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JEFE CURSO: DR. ENRIQUE JUAN DÍAZ GREENE PROFESOR ADJUNTO: DR. FEDERICO LEOPOLDO RODRÍGUEZ WEBER SUPERVISÓ: DRA. PAMELA SALCIDO R3MI PRESENTA: DRA. GRETA.

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1 JEFE CURSO: DR. ENRIQUE JUAN DÍAZ GREENE PROFESOR ADJUNTO: DR. FEDERICO LEOPOLDO RODRÍGUEZ WEBER SUPERVISÓ: DRA. PAMELA SALCIDO R3MI PRESENTA: DRA. GRETA REYES R2MI TUMORES PRIMARIOS SNC

2 DEFINICIÓN Grupo diverso de neoplasias surgidas de diferentes células del sistema nervioso central. Grupo diverso de neoplasias surgidas de diferentes células del sistema nervioso central. Parénquima cerebral, meninges, nervios craneales, hipófisis, pineal. Parénquima cerebral, meninges, nervios craneales, hipófisis, pineal. Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW: The new WHO classification of brain tumours. Brain Pathol 3 (3): , 1993.

3 Clasificación OMS, 2007 Clasificación OMS, 2007 Morfología, citogenética, genética molecular y marcadores inmunológicos –pronóstico Morfología, citogenética, genética molecular y marcadores inmunológicos –pronóstico Histopatología Histopatología Determinar el grado de degeneración según las características histológicas del tumor Determinar el grado de degeneración según las características histológicas del tumor Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW: The new WHO classification of brain tumours. Brain Pathol 3 (3): , CLASIFICACIÓN

4 HISTOPATOLOGÍA HISTOPATOLOGÍA

5 Grado I bajo potencial proliferativo, de naturaleza frecuentemente discreta y posibilidad de curación al cabo de la resección quirúrgica sola. Grado I bajo potencial proliferativo, de naturaleza frecuentemente discreta y posibilidad de curación al cabo de la resección quirúrgica sola. Grado II infiltrantes y de baja actividad mitótica pero que recidivan. Algunos tipos de tumores tienden a avanzar a grados más altos de degeneración. Grado II infiltrantes y de baja actividad mitótica pero que recidivan. Algunos tipos de tumores tienden a avanzar a grados más altos de degeneración. Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW: The new WHO classification of brain tumours. Brain Pathol 3 (3): , 1993.

6 Grado III lesiones de neoplasia histológica probada, en forma de actividad mitótica, capacidad de infiltración claramente expresada y anaplasia. Grado III lesiones de neoplasia histológica probada, en forma de actividad mitótica, capacidad de infiltración claramente expresada y anaplasia. Grado IV actvidad mitótica que las hace propensas a la necrosis y, en general, se relacionan con mala evolución prequirúrgica y posquirúrgica. Grado IV actvidad mitótica que las hace propensas a la necrosis y, en general, se relacionan con mala evolución prequirúrgica y posquirúrgica. Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW: The new WHO classification of brain tumours. Brain Pathol 3 (3): , 1993.

7 2% De todas las neoplasias 2% De todas las neoplasias 6to lugar de tumores más comunes en adultos 6to lugar de tumores más comunes en adultos 2do lugar de tumores más comunes en niños 2do lugar de tumores más comunes en niños 70% supratentoriales 70% supratentoriales EPIDEMIOLOGÍA

8 GLIOMAS: ASTROCITOMA 15% OLIGODENDROGLIOMA 20% LINFOMA PRIMARIO 3% 80% ARCH NEUROL/VOL 67 (NO. 3), MAR 2010

9 Grupo de gliomas: astrocitos, oligodendrocitos y células ependimarias. Grupo de gliomas: astrocitos, oligodendrocitos y células ependimarias. Gliomas, 80% de tumores primaros del SNC Gliomas, 80% de tumores primaros del SNC Acumulo de aberraciones genéticas Acumulo de aberraciones genéticas – Astrocitoma pilocítico ( grado I) – Astrocitoma difuso (grado II) – Astrocitoma anaplásico (grado III) – Glioblastoma (grado IV) 70% N Engl J Med 2008;359: malignos GLIOMAS

