceso de medicamentos inhibidores de la colinesterasa. No presentes otros sintomas colinergicos(miosis, diarrea, incontinencia urinaria, bradicardia, vomito, lagrimeo y sialorrea)

12 DIAGNOSTICO Px con debilidad muscular fluctuante, musculos oculares sin alteraciones pupilares. Test del bromuro de edrofonio: tras su admón se produce mejoría x 10’ a nivel de la musculatura afectada. 2mg. iv cada minuto hasta un max de 8mg. Electromiografía de fibra sensible donde la estimulación repetitiva confirma la progresiva ↓ de la actividad muscular. Determinación de anticuerpos antirreceptor de la Ach. Ac anti-tirocinasa musculo específico (MuSK) 40-70% de px seroneg. Ac antiestriado; ac antimúsculo esquelético TAC : timoma en un 15% .

13 DX ≠ Botulismo: presencia de afectación pupilar, paresia de progresión descendente y antecedente epidemiológico. - Lambert-Eaton: progresión generalmente ascendente, con clínica autonómica e hiporreflexia - Otros síndromes miasteniformes: miastenia inducida por tóxicos (penicilamida), miopatías tóxicas y metabólicas, - Según la afectación de las formas localizadas habrá que realizar otros diagnósticos diferenciales: - en la forma bulbar: afectación de TE isquémica o inflamatoria y síndrome de Guillain –Barré (con parálisis ascendente y síntomas sensitivos). - en la forma ocular: oftalmoplejía externa progresiva, enf. de Graves y lesiones ocupantes de espacio.

14 . Tratamiento sintomático
Piridostigmina mg c/4-6 hrs Puede empeorar los síntomas en pacientes MUSK Tratamiento a corto plazo Plasmaféresis 3-5 recambios Tratamiento de elección en las crisis miasténicas Inmunoglobulina intravenosa 1-2 g/kg (2-5 días) Indicado en la exacerbación de la miastenia gravis Tratamiento a largo plazo Prednisona mg/Kg/día; ó mg en días alternos (escalando gradualmente); ó mg/día para la miastenia gravis ocular Tratamiento inmunológico de primera elección Azatioprina 2-3 mg/Kg/día Primera línea para disminuir la dosis requerida de esteroides Mofetil de micofenolato /día dividida en dos dosis Resultados contradictorios acerca de su eficacia Ciclosporina 4-6 mg/kg/día dividida en dos dosis Alternativa para reducir la dosis de esteroides en pacientes que no toleran o no responden a azatioprina o micofenolato Tracrolimus 3-5 mg/día Alternativa para reducir la dosis de esteroides azatioprina, micofenolato o ciclosporina Ciclofosfamida 500 mg/m2 Indicado en miastenia gravis resistente/severa Rituximab 2000 mg IV (separado por dos semanas) Indicado en miastenia gravis resistente/severa Modificado de: Merggioli M, Sanders D. Autoimmune myasthenia gravis: emerging clinical and biological heterogeneity. Lancet Neurol

15 Tto en el aréa de URGENCIAS
Es conveniente valorar las diferentes opciones terapéuticas en función de gravedad, distribución de la debilidad, edad y rapidez de instauración de los síntomas. 1. En cualquier forma se aconsejan medidas de soporte general y evitar factores y fármacos que alteren la transmisión neuromuscular:: aminoglucósidos, sedantes y antidepresivos (benzodiacepinas, neurolépticos, opiáceos, sales de litio, antidepresivos tricíclicos), relajantes musculares, deplecionadores de potasio, betabloqueantes, verapamilo, penicilamina, interferón alfa, contrastes iodados, sales de magnesio o toxina botulinica 2. En el paciente que acude a urgencias por una debilidad progresiva grave es importante: - mantener al paciente en reposo con el cabezal a 45º, monitorización de saturación y capacidad vital (peak flow), analítica urgente y corrección de alteraciones encontradas. Oxigenoterapia y aspiración de secreciones si fuese necesario.

16 . detectar la presencia de síntomas y signos de afectación bulbar y de insuficiencia respiratoria (disnea, disfagia, anartria, ortopnea, cianosis). La indicación de itubación orotraqueal o ventilación mecánica asistida con CPAP en caso de: - fallo respiratorio inminente - disfagia importante, incluso para deglución de secreciones - disnea, ortopnea o anartria - incapacidad para mantener una postura erecta cefálica o de tronco - gasometría en sangre alterada - detectar signos colinérgicos: fasciculaciones, calambres, hipersecreción bronquial, hiperhidrosis, taquicardia… que indiquen le existencia de un exceso de anticolinesterásicos. - si el paciente no está diagnosticado de miastenia gravis y no existen signos de toxicidad colinérgica, puede realizarse la prueba de edrofonio o del hielo. - diagnosticar y tratar los posibles factores precipitantes: en el caso de infecciones, se administrarán antitérmicos y antibioterapia evitando los aminoglucósidos.

17 . Crisis colinérgica: - se produce por despolarización competitiva de los receptores colinérgicos por parte de los fármacos anticolinesterásicos. - se caracteriza por exacerbación de los síntomas de miastenia presentando además fasciculaciones, miosis, salivación sudoración, palidez, bradicardia, diarrea, dolor abdominal y aumento de secreciones bronquiales. - su diagnóstico se basa en el empeoramiento de la clínica tras inyección de 2-10 mg de edrofonio, esta prueba conlleva un empeoramiento de la clínica que habrá que prever por lo que es excepcional en la práctica clínica. - su tratamiento consiste en la suspensión de toda medicación colinérgica, apoyo ventilatorio si es preciso y reintroducción de medicación 2-3 días más tarde Crisis miasténica: - se debe a un empeoramiento brusco de los síntomas miasteniformes, que puede comprometer la vida del paciente por debilidad de la musculatura respiratoria. - presenta una mortalidad del 5% a pesar del tratamiento - su tratamiento puede precisar ingreso en UCI si fuese necesario para mantenimiento de función respiratoria (aspiración de secreciones e intubación si precisa), corticoides, plasmaféresis e inmunoglobulinas.

18 UCI Criterios generales de ingreso
- Afectación bulbar: disartria progresiva, alteración de deglución - Presencia de disnea: en esta situación, la gasometría no sirve para la detección de fallo respiratorio. El mejor indicador es el peak flow. - Crisis colinérgica - Fluctuación rápida de los síntomas, debilidad grave de musculatura cervical, toma de fármacos que pueden empeorar MG.

19 .

20 Bibliogafía Tratado de medicina de urgencias: Manuel S. Moya/ Pascual Piñeira/ Miguel Mariné. Edit oceano/ergon Medicina de Emergencia: Tintinalli. GRACIAS.