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SÍNDROME DE MALABSORCIÓN Jiménez-A, Ma. del Pilar 1,2, Molina, Olga L 3, Bustamante, Alberto 3, Arango-A, Myrtha 1,2, Aguirre-M, Carlos A 1,3.

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1 SÍNDROME DE MALABSORCIÓN Jiménez-A, Ma. del Pilar 1,2, Molina, Olga L 3, Bustamante, Alberto 3, Arango-A, Myrtha 1,2, Aguirre-M, Carlos A 1,3.

2 HISTORIA CLÍNICA DEL PACIENTE: Niña de 15 meses de edad. Nacida y residente en Murrí, Frontino. Perteneciente a la comunidad Emberá- Catío. Motivo de consulta y enfermedad actual: Cuadro de 4 meses de evolución, caracterizado por pérdida de apetito, fiebre ocasional y diarrea. La remiten del Hospital de Frontino a la Clínica Infantil Santa Ana (CISA) de Medellín con sospecha de Tuberculosis (TBC) y para recuperación nutricional.

3 EXAMEN FÍSICO DE LA PACIENTE: Peso: 5460 g; Talla: 67,8 cm; PC: 43 cm. Malas condiciones generales, caquéctica, llanto débil. Cardiopulmonar: Cl í nicamente normal. Abdomen: Globoso, con hígado 5cm debajo del reborde costal y esplenomegalia. Extremidades: Atróficas, bien perfundidas, sin edemas. En muslo izquierdo presenta masa indurada sin eritema que drenaba material serohemático. Cabeza y Cuello: Placas blancas en boca no removibles. Múltiples adenopatías cervicales y supraclaviculares

4 EXÁMENES DE LABORATORIO CON LOS CUALES REMITIERON LA PACIENTE: Citoquímico de orina: Leucocitos: 6-9; Nitritos: (+) Glicemia: 97mg/dL. Creatinina: 0.1mg/dL. Hemograma: Hemoglobina: 8.4g/dl; Hematocrito: 26.6%; Plaquetas: /l; Leucocitos: 4700/l; Neutrófilos: 48%; Linfocitos: 37%.

5 DIAGNÓSTICOS Y TRATAMIENTO DE INGRESO EN LA CISA: Diagnósticos: -Marasmo, - Diarrea Persistente, - Infección Tracto Urinario, - Riesgo de TBC, - Candidiasis Oral. Tratamiento: Anti-TBC+ Ampicilina-Amikacina+ Desparasitación + Recuperación nutricional.

6 EN LA CISA LE ORDENAN ECOGRAFÍA Y RAYOS DE ABDOMEN: Ecografía: Marcada hepatomegalia, sin lesiones nodulares, ni dilatación de vías biliares. El bazo se observó de 65mm con aspecto normal, sin lesiones parenquimatosas. Se observó líquido intraabdominal en cantidad moderada y en fosa ilíaca derecha invaginación intestinal; adenopatías en relación a adenitis mesentérica como posible causa de invaginación. Rayos X: No se observaron niveles hidroaéreos, con dilatación de asas y edema de pared.

7 Alanino Aminotransferasa (ALT): 80 U/L ( ) Aspartato Aminotransferasa (AST): 96 U/L ( ) Bilirrubina Total: 0.3 mg/dL Bilirrubina Directa: 0.0 mg/dL Ionograma: K: 4.1 mEq/L ; Na: 139 mEq/L ; Cl: 103 mEq/L ; BUN: 8 mg/dL TSH: 2.96 mUI/ml Urocultivo: Negativo. Creatinina: 0.2 mg/dL OTROS EXÁMENES REALIZADOS EN LA CISA:

8 CONDUCTA EN LA CISA: Con estos resultados le diagnostican obstrucción intestinal y la remiten al Hospital Infantil Universitario San Vicente de Paul (HIUSVP) para cirugía. Con estos resultados le diagnostican obstrucción intestinal y la remiten al Hospital Infantil Universitario San Vicente de Paul (HIUSVP) para cirugía.