10 Astrocitoma pilocítico Astrocitoma difuso Astrocitoma anaplásico Glioblastoma

11 GLIOMAS Sustancia blanca del lóbulo frontal Sustancia blanca del lóbulo frontal años, hombres 2:1mujeres (astrocitomas) años, hombres 2:1mujeres (astrocitomas) 64 años gliobastomas 64 años gliobastomas Factores de riesgo: uso teléfono celular*, macrosómicos (+ 4 kg), exposición radiación ionizante Factores de riesgo: uso teléfono celular*, macrosómicos (+ 4 kg), exposición radiación ionizante Relación factores inmunológicos y gliomas: atópicos (IgE/Atopia). Relación factores inmunológicos y gliomas: atópicos (IgE/Atopia). Hasta el 5% tiene historia familiar de gliomas (neurofibromatosis) Hasta el 5% tiene historia familiar de gliomas (neurofibromatosis) World J Surg Oncol 2006 Oct 11;4:74

12 GLIOMAS Clínica: cefalea** HEC(95%), cambios en la visión (cuadrantopsia homónima), vómito. Clínica: cefalea** HEC(95%), cambios en la visión (cuadrantopsia homónima), vómito. Etapas tardías: cambios en la personalidad y crisis convulsivas. Etapas tardías: cambios en la personalidad y crisis convulsivas. Déficit focal neurológico Déficit focal neurológico Diagnóstico: TC (hipodensidad), RM hiperintensidad focal. Reforzamiento alrededor de la masa y edema. Diagnóstico: TC (hipodensidad), RM hiperintensidad focal. Reforzamiento alrededor de la masa y edema. Espectroscopía: pico colina, N-acetil aspartato Espectroscopía: pico colina, N-acetil aspartato Marcadores : EGFR, codeleción 1p/19q (80-90% II, III) Marcadores : EGFR, codeleción 1p/19q (80-90% II, III) Clin J Oncol Nurs 2000 Jul-Aug;4(4):153

13 Tratamiento: extirpación + radioterapia (1 año + vida) + quimioterapia. Tratamiento: extirpación + radioterapia (1 año + vida) + quimioterapia. 60 Gy 60 Gy Procarbazina, lomustine, vincristina Procarbazina, lomustine, vincristina Cisplatino, etopósido Cisplatino, etopósido Terapia molecular: inhibidores, inhibidores de tirosin quinasas (respuesta 0-15%) Terapia molecular: inhibidores, inhibidores de tirosin quinasas (respuesta 0-15%) Pronóstico: Pronóstico: – Mal pronóstico a mayor edad – Grado histológico, glioblastoma. – Karnofsky bajo – Tumor irresecable – 5 años PO Treatment Guidelines from The Medical Letter 2003 GLIOMAS

14 RM. T1. Glioma maligno recurrente A: glioma inicial B: 2 meses después tratamiento con inhibidores de EGFR y sirulimus C: FLAIR inicial D: FLAIR post tratamiento

15 70% de los gliomas 60% en pacientes entre años 1.5 veces mas común en hombres En USA 3/ año Europa -2/ año Crit Rev Oncol Hematol Aug;67(2): GLIOBLASTOMAS

16 GLIOBLASTOMAS Factores de riesgo: Factores de riesgo: 75% deleción cromosoma 10, gen ANXA 75% deleción cromosoma 10, gen ANXA Glioblastoma de novo: deleción 10q (pesticidas y radiación ionizante) Glioblastoma de novo: deleción 10q (pesticidas y radiación ionizante) Glioblastoma secundario, derivado de un astrocitoma de bajo grado o anaplásico. Glioblastoma secundario, derivado de un astrocitoma de bajo grado o anaplásico. Crit Rev Oncol Hematol Aug;67(2):139-52

17 GLIOBLASTOMAS Patogénesis: Patogénesis: Es el mas maligno de los astrocitomas Es el mas maligno de los astrocitomas Astrocitos poco diferenciados Astrocitos poco diferenciados Patrón de crecimiento infiltrativo/difuso Patrón de crecimiento infiltrativo/difuso Crit Rev Oncol Hematol Aug;67(2):139-52

18 GLIOBLASTOMAS Clínica: dependerá del sitio – Debilidad – Cambios cognitivos Generalmente es un déficit subgabudo progresivo Lancet 2001 Sep 1;358(9283):727

19 GLIOBLASTOMAS Diagnóstico: RM Diagnóstico: RM – En T1, nodulos isointensos con reforzamiento irregular – Caracteristica la irregularidad en serpetina de los margenes de la lesión – T2/FLAIR: hiperintensidad Lancet 2001 Sep 1;358(9283):727

20 A: T1 reforzamiento7irrupción BHE, edema perilesional B: T2 extensión de la señal hiperintensa hasta el cuerpo calloso y edema. C: PO T1 no reforzamiento, area de edema residula por infiltración.

