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Cardiopatias Congenitas 2007 Incidencia 5 - 8 X 1.OOO 50 % de las Malformaciones Congenitas 3a Causa de Mortalidad Neonatal 2a Causa de Mortalidad Post.

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1 Cardiopatias Congenitas 2007 Incidencia X 1.OOO 50 % de las Malformaciones Congenitas 3a Causa de Mortalidad Neonatal 2a Causa de Mortalidad Post Neonatal 1a Causa de Muerte U. Neonatales Abiertas 14.3% Muertes Evitables

2 Cardiopatias Congenitas 2007 Cirugia Recien Nacido – Mortalidad <10% >70 % Cirugias sin Cateterismo Previo Impacto Eco Doppler Color Diagnostico y Tratamiento Prenatal Cateterismo Terapeutico : 70% total Cat. Avance de la Resonancia Magnetica Ablacion por Radiofrecuencia de Arritmias Transplante Cardiaco Cardiopatias Congenitas del Adulto

3 Cardiopatias Congenitas 2007 Cirugia del Recien Nacido Avances Terapia Neonatal Intensivistas Cardiovasculares Nuevas Cardioplejias.Evitar Paro Circulat. Hemofiltracion Cierre Diferido del Torax Curva de Aprendizaje

4 Cardiopatias Congenitas 2007 Htal Garrahan – CIV : 304 Sobrevida 97.4 % Fallot : 207 Sobrevida 96.2 % TGA : 101 Sobrevida 90 % ATRVP : 78 Sobrevida 88.2 %

5 CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO Problemas Problemas ARRITMIAS ARRITMIAS DETERIORO PROTESIS - TUBOS DETERIORO PROTESIS - TUBOS FALLO V. DERECHO SISTEMICO FALLO V. DERECHO SISTEMICO FALLO CIRCULACION FONTAN FALLO CIRCULACION FONTAN REACCION DE EISENMENGER REACCION DE EISENMENGER ENDOCARDITIS INFECCIOSA ENDOCARDITIS INFECCIOSA

6 Cardiopatías Congénitas Adultos Asesoramiento Asesoramiento Actividad Física Embarazo y Parto Embarazo y Parto Contracepción Contracepción Genético Genético Vocacional – Laboral Vocacional – Laboral Profilaxis Endocarditis Infecciosa Profilaxis Endocarditis Infecciosa

7 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Y EMBARAZO

8 Cardiopatias Congenitas del Adulto EMBARAZO * FISIOPATOLOGIA DEL DEFECTO * FISIOLOGIA DEL EMBARAZO

9 Cardiopatias Congenitas del Adulto EMBARAZO VOLUMEN PLASMATICO > 50 % > G. ROJOS ANEMIA FISIOLOGICA VOL. MINUTO \ F.CARDIACA > 45 % < RESISTENCIAS SISTEMICAS > VOLUMEN FIN DE DIASTOLE **********

10 Cardiopatias Congenitas del Adulto HEMODINAMIA PERI. PARTUM BRUSCO VOL. MINUTO 500 c.c. x CONTR. UTERINA P. SUPINA P. SUPINA Vol Min 30 % > DECUB. LATERAL Vol Min 30 % > DECUB. LATERAL BRUSCA DE VOLEMIA cc V.VAGINAL cc CESAREA RETORNO VENOSO POST. PART.

11 Agosto 1988 – Diciembre 2007 Embarazos :430 en 144 mujeres CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO Hospital Garrahan - Hospital Argerich

12 Material N : 144 pacientes Cardiopatías Acianóticasn : 129 Cardiopatías Cianóticasn : 15 CFI-II92% III-IV 8% CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO Hospital Garrahan - Hospital Argerich

13 Cardiopatías CIAn : 65 Ductusn : 19 Fallot op.N : 15 CIVn : 11 Patología obst. izq. N : 13 L-TGV n: 4 Ebstein n: 4 Misceláneas n: 13 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO Hospital Garrahan - Hospital Argerich

14 Resultados Embarazos n : 430 Partos n : 337 RN vivosn : 330 Fetos no viablesn : 7 Interrupción n : 8 Eisenmengern : 5 CF III-IVn : 3 Mortalidad 0,9% (3) CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO

15 cardiopatias congenitas del adulto EMBARAZO INTERR INTERRUP. EISENMENGER 5 FONTAN+ F.A.+ < F. VENT. FALLOT + FALLO V.D. + F.A.. V.UNICO + < SAT.Ao + SINT.

