OBJETIVOS EDUCATIVOS Evaluar la presentación clínica

Presentación del tema: "OBJETIVOS EDUCATIVOS Evaluar la presentación clínica"— Transcripción de la presentación:

1 OBJETIVOS EDUCATIVOS Evaluar la presentación clínica
Datos epidemiológicos Describrir hallazgos radiológicos Ilustrar la anatomía retroperitoneal Establecer el diagnóstico diferencial Alternativas terapéuticas

2 ANTECEDENTES. Epidemiología
Entidad clínica infrecuente (1/ ) Sustitución del tejido retroperitoneal normal por fibrosis y/ó inflamación crónica Asociación con procesos fibróticos (15%) Varones/Mujeres: 2/1 ( * metisergida) Idiopática o primaria (Ormond) Secundaria de etiología conocida Periaortitis crónica

3 ANTECEDENTES. Etiología
Inicialmente se creía que obedecía a reacción inflamatoria local a antígenos de la placa ateroscleróstica de la aorta abdominala Enfermedad autoinmune/inflamatoria multifactorial Enfermedad ateromatosa arterial Asociación al alelo HLA-DRB1*03 Elevación IgG4 Factores exógenos: tabaco, asbestosis

4 ANTECEDENTES. Formas secundarias
Infecciones Sífilis Tuberculosis Actinomicosis Fúngicas Fármacos Ergóticos Beta-bloquejantes Metildopa Hidralacina Analgésicos Neoplasias Mama Pulmón Tiroides Tracto gi. i gu. Linfomas Sarcomas Hemorragia retroperitoneal

5 ANTECEDENTES. Cuadro clínico
Inespecífico: febrícula, pérdida de peso, malestar, dolor abdominal y de espalda Atrapamiento y compresión local Dolor, hematuria, poliuria, oliguria, anuria Uréteres Vasos renales Hipertensión arterial VCI Edema EEII y escrotal Vasos gonadales Hidrocele Aorta y vasos ilíacos Claudicación intermitente

6 MATERIAL Y MÉTODO 14 pacientes (9 mujeres y 5 varones)
Edad: años (edad media: 52 años) Metisergida (1), neo de mama (1) i cirugia abdominal (1) Clínica inicial Dolor abdominal (12) Mal estat general (3) Infección urinaria (2) Fiebre (1) Obstrucción intestinal (1)

7 MATERIAL Y MÉTODO Tratamiento Localización Diagnóstico inicial
Médico (9) Ureterolisis (3) Nefrostomía (1) Drenaje urinario IQ (1) Localización Periaórtica (11) Peripancreática (1) Presacra (2) Diagnóstico inicial TC (10) Pielografía (2) RM (2) Confirmación diagnòstica Biopsia (8) Seguimiento radiológico (6)

8 HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
Nacimiento L4-L5 Engloba aorta, VCI y vasos ilíacos No más allá de 1 cm. lateral a uréteres Extensión craneal hasta hilio renal Margen anterior respeta peritoneo Margen posterior mal definido Placa immadura y placa madura

9 HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. US
Hidronefrosis uni o bilateral (2/3 casos) Masa hipoecoica bien delmitada Dificultades inherentes al retroperitoneo Presencia de aneurisma aórtico

10 HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. UIV
Triada clásica Desviación medial de los uréteres Compresión extrínseca Hidronefrosis Insuficiencia renal severa y poca dilatación Estenosis ureteral a la altura L4-L5 Obliteración del psoas (si placa extensa)

11 HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. UIV
Ectasia pielocalicilar Uréteres mediales

12 HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TC
Técnica de elección junto a la RM Lesió isodensa bien o mal delimitada Rodea aorta abdominal y VCI Atrapamiento de los uréteres Placa immadura: mayor realce de contraste Placa madura: menor realce de contraste

13 HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TC
Ruptura fòrnix

14 HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TC
Placa fibrosa alrededor de vasos ilíacos aneurismáticos

15 HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TC
Ectasia pielocalicilar Afectación vasos ilíacos

16 Afectación del seno renal, espacio perirenal y paraórtico izquierdo
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TC Afectación del seno renal, espacio perirenal y paraórtico izquierdo

17 HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TC
Secciones axiales y reconstrucciones coronales que permiten valorar con exactitud relaciones anatómicas

18 HALLAZOS RADIOLÓGICOS. RM
Técnica de elección junto a la TC Información adicional biológica Secuencias T1: hipointensa Secuencias T2: intensidad variable Placa immadura: hiperintensa (líquido) Placa madura: hipointensa (colágeno)

19 HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. RM
Afectación vasos ilíacos

20 HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. RM
Comportamiento característico Correlación TC-uroRM

21 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Linfomas y otras adenopatías Neoplasias retroperitoneales malignas Hemorragia retroperitoneal Amiloidosis Infección Enfermedad de Herdeim-Chester

22 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Extensa afectación ganglionar: Linfoma

23 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Sarcoma retroperitoneal Adenopatías por tuberculosis

24 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Enfermedad de Herdeim-Chester

25 TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO
Corticoides Otros immunosupresores Ureterolisis Nefrostomía provisional Seguimiento Radiología Proteína C reativa F18-FDG PET Respuesta a largo plazo: 90%

26 TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO
3 meses con corticoides

27 CONCLUSIONES Entidad clínica de causa desconocida
Relacionada con immunodeficiencia Formas secundarias (1/3) Clínica inespecífica Atrapamiento de uréteres y/o vasos Hallazgos radiológicos típicos