21 GLIOBLASTOMAS Patología – Proliferación vascular y necrosis son característicos y esenciales para el Dx. – Polimorfismo celular – Atipia nuclear – Actividad mitótica – Trombosis vascular – Crecimiento invasivo Crit Rev Oncol Hematol Aug;67(2):

22 a.Anaplasia b.Necrosis c.Proliferación vascular

23 GLIOBLASTOMAS Tratamiento: Tratamiento: – Resección – 60Gy en 30 sesiones por 6 semanas – Temozolomida ( agente alquilante) – Bevacizumab Pronóstico Pronóstico – Menos del 30% sobrevive 1 año – 26% 2 años – 5% 3 años Crit Rev Oncol Hematol Aug;67(2):

24 Lento crecimiento Lento crecimiento Crecimiento en sustancia blanca de hemisferios cerebrales predominantemente en lóbulos frontales. Línea media, superficiales. Crecimiento en sustancia blanca de hemisferios cerebrales predominantemente en lóbulos frontales. Línea media, superficiales. Codeleción 1p/19q (80-90% II, 50-70% III) Codeleción 1p/19q (80-90% II, 50-70% III) Clínicamente: ( no diferencia con resto gliomas) Clínicamente: ( no diferencia con resto gliomas) – Crisis convulsivas focales ** – Cefalea – Ocasionalmente déficit neurológico OLIGODENDROGLIOMAS N Engl J Med 2004;351:

25 Clínicamente: ( no diferencia con resto gliomas) Clínicamente: ( no diferencia con resto gliomas) – Crisis convulsivas focales ** – Cefalea – Ocasionalmente déficit neurológico Neuroimagen: Masa confluente y con calcificaciones Neuroimagen: Masa confluente y con calcificaciones RMN: RMN: – Bajo grado: hiperintenso en T2 sin reforzamiento. Calcificaciones sugestivas. Más frecuente en d1p/19q – Anaplásicos: reforzamiento – d 1p/19q: reforzamiento en parches pero homogeneo – Sin deleción: reforzamiento en anillo con necrosis OLIGODENDROGLIOMAS Brain. 2006;129(Pt 7):1884.

26 RM A: FLAIR. Masa infiltrativa, heterogénea. Lóbulo frontal derecho. Ambas sustancias B: T1, isointensa C: PO D:PO + Quimioterapia

27 A: espectroscopia. Tumor/normal B: mapa a color de pico de colina/creatina en RMN T1. relacion 4:1 hipermetabolismo-tumor bajo grado.

28 Patología: la mayoría son bien diferenciados. Patología: la mayoría son bien diferenciados. Cambios morfológicos son graduales desde bien diferenciados a anaplásicos. Cambios morfológicos son graduales desde bien diferenciados a anaplásicos. Presencia de necrosis es de mal pronóstico. Presencia de necrosis es de mal pronóstico. Brain. 2006;129(Pt 7):1884. OLIGODENDROGLIOMAS

29 Biopsia. HE Datos de infiltración, halos perinucleares y nucleares. Hipercelularidad, núcleos anaplásicos, mitosis, células apoptoicas.