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18 Alto riesgo Hipertensión pulmonar Cianosis > leve Obstrucción VI sintomáticos Fallot operado con P. VD > 2/3 sistémica Función ventricular deprimida Fontan Ebstein con cianosis o arritmias Marfan CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO Hospital Garrahan - Hospital Argerich

19 Cardiopatías cianóticas Riesgo Fetal Abortos espontaneos Prematurez 50% RCIU. Presbítero y Col. (Sat. < 80%: promedio RN vivos 12%) CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO

20 RA PA

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23 Bajo riesgo Cardiopatías operadas o no operadas en C. F. : I-II Función ventricular normal CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO Hospital Garrahan - Hospital Argerich

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25 Ao LV AR

26 Contraindicaciones Sme. Eisenmenger Clase funcional III-IV Depresión función ventricular (FE<35%) Marfan c/raiz aórtica > 50 mm CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO Hospital Garrahan - Hospital Argerich

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28 Ao

29 Sme de Eisenmenger Mortalidad materna: 45 – 50% periparto Tromboembolismo Hipovolemia Aborto espontáneo 7% Morbilidad fetal Prematuridad 50% RCIU 30% Mortalidad perinatal 8 – 28% CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO Hospital Garrahan - Hospital Argerich

30 Alteraciones en la hemostasia Trombocitopenia Prolongación del tiempo de sangría, Quick, KPTT Deficiencia de factores K-dependientes Anormalidades en fibrinolisis Enfermedad de Von Willebrand adquirida (tipo II) Diátesis hemorrágica Manejo Tranfusión de factores de coagulación Desmopresina Contraindicar antiagregantes plaquetarios (AAS) Cardiopatías cianóticas - Síndrome de Eisenmenger CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO

31 Cardiopatías cianóticas Riesgo materno Shunt D - I Hipoxía tisular + Eritropoyesis Eritrocitosis Adhesividad Plaquetaria Fibrinolisis Riesgo Tromboembólico Hospital Garrahan - Hospital Argerich CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO

32 SIDROME DE EISENMENGER ACO Trombosis Embolia pulmonar paradojal DIU Hemorragia E.I. Ligadura tubaria Opción de elección CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO Hospital Garrahan - Hospital Argerich

33 Incidencia de Cardiopatías Congénitas en los recien nacidos CIA4 Ductus2 AP S/I1 Tronco 1 Co Ao1 Est. Suprav. Ao.1 Est. SubAo1 Anillo vascular1 VU1 CIV2 n=15 (4,5%) CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO

34 Cardiopatias Congenitas del Adulto HIJOS CON CARDIOPATIA CONGENITA HIJOS CON CARDIOPATIA CONGENITA RIESGOS RIESGOS 1 HIJO AFECTADO 2. 3 % ( % ) 2 HIJOS 7. 3 % ( % ) MADRE 6. 7 % ( % ) MADRE 6. 7 % ( % ) PADRE 2. 1 % ( % ) PADRE 2. 1 % ( % ) ********

35 Conclusiones El embarazo y el parto fueron bien tolerados en los pacientes en CF I-II, independientemente del tipo de cardiopatía. La morbimortalidad materna estuvo vinculada a la hipoxia severa secundaria a cardiopatías cianóticas e hipertensión pulmonar. La incidencia de cardiopatías congénitas en hijos de madres cardiópatas fue mayor que en la población general. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO / EMBARAZO

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37 Palmaz Stent NuMED CP Stent