9 Buen aspecto general, piel pálida, hidratada. Buen aspecto general, piel pálida, hidratada. Frec. Cardiaca: 125 lat/min Frec. Resp: 40 resp/min Frec. Cardiaca: 125 lat/min Frec. Resp: 40 resp/min Cuello: adenopatías cervicales y supraclaviculares bilaterales móviles. Cuello: adenopatías cervicales y supraclaviculares bilaterales móviles. Le hacen lapararotomía exploratoria: No evidenciaron invaginación intestinal pero encontraron ganglios meséntericos a los cuales les hacen biopsia y Le hacen lapararotomía exploratoria: No evidenciaron invaginación intestinal pero encontraron conglomerado de ganglios meséntericos aumentados de tamaño a los cuales les hacen biopsia y la envían a patología. (no envían espécimen para cultivos microbiológicos). EN EL HUSVP:

10 EN EL HUSVP (3er día) : Prueba para VIH: Negativa Prueba para VIH: Negativa Citoquímico de orina: Normal Hemograma: Hemoglobina: 8.3g/dl; Hematocrito: 26%; Leucocitos: 6700/l; Neutrófilos: 71.2%; Linfocitos: 23.4%. Proteínas totales: 5.4 g/dL PCR: 4.01 Pruebas para CMV: IgG: Positiva; IgM: Negativa. 1er resultado del estudio anatomopatológico: L infadenitis granulomatosa con arquitectura alterada por la presencia de sinusoides dilatados ocupados por histiocitos y con pérdida de la estructura folicular. 1er jugo gástrico para BK: Negativa.

11 EN EL HUSVP (4to día) : Evaluación por Infectología Pediátrica: Primera posibilidad TBC intestinal pero se deben descartar otras enfermedades granulomatosas producidas por hongos o parásitos. Le ordenan hemoparásitos, búsqueda de antígenos de superficie (Ags S) y anticuerpos (Acpos) de hepatitis B (Hep B), prueba de tuberculina, serología para hongos y coloraciones especiales del material histológico para hongos y parásitos.

12 Resultados de los exámenes: No se observaron hemoparásitos No se observaron hemoparásitos Ag S y Acpos de Hep B dieron negativos Ag S y Acpos de Hep B dieron negativos Los coprocultivos fueron negativos para Salmonella spp y Shigella spp, y Los coprocultivos fueron negativos para Salmonella spp y Shigella spp, y Los urocultivos dieron negativos. Los urocultivos dieron negativos. Rayos de Tórax: Opacidades intersticiales bilaterales centrales y simétricas, sugestivas de proceso viral y/o alérgico. Rayos de Tórax: Opacidades intersticiales bilaterales centrales y simétricas, sugestivas de proceso viral y/o alérgico.

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14 Cuál es su impresión diagnóstica? 1)Salmonelosis 2) Tuberculosis Intestinal 3)Micosis diseminada sistémica (Cuál?) 4) Infección por Virus de Epstein Barr 5) Neoplasia del sistema Reticuloendotelial.

15 EN EL HUSVP (9no día) : Nuevo hemograma: Hemoglobina: 7g/dl (); Hematocrito: 21.9% ( ); Leucocitos: /; Neutrófilos: 76.7%; Linfocitos: 17.4%. Deciden transfundirla con glóbulos rojos desleucocitados 3 jugo gástricos para BK: Negativos. IONOGRAMA: Normal PCR: 0.98 Continúa con picos febriles.

16 Ha cambiado su impresión diagnóstica? 1)Salmonelosis 2) Tuberculosis Intestinal 3)Micosis diseminada sistémica (Cuál?) 4) Infección por Virus de Epstein Barr 5) Neoplasia del sistema Reticuloendotelial.

17 EN EL HUSVP (11mo día) : Placa de Tórax: Sin hallazgos anormales. Placa de Tórax: Sin hallazgos anormales. Hemocultivos: negativos. Hemocultivos: negativos. Inmunodifusión en gel de agar: Banda M Reacción granulomatosa y blastoconidias intracelulares compatibles con: Histoplasma spp.

18 Cuál seria la conducta?: 1) Iniciar Anfotericina B intravenosa? 2) Iniciar Itraconazol suspensión por vía oral? 3) iniciar Itraconazol por vía intravenosa? 4)Buscar la causa de la diarrea? 5) Todas las anteriores? 6) Ninguna de las anteriores?