30 Mejor pronóstico respecto al tiempo de sobrevida por sensibilidad a quimioterapia Brain. 2006;129(Pt 7):1884.

31 OLIGODENDROGLIOMAS Tratamiento: A.Resección quirúrgica B.Radioterapia: 60 Gy en fracciones C.Régimen PVC: 1.Procarbacina. Antineoplásico alquilante 2.Lamustina. Antineoplásico alquilante 3.Vincristina. Antineoplásico citotóxico. Treatment Guidelines from The Medical Letter 2003 Mar;1(7):41

32 OLIGODENDROGLIOMAS Pronóstico: Pronóstico: Mejor que en astrocitomas en casi el doble de sobrevida ** única diferencia con resto de los gliomas. Mejor que en astrocitomas en casi el doble de sobrevida ** única diferencia con resto de los gliomas. N Engl J Med 2004;351:

33 Variante infrecuente de LNH extranodular Variante infrecuente de LNH extranodular 3% tumores primarios SNC (año/ EUA) 3% tumores primarios SNC (año/ EUA) Factor riesgo: inmunodeficiencia congénita y/o adquirida Factor riesgo: inmunodeficiencia congénita y/o adquirida LINFOMA ARCH NEUROL/VOL 67 (NO. 3), MAR 2010

34 LINFOMA El 90% de linfoma no-HIV es de células B (inmunoblastos) El 90% de linfoma no-HIV es de células B (inmunoblastos) Predilección por infiltrar vasos sanguíneos Predilección por infiltrar vasos sanguíneos Origen: pocos datos del neurotropismo Origen: pocos datos del neurotropismo ARCH NEUROL/VOL 67 (NO. 3), MAR 2010

35 LINFOMA Interacción células tumorales y genes de la matriz extracelular ** posible neurotropismo. Interacción células tumorales y genes de la matriz extracelular ** posible neurotropismo. Sobreexpresión de genes asociados con: IL-4, XBP-1(mantenimiento celular), factor de crecimiento células B ( células de vasos sanguíneos tumorales y tumor) Sobreexpresión de genes asociados con: IL-4, XBP-1(mantenimiento celular), factor de crecimiento células B ( células de vasos sanguíneos tumorales y tumor) ARCH NEUROL/VOL 67 (NO. 3), MAR 2010

36 LINFOMA Clínica: 43% signos neurosiquiátricos 43% signos neurosiquiátricos 33% datos de HEC 33% datos de HEC 14% crisis convulsivas 14% crisis convulsivas 4% síntomas oculares 4% síntomas oculares Afecta sobre todo zona sustancia blanca subcortical – por ello crisis convulsivas menos frecuentes Afecta sobre todo zona sustancia blanca subcortical – por ello crisis convulsivas menos frecuentes Es raro que se presente con síntomas B Es raro que se presente con síntomas B ARCH NEUROL/VOL 67 (NO. 3), MAR 2010

37 Diagnóstico: Diagnóstico: ARCH NEUROL/VOL 67 (NO. 3), MAR 2010 Hasta 15% en VIH

38 LINFOMA Neuroimagen: RMN Neuroimagen: RMN reforzamiento homogéneo ( anillo) Inmunocompetentes: 65% única lesión – un hemisferio cerebral (38%) – Tálamo y ganglios basales ( 16%) – Periventricular (12%) – Cerebelo (9%) ARCH NEUROL/VOL 67 (NO. 3), MAR 2010

39 A: T1 reforzamiento homogéneo, periventricular. B: FLAIR edema peritumoral con efecto masa

40 Patología:

41 Pronóstico: Pronóstico: – Marcadores : BCL % (buen – Marcadores : BCL % (buen pronóstico) CD19, CD20 o CD79a – 3 grupos: Menos de 50 años + Menos de 50 años + Más de 90 años + Karnofsky mayor a 70 Más de 90 años + Karnofsky mayor a 70 Más de 90 + menos de 70 Más de 90 + menos de 70 ARCH NEUROL/VOL 67 (NO. 3), MAR 2010

42 Tratamiento: Tratamiento: Esteroides: sobrevida de 117 meses en respondedores Esteroides: sobrevida de 117 meses en respondedores Quimioterapia: metotrexate 8g/m2, sobrevida hasta 55 meses Quimioterapia: metotrexate 8g/m2, sobrevida hasta 55 meses Radiación: respuesta inicial en 90%, sobrevida meses. No recomendable despues 60 años Radiación: respuesta inicial en 90%, sobrevida meses. No recomendable despues 60 años Qx. No recomendada, solo bajo efecto de HEC. 1-4 meses sobrevida PO Qx. No recomendada, solo bajo efecto de HEC. 1-4 meses sobrevida PO ARCH NEUROL/VOL 67 (NO. 3), MAR 2010

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