38 NuMED ePTFE Covered CP Stent using biodegradable adhesive NuMED ePTFE Covered CP Stent using biodegradable adhesive

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41 COARTACION DE AORTA La coartación de aorta en el adulto tiene riesgo aumentado de disfunción del VI, HTA persistente, aterosclerosis coronaria y cerebral prematura, posibilidades de disección o ruptura de la aorta o vasos cerebrales. La indicación de intervención es clara con el gradiente en reposo mayor a 20 mmHg. Fause Attie et al Elsevier Science 2003

42 ANGIOPLASTIA CON STENT EN COARTACION DE AORTA MATERIAL 56 pacientes 45 Co. de Ao. nativa /11 recoartación Edad : x= 18 años Peso: x= 47 Kg Gradiente: previo x= 33 mmHg post x= 0 Diámetro: previo x= 5,5 mm post x= 15

43 ANGIOPLASTIA CON STENT EN COARTACION DE AORTA EN EL ADULTO MATERIAL 16 pacientes 18 a 37 años(x=23 a) Balón: 20,6 mm Stent: 4014= = 1 P308= 2 CP=9 RESULTADOS Grad.pre: 33 mmHg Grad.post: 0 Diámetro pre: 6 mm Diámetro post: 18,6

44 Palmaz Stent NuMED CP Stent

45 NuMED ePTFE Covered CP Stent using biodegradable adhesive NuMED ePTFE Covered CP Stent using biodegradable adhesive

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47 Recurrent CoA treated with a Palmaz-308 stent

48 Spiral CT & 3-D Reconstruction After CoA Stent

49 Coartacion de Aorta en Adultos 1988 – 2006 N : 46 ( X : 27 a. ) Operados N 26 No Operados N 2 Diagnostico durante Embarazo N 3 Hipertension Arterial Reactiva Indicacion de Cesarea

50 Ductus Arterioso Permeable 1988 – 2006 N : 74 ( X : 25 a. ) Eventos Eisenmenger N 2 Endocarditis Infecciosa N 1 Calcificacion > 40 años Subestimacion del tamaño Anatomico

51 EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT HOSPITAL GARRAHAN HOSPITAL ARGERICH

52 TETRALOGIA DE FALLOT Hospital Garrahan - Hospital Argerich Neils Stensen ( ) Morgagni ( ) CIA Eduardus Sandifort ( ) Ettienne- Louis Fallot ( 1888 ) Clínica- Patología

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56 TETRALOGIA DE FALLOT Cirugía 1945 Blalock - Taussig 1955 Lillehei - Kirklin 2004 Sobrevivientes Adultos ( > 35 años Follow-up )

57 TETRALOGIA DE FALLOT Historia Natural -Sobrevida 66 % 1 año 40 % 3 años 11 % 20 años 6 % 30 años 3 % 40 años Bertranou EG et al. Am J Cardiol 1978

58 TETRALOGIA DE FALLOT Historia Modificada por la Cirugia Sobrevida 86 % 32 años 96 % ( Poblacion Control- edad ) 32 años Murphy JG. et al. N Engl J Med, 1993

59 TETRALOGIA DE FALLOT Evolución a largo plazo - Adultos Arritmias Estenosis residual - progresiva TSVD - Ramas pulmonares Insuficiencia pulmonar Insuficiencia tricuspidea CIV residual Insuficiencia Aortica Endocarditis infecciosa Hospital Garrahan - Hospital Argerich

60 EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT Objetivo Analizar la evolución alejada de pacientes operados de tetralogía de Fallot Predictores de alto riesgo clínico Tasa Reintervención Incidencia de Cardiopatías en la descendencia Hospital Garrahan - Hospital Argerich

61 EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT Material y Métodos Agosto marzo 2007 Consultorio de Cardiopatías Congénitas del adulto N : 811p Fallot operados N: 87 p H : 47 M : 40 Edad x : 21a. (18 -59) Hospital Garrahan - Hospital Argerich