19 CONDUCTA: Itraconazol (ITZ) suspensión por vía oral (10mg/Kg/día). Itraconazol (ITZ) suspensión por vía oral (10mg/Kg/día). Sin embargo, a los 15 días de tratamiento los niveles séricos de ITZ fueron indetectables. La niña continúo con picos febriles, deposiciones diarreicas y además presento acidosis metabólica e hipocalemia. Sin embargo, a los 15 días de tratamiento los niveles séricos de ITZ fueron indetectables. La niña continúo con picos febriles, deposiciones diarreicas y además presento acidosis metabólica e hipocalemia.

20 Cuál seria la conducta?: 1) Iniciar Anfotericina B intravenosa? 2) iniciar Itraconazol por vía intravenosa? 3)Buscar la causa de la diarrea? 4) Todas las anteriores? 5) Ninguna de las anteriores?

21 EN EL HUSVP (25to día) : Se decide cambiar el tratamiento a Anfotericina B (ANF-B: 0.7mg/Kg/día) vía intravenosa por 2 semanas. Se decide cambiar el tratamiento a Anfotericina B (ANF-B: 0.7mg/Kg/día) vía intravenosa por 2 semanas. 4 días después de iniciada la ANF-B, le realizan nueva ecografía abdominal: hallazgos subjetivos de hígado graso, ectasia del sistema colector izquierdo, múltiples nódulos retroperitoneales posiblemente relacionados con el proceso infeccioso conocido de Histoplasmosis (HPM). 4 días después de iniciada la ANF-B, le realizan nueva ecografía abdominal: hallazgos subjetivos de hígado graso, ectasia del sistema colector izquierdo, múltiples nódulos retroperitoneales posiblemente relacionados con el proceso infeccioso conocido de Histoplasmosis (HPM). Se le solicita la prueba de Rota-test y fue positiva. Se le solicita la prueba de Rota-test y fue positiva.

22 La niña responde adecuadamente al tratamiento de dos semanas con ANF-B y se le reinicia el ITZ suspensión oral (10mg/Kg/día) y a los 13 días de su administración se le hacen niveles, los cuales fueron nuevamente indetectables. Se decide entonces administrarle: ITZ intravenoso 10mg/Kg/día por 10 días. Luego se le inicia tratamiento con ITZ oral (10mg/Kg) y a los 11 días se le vuelven a hacer niveles: 2.17g/ml, los cuales son las concentraciones terapéuticas esperadas para obtener una respuesta clínica. Evolución:

23 Además la niña durante los 72 días de su hospitalización, estuvo recibiendo fórmula especial para recuperación nutricional, suplementos vitamínicos y antiparasitarios. Además la niña durante los 72 días de su hospitalización, estuvo recibiendo fórmula especial para recuperación nutricional, suplementos vitamínicos y antiparasitarios. Por su franca recuperación tanto de la HPM intestinal como de su cuadro de desnutrición, se le da de alta con tratamiento con ITZ en suspensión oral, instrucciones y cita de revisión en dos meses. Por su franca recuperación tanto de la HPM intestinal como de su cuadro de desnutrición, se le da de alta con tratamiento con ITZ en suspensión oral, instrucciones y cita de revisión en dos meses. Evolución:

24 El compromiso gastrointestinal es muy común en la histoplasmosis diseminada (HPM) (Kahi CJ, et al 2005; Kauffman CA 2007). El agente causal, Histoplasma capsulatum (H.capsulatum), se identifica en el tracto gastrointestinal en 70-90% de pacientes con histoplasmosis diseminada progresiva (HDP) a quienes se les hace autopsia (Goodwin RA, et al 1978; Kahi CJ, et al 2005). síntomas clínicos en el 3 – 12% Sin embargo, es raro que la HPM gastrointestinal se diagnostique durante la vida y se piensa que causa síntomas clínicos en el 3 – 12% de los pacientes. La pobre sospecha de HPM gastrointestinal lleva a que sea una entidad subdiagnosticada (Kahi CJ, et al 2005). Compromiso Gastrointestinal en la HPM:

25 La histoplasmosis puede afectar tanto hospederos inmunocompetentes como inmunosuprimidos (Kahi CJ, et al 2005). Histoplasma spp Hongo dimórfico Histoplasma spp Hongo dimórfico Fase parasitaria (37 °C) Fase saprófita ( ° C) Propágulos infectantes -Micelio:Macroconidias Microconidias Microconidias -Blastoconidias intracelulares Forma tisular Histoplasmosis

26 los órganos del sistema reticuloendotelial. Antes de que una inmunidad mediada por células específica contra H.capsulatum se desarrolle, el hongo puede diseminarse por vía hematógena a otros tejidos, especialmente a los órganos del sistema reticuloendotelial. Con el desarrollo de la inmunidad, la enfermedad se resuelve con la eliminación del organismo. La respuesta patológica predominante al H.capsulatum es la formación de granuloma con necrosis caseosa y seguida con frecuencia de calcificación durante el proceso de curación. (Kahi CJ, et al 2005). Histoplasmosis

27 Los factores de riesgo para la diseminación de HPM: Exposición a un inóculo grande de las partículas infectantes del hongo (Wheat LJ, et al 2007). Inmunodeficiencia adquirida resultante de la infección por el virus de inmunodeficiencia humana (Kauffman CA, 2007; Wheat LJ, et al 2007). Medicamentos inmunosupresores, extremos de la vida y desnutrición (Wheat LJ, et al 2007). Desordenes de inmunodeficiencia primaria que deterioran la función de células T, monocitos y macrófagos (Wheat LJ, et al 2007) como: -linfocitopenia CD4 idiopática, -síndrome de Job (Cappell MS, et al 1991) e -inmunodeficiencia común variable (Kahi CJ, et al 2005).

28 La HPM en los niños: La gran mayoría de casos de HPM diseminada (la forma severa) se presenta durante el primer año de vida. Los síntomas pueden empezar con tos asociada a la infección primaria. Pueden presentar fiebre en forma irregular, anorexia y pérdida de peso, acompañados de dolor abdominal y aumento en el tamaño de éste. Es común encontrar en los niños con HPM diseminada hepatoesplenomegalia y en el 30-50% de los casos hay una linfadenopatía periférica generalizada. (Goodwin RA, et al 1978).

29 Compromiso gastrointestinal en HPM: En la HDP cualquier tejido linfoide de la boca al ano puede estar involucrado (Kahi CJ, et al 2005; Orchard JI, et al 1979; Sajjad- Raja N, 2007). En el esófago como un resultado de adenitis mediastinal adyacente durante la infección aguda, o como una consecuencia tardía de la cicatrización progresiva en la mediastinitis fibrosante (Kahi CJ, et al 2005). íleo terminal El compromiso intestinal es el más frecuente, particularmente en el íleo terminal, probablemente debido al abundante tejido linfoide en forma de placas de Peyer (Goodwin RA, et al 1978; Kahi CJ, et al 2005; Orchard JI, et al 1979).

30 Hepatomegalia y esplenomegalia son comunes y se reportan en el % de los casos (Goodwin RA, et al 1980). Las linfadenopatías intraabdominales pueden observarse en las tomografías computarizadas en dos tercios de los pacientes (Suh KN, et al 2001). Alrededor del 30-50% de pacientes con HPM gastrointestinal diseminada refieren una historia de dolor abdominal, fiebre, pérdida de peso, y/o diarrea (Kahi CJ, et al 2005; Kauffman CA, 2007; Orchard JI, et al 1979). El compromiso del duodeno al íleo terminal se caracteriza por inflamación segmentaria y ulceración. Esta alteraci ó n difusa del intestino delgado puede conducir a pérdida de proteínas y nutrientes en las heces (Orchard JI, et al 1979). Compromiso gastrointestinal en HPM: Síndrome de Malabsorción

31 Formas de presentaci ó n: HPM gastrointestinal HPM gastrointestinal Los pacientes pueden presentar hemorragia gastrointestinal (hematoquezia o melenas) o perforación del intestino delgado y grueso, y peritonitis (Cappell MS, et al 1991). El sangrado gastrointestinal es más común en pacientes con SIDA comparado con pacientes inmunocompetentes: 18% vs 9%, respectivamente (Kahi CJ, et al 2005). Las lesiones que se observan en la endocospia, laparatomía, o autopsia van desde ulceraciones de la mucosa superficial continuas o en parches, hasta úlceras profundas con o sin franca perforación. Los pacientes con inmunosupresión subyacente presentan obstrucción del colon debido a masas inflamatorias grandes que asemejan procesos malignos (Kahi CJ, et al 2005).

