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Una propuesta para entender mejor a las enfermedades neuromusculares. neuromusculares. Dr. Eduardo Luis De Vito. Asociación Argentina de Medicina Respiratoria.

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1 Una propuesta para entender mejor a las enfermedades neuromusculares. neuromusculares. Dr. Eduardo Luis De Vito. Asociación Argentina de Medicina Respiratoria 2005

2 La lista de enfermedades neuromusculares es increíblemente extensa. Desde la aparición de los diagnósticos basados en la biología molecular y en la genética, lo que se consideraba una sola entidad clínica, resultó ser una variante de una grupo de decenas de mutaciones relacionadas. Cada entidad tiene manifestaciones clínicas, evolución pronóstico y tratamientos diferentes. Como consecuencia de esto, el neumonólogo que trata el compromiso respiratorio de estas enfermedades se encuentra con un panorama de muy difícil abordaje. La lista de enfermedades neuromusculares es increíblemente extensa. Desde la aparición de los diagnósticos basados en la biología molecular y en la genética, lo que se consideraba una sola entidad clínica, resultó ser una variante de una grupo de decenas de mutaciones relacionadas. Cada entidad tiene manifestaciones clínicas, evolución pronóstico y tratamientos diferentes. Como consecuencia de esto, el neumonólogo que trata el compromiso respiratorio de estas enfermedades se encuentra con un panorama de muy difícil abordaje. Algunas consideraciones…

3 Sin embargo, desde el punto de vista neumonológico las enfermedades neuromusculares se pueden agrupar con ciertos criterios evolutivos fisiopatológicos y terapéuticos. Esto simplifica el abordaje.

4 Las Enfermedades Neuromusculares según su evolución. La Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares Estrategia durante la insuficiencia respiratoria crónica progresiva en las enfermedades. Estrategia durante la insuficiencia respiratoria aguda en las enfermedades restrictivas. Las Enfermedades Neuromusculares según su evolución. La Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares Estrategia durante la insuficiencia respiratoria crónica progresiva en las enfermedades. Estrategia durante la insuficiencia respiratoria aguda en las enfermedades restrictivas. En esta presentación consideraremos cuatro aspectos de índole respiratorio.

5 Las Enfermedades Neuromusculares según su evolución.

6 La evolución de una enfermedad neuromuscular hacia la insuficiencia ventilatoria, puede ser rápida (segundos) o lenta (años, décadas). Sobre esa evolución, se puede agregar un episodio agudo, en general precipitado por una infección (canalicular o parenquimatosa) y también debido a la administración de drogas depresoras. La evolución de una enfermedad neuromuscular hacia la insuficiencia ventilatoria, puede ser rápida (segundos) o lenta (años, décadas). Sobre esa evolución, se puede agregar un episodio agudo, en general precipitado por una infección (canalicular o parenquimatosa) y también debido a la administración de drogas depresoras.

7 Representación esquemática de la evolución progresión según la historia natural: minutos, horas,semanas, meses, años. Función respiratoria normal HsMeses6 años 28 años > 30 años Asistencia respiratoria MEDULARES ELA / ENM DMD /BekerPOLIO GB / MG Evento agudo que deteriora la función respiratoria. 1.- puede ocurrir sobre cualquier evolución crónica. 2.- puede no haber recuperación o ser total o parcial.

8 Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares

9 Debilidad deAlt. Control Restricción los MRVentilatoriotorácica IC- diafragma IC- diafragmahipoventilación noche / día abdominales abdominalestos débil infecciones m. bulbares m. bulbaresdisfagia broncoaspiración desnutrición Insuficiencia respiratoria aguda y crónica Debilidad deAlt. Control Restricción los MRVentilatoriotorácica IC- diafragma IC- diafragmahipoventilación noche / día abdominales abdominalestos débil infecciones m. bulbares m. bulbaresdisfagia broncoaspiración desnutrición Insuficiencia respiratoria aguda y crónica

10 Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares Alt. Control Restricción Debilidad deAlt. Control Restricción los MRVentilatoriotorácica IC- diafragma IC- diafragmahipoventilación noche / día abdominales abdominalestos débil infecciones m. bulbares m. bulbaresdisfagia broncoaspiración desnutrición Insuficiencia respiratoria aguda y crónica Alt. Control Restricción Debilidad deAlt. Control Restricción los MRVentilatoriotorácica IC- diafragma IC- diafragmahipoventilación noche / día abdominales abdominalestos débil infecciones m. bulbares m. bulbaresdisfagia broncoaspiración desnutrición Insuficiencia respiratoria aguda y crónica Enfermedad: Hipoventilación alveolar central idiopática.