62 EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT Material y Métodos Cirugía correctora N= 73 p edad: 10.4 a. ( a.) Parche transanularN : 21 Tubo de pericardioN : 7 HomoinjertoN : 8 Plástica AoN: 2 Cirugía convencionalN: 35 Seguimiento 20a. (4-39 a.) Hospital Garrahan - Hospital Argerich

63 EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT Material y Métodos Cirugías paliativasN= 36 en 30p edad: 2.5 a. (1m. - 40a) Waterston:2 Potts: 1 Blalock clásica: 5 Blalock modificada: 28 Hospital Garrahan - Hospital Argerich

64 EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT Resultados Evaluación Clínica - ECG - Rx Tórax - ECO - Holter - PEG CF I : 51% CF II : 32% CF III-IV : 17% Hospital Garrahan - Hospital Argerich

65 EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT Resultados Evaluación Clínica - ECG - Rx Tórax - ECO - Holter - PEG ECG : BCRD : 65% QRS >180 mseg : 7 % BCRD + HBAI : 8 % BIRD : 27% B AV 3er grado : 6 % Hospital Garrahan - Hospital Argerich

66 EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT Resultados Arritmias: N : 12 TVS 4 Fibrilacion / flutter auricular 4 TVS + Fibrilacion / flutter auricular 4 Marcapaso definitivo 3 Cardiodesfibrilador implantable 1 Causas hemodinamicas subyacentes Evaluación Clínica - ECG - Rx Tórax - ECO - Holter - PEG Hospital Garrahan - Hospital Argerich

67 TETRALOGIA DE FALLOT Arritmias ECG PEG Respuesta cronotropica disminuida Menor tolerancia al ejercicio Reducción del consumo de oxigeno BCRD ( 50% ) BCRD + HBAI ( % ) B AV 3er grado Holter Extrasistoles ventriculares 50% TV sostenida 9% por circuitos de reentrada ( Cicatrices - Fibrosis en Infundibulo & Cuerpo V. D.)

68 TETRALOGIA DE FALLOT Arritmias supraventriculares : 30 % Fibrilacion - Aleteo auricular Cirugía Tardía Insuficiencia Tricuspídea Fallo del V. D. Hemodinamia Subóptima > Tiempo de Seguimiento Hospital Garrahan - Hospital Argerich

69 EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT Resultados Evaluación Clínica - ECG - Rx Tórax - ECO - Holter - PEG Insuficiencia pulmonar Leve: 5,3% Moderada: 69,4% Patrón restrictivo de AP (30%) Severa: 15,3% Estenosis Pulmonar residual y progresiva: 4% Hospital Garrahan - Hospital Argerich

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71 EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT Resultados Estenosis de Ramas pulmonares N : 8 Anastomosis previas N : 7 Edad: 7a. ( 3 -14a.) Dilatación, hipertensión, disfunción del VD y arritmias 2 fallecidos Hospital Garrahan - Hospital Argerich

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73 EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT Cateterismo intervencionista en rama de AP Pre angioplastia Post tratamiento Hospital Garrahan - Hospital Argerich

74 EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT

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76 26 a. ASPI 14a. Correctora 15a. EPRI FA Disfunción VD

77 EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT Resultados Evaluación Clínica - ECG - Rx Tórax - ECO - Holter - PEG Cardiomegalia: Leve: 48,9% Moderada: 34,7% Severa: 16,4% Hospital Garrahan - Hospital Argerich

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80 TETRALOGIA DE FALLOT Insuficiencia Pulmonar Menor Respuesta al Ejercicio Disfunción Biventricular Insercion Válvula Pulmonar Cirugía Cateterismo ( Bonhoeffer) Intervencion Postquirúrgica más frecuente > 20 años

81 Patrón Restrictivo del VD

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86 TETRALOGIA DE FALLOT Arritmias - Muerte súbita Bajo riesgo QRS <180 mseg Patrón restrictivo en AP Cardiomegalia leve Alto riesgo QRS >180 mseg Sin patrón restrictivo en AP Cardiomegalia severa Amplitud del QRS: Especificidad 95% y Sensibilidad 100% Hospital Garrahan - Hospital Argerich