32 HPM Colon HPM Colon Baltazar, E., et al. AJR 1993; 161:

33 El diagnóstico de HPM gastrointestinal El aislamiento de H.capsulatum se considera como la prueba estándar de oro para el diagnóstico (Sajjad-R, N 2007). El examen microscópico directo de especimenes clínicos frescos para cultivo o identificación histológica del organismo obtenidas por biopsias del tejido a través de laparotomía o colonoscopía (como nodos linfáticos u otros tejidos) teñidos con Diff-QuiK, plata metenamina (Gomori), Giemsa o Wright- Giemsa de extendidos de glóbulos blancos de sangre periférica (Kahi CJ, et al 2005; Kauffman CA, 2007). Los cultivos son positivos en alrededor del 85% de casos de HPM diseminada, pero H.capsulatum requiere de 4-6 semanas para crecer in vitro (Kahi CJ, et al 2005).

34 El diagnóstico de HPM gastrointestinal (II) La detección de antígenos de Histoplasma spp en la sangre u orina es un método potencialmente rápido para el diagnóstico de HPM diseminada. La detección de antígenos aún no ha sido estudiada específicamente en pacientes con compromiso gastrointestinal causado por HPM diseminada o mediastinal (Kahi CJ, et al 2005). Las pruebas serológicas para la detección de anticuerpos en contra de H.capsulatum deben hacerse en todos los casos que se sospeche HPM (Kahi CJ, et al 2005).

35 Tratamiento de Histoplasmosis diseminada: Si no se suministra la terapia adecuada la mortalidad es del 80% (Kahi CJ, et al 2005). El ITZ es la droga de elección para el tratamiento de la HPM diseminada en pacientes con enfermedad menos grave y también para la consolidación de la terapia después de una respuesta inicial a la ANF-B. La formulación intravenosa de ITZ permite obtener más rápido las concentraciones terapéuticas y mejorar la respuesta a la terapia (Kahi CJ, et al 2005).

36 Tratamiento de Histoplasmosis diseminada: La ANF-B deoxicolato (1mg/Kg/día) administrada por 4 semanas ha sido usada exitosamente con toxicidad mínima (Wheat LJ, et al 2007). Una alternativa al uso prolongado de ANF-B es usar: ANF-B por un período más corto seguido por la aministración de ITZ (10mg/Kg/día) (Wheat LJ, et al 2007). Los niveles séricos de ITZ deben ser medidos para garantizar que se están alcanzando las concentraciones terapéuticas (Wheat LJ, et al 2007).

37 Histoplasmosis en Colombia Entre 1970 – 2002, se documentaron 18 brotes en la región Andina: Entre 1970 – 2002, se documentaron 18 brotes en la región Andina:Departamento Nro brotes Antioquia4 Boyacá1 Caldas3 Norte de Santander 1 Risalralda1 Santander1 Tolima4 Valle del Cauca 1 (Jiménez R, et al Biomédica 2002)

38 Encuestas de HPM realizadas en Colombia y recibidas por los centros coordinadores (INS y CIB) entre 1998 y 2008 (II): Grupo Colombiano de Trabajo en Histoplasmosis %

39 Comentarios: La histoplasmosis en Colombia es una micosis frecuente, por tanto se debe pensar en ella no solo en pacientes inmunocomprometidos si no tambi é n en hospederos inmunocompetentes. En pacientes con factores de riesgo para padecer histoplasmosis diseminada y con signos y s í ntomas de compromiso del sistema gastrointestinal, se debe estudiar el compromiso de este sistema por Histoplasma spp como posible causa de trastornos como el s í ndrome de malabsorci ó n.

40 Comentarios: El programa de encuestas nacional nos permite obtener información sólida y consistente sobre la histoplasmosis en Colombia. Programa Nacional de Encuestas:http://www.cib.org.co/nueva/


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