11 Alt. Control Restricción Debilidad deAlt. Control Restricción los MRVentilatoriotorácica IC- diafragma IC- diafragmahipoventilación noche / día abdominales abdominalestos débil infecciones m. bulbares m. bulbaresdisfagia broncoaspiración desnutrición Insuficiencia respiratoria aguda y crónica Alt. Control Restricción Debilidad deAlt. Control Restricción los MRVentilatoriotorácica IC- diafragma IC- diafragmahipoventilación noche / día abdominales abdominalestos débil infecciones m. bulbares m. bulbaresdisfagia broncoaspiración desnutrición Insuficiencia respiratoria aguda y crónica Enfermedad: cifoescoliosis congénita. Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares

12 Alt. Control Restricción Debilidad deAlt. Control Restricción los MRVentilatoriotorácica IC- diafragma IC- diafragmahipoventilación noche / día abdominales abdominalestos débil infecciones m. bulbares m. bulbaresdisfagia broncoaspiración desnutrición Insuficiencia respiratoria aguda y crónica Alt. Control Restricción Debilidad deAlt. Control Restricción los MRVentilatoriotorácica IC- diafragma IC- diafragmahipoventilación noche / día abdominales abdominalestos débil infecciones m. bulbares m. bulbaresdisfagia broncoaspiración desnutrición Insuficiencia respiratoria aguda y crónica Enfermedad: distrofia muscular de Duchenne. Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares

13 Alt. Control Restricción Debilidad deAlt. Control Restricción los MRVentilatoriotorácica IC- diafragma IC- diafragmahipoventilación noche / día abdominales abdominalestos débil infecciones m. bulbares m. bulbaresdisfagia broncoaspiración desnutrición Insuficiencia respiratoria aguda y crónica Alt. Control Restricción Debilidad deAlt. Control Restricción los MRVentilatoriotorácica IC- diafragma IC- diafragmahipoventilación noche / día abdominales abdominalestos débil infecciones m. bulbares m. bulbaresdisfagia broncoaspiración desnutrición Insuficiencia respiratoria aguda y crónica Enfermedad: esclerosis lateral amiatrófica. Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares

14 Alt. Control Restricción Debilidad deAlt. Control Restricción los MRVentilatoriotorácica IC- diafragma IC- diafragmahipoventilación noche / día abdominales abdominalestos débil infecciones m. bulbares m. bulbaresdisfagia broncoaspiración desnutrición Insuficiencia respiratoria aguda y crónica Alt. Control Restricción Debilidad deAlt. Control Restricción los MRVentilatoriotorácica IC- diafragma IC- diafragmahipoventilación noche / día abdominales abdominalestos débil infecciones m. bulbares m. bulbaresdisfagia broncoaspiración desnutrición Insuficiencia respiratoria aguda y crónica Enfermedad: déficit de maltasa ácida. Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares

15 Estrategia durante la insuficiencia respiratoria crónica progresiva en las enfermedades neuromuscuares.

16 Síntomas. El factor más relevante para su indicación. Alteraciones respiratorias durante el sueño. Disnea. Función pulmonar.Hipoventilación diurna o nocturna. CVF < 1 litro, Pimax < 30 cmH 2 O. CVF < 1 litro, Pimax < 30 cmH 2 O. Intercambio gaseoso. PaCO 2 diurna > 45 mmHg. SpO2 < 88 % el % de la noche SpO2 < 88 % el % de la noche Factores a considerar para decidir la iniciación de NPPV

17 Estrategia durante la insuficiencia respiratoria aguda en enfermedades restrictivas.

18 Insuficiencia ventilatoria aguda Ventilación no invasiva éxito fracaso VNI Intermitente días Intubación traqueostomía Ensayo de desconexión éxito fracaso VNI domiciliariaAlta Eur Respir Mon, Aug 2001.

19 Algunas pautas funcionales respiratorias y su relación con la clínica.

20 Tos inefectiva. Pemax < cmH 2 O PFM < 160 l/min.Ortopnea. Pdimax < 30 cmH 2 O Hipercapnia crónica. Capacidad Vital < 20 % VN Pimax < 1/3 VN Considerar BIPAP. PaCO2 > 45 mmHg Pimax - 30 cmH 2 O Capacidad Vital < 1 litro o <30 % VN Tos inefectiva. Pemax < cmH 2 O PFM < 160 l/min.Ortopnea. Pdimax < 30 cmH 2 O Hipercapnia crónica. Capacidad Vital < 20 % VN Pimax < 1/3 VN Considerar BIPAP. PaCO2 > 45 mmHg Pimax - 30 cmH 2 O Capacidad Vital < 1 litro o <30 % VN

21 ¿Qué hacer ante un paciente con una enfermedad neuromuscular y compromiso respiratorio presente o futuro? (mirando más allá de los números). Se requiere tener información precisa y posibilidad de discutir las opciones…...y comprender que la mente es como un paracaídas: Solo sirve si se abre.


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