PATOLOGIA PULMONAR CONGENITA

Presentación del tema: "PATOLOGIA PULMONAR CONGENITA"— Transcripción de la presentación:

1 PATOLOGIA PULMONAR CONGENITA
Dr. Walter Eskuche V.

2 Patología Pulmonar Congénita
Enfisema lobar congénito Malformación adenomatoide quística Secuestro pulmonar

3 Enfisema Lobar Congénito
Definición Hiperinsuflación postnatal de uno o más lóbulos pulmonares. Etiología Sin causa demostrada: 50% Secundaria

4 Características Clínicas
Defecto del desarrollo en 2 etapas: - 3ª a 6ª semana: brote pulmonar derecho e izquierdo. - 6ª a 16ª semana: división bronquial subsegmentaria. Cuadro clínico similar Diagnóstico pre y postnatal Conductas de manejo

5 Causas Secundarias Obstrucción bronquial intrínseca (35%)
Broncomalasia mucosa bronquial redundante tapones mucus atresia bronquial Compresión bronquial extrínseca (15%) quistes broncogénicos linfonodos

6 Otras causas de Enfisema
Fibrosis alveolar Hipoplasia pulmonar focal Polialveolosis (hiperplasia alveolar) 30%

7 Fisiopatología mecanismo válvula unidireccional  atrapamiento de aire
   desviación compresión herniación por mediastino pulmón mediastino anterior   hidrops hipoplasia distress respiratorio

8 Ubicación Lóbulo superior izquierdo: 42% Lóbulo medio derecho: 35%
Lóbulo superior derecho: % Bilobular: %

9 Cuadro Clínico Predominio masculino 3:1
Los síntomas aparecen al 1º mes en 50%, y entre 1º- 6º mes 75% Recién nacido: taquipnea, retracción. Niño mayor: tos crónica, sibilancias, disnea, cianosis. Malformaciones asociadas: cardiopatía en % .

10 Exámen Físico Disminución del murmullo pulmonar. Hipersonoridad.
Desviación traqueal y de tonos cardiacos. Abombamiento hemitórax afectado.

11 Exámenes complementarios
Hallazgos en Rx tórax: hiperinsuflación lóbulo afectado pulmón adyacente atelectásico desviación mediastino aplanamiento diafragma herniación por mediastino anterior

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13 Exámenes complementarios
TAC: define lesión. Cintigrama v/q: retardo captación, eliminación trazador. Broncoscopía: causa intrínseca. Angiografía: compresión extrínseca. Eco prenatal: involución intrauterina.

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15 Diagnóstico diferencial
Neumotórax Malformación adenomatoide quística Cuerpo extraño (lóbulo inferior) Atelectasia con enfisema compensatorio

16 Tratamiento Pacientes Sintomáticos: Asintomáticos:
Apoyo con ventilación alta frecuencia, intubación selectiva, descompresión endoscópica. Lobectomía, segmentectomía. Asintomáticos: Conservador, con estrecho seguimiento.

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