87 Endocarditis N : 6 Vegetación V. tricúspide 1 Colonización del parche 5 CIV 4 VI- AD 1 EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT Resultados Evaluación Clínica - ECG - Rx Tórax - ECO - Holter - PEG

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89 EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT Resultados Reintervenciones N 15; 14a. pq (1-20 a.) Cierre CIV residual: N 3 ( 2 EI ) Reconstrucción TSVD y V T N 6 Cierre CIV + Reconstrucción TSVD N 4 Stents en Ramas Pulmonares: N 2 Hospital Garrhan - Hospital Argerich

90 EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT Resultados Embarazos : 27 (15 mujeres) RN vivos : 19 Cardiopatía congenita N : 2 p (10.4%) HOSPITAL GARRAHAN - HOSPITAL ARGERICH Ductus Tronco arterioso

91 EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT Conclusiones: La mayoría de los adultos operados de Tetralogía de Fallot a largo plazo presentaron buena clase funcional Las arritmias graves fueron la complicación mas frecuente. En el 72% de ellas secundarias a patologías residuales hemodinamicamente significativas. Hospital Garrahan - Hospital Argerich

92 EVOLUCION ALEJADA DE PACIENTES ADULTOS OPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT Conclusiones: La hipertensión y disfunción del ventrículo derecho estuvo vinculada en el 90% de los casos, con anastomosis previas. Requirieron reintervenciones el 19% de los pacientes. La incidencia de cardiopatías congénitas en hijos de mujeres operadas de Tetralogía de Fallot fue 10.4%. Hospital Garrahan - Hospital Argerich

93 TETRALOGIA DE FALLOT Conclusiones La mayoría de los pacientes operados de Fallot a largo plazo presentan excelente capacidad funcional Intima relación entre técnica quirúrgica y edad operatoria El VD juega un rol protagonico en relación con la morbi-mortalidad post quirúrgica precoz y tardía Fisiología restrictiva del VD previene su dilatación excesiva preserva la tolerancia al ejercicio y disminuye el riesgo de arritmias ventriculares malignas y muerte súbita Hospital Garrahan - Hospital Argerich

94 TETRALOGIA DE FALLOT Hospital Garrahan - Hospital Argerich Identificar Paciente de Alto Riesgo - Muerte Súbita ( %) Cardiomegalia Severa Insuficiencia Pulmonar Severa Insuficiencia Tricuspídea Severa Aneurisma del Tracto de Salida del V.D. QRS > 180 ms - Progresivo - Dispersión QT > 60 ms Taquicardia Ventricular Monomorfa Sostenida Aleteo - Fibrilación Auricular

95 TETRALOGIA DE FALLOT CIRUGIA Vendrán Nuevos Sobrevivientes!! Tendencia Edad < 1 año Evitar Anastomosis Preservar Válvula Pulmonar Evitar Parche Transanular - Pequeños Evitar Ventriculotomía Derecha Mortalidad < 3 % Hospital Garrahan - Hospital Argerich

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100 RA PA

101 CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO CIRCULACION FONTAN Eco Función V.I. - Válvula A.V. Compresión Venas Pulm. Fístulas Pulm. - Contraste Ecogenicidad - Anticoagul.

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110 Transposicion Corregida 1988 – 2006 N : 28 ( X : 26 a. ) ANATOMIA CIV + EP ( V. Superoinf. 3 ) 17 CIV + HP (Einsenmenger ) 3 Insuficiencia V. Tricuspide ( aislada ) 8 ( asociada ) 28 Disfuncion del VD Sistemico 3

111 Transposicion Corregida 1988 – 2006 N : 28 ( X : 26 a. ) Clase Funcional C. F. I 14 ( 50 % ) C. F. II 10 ( 36 % ) C. F. III 4 ( 4 % )

112 Transposicion Corregida 1988 – 2006 N : 28 ( X : 26 a. ) Clase Funcional Pacientes No Operados N 17 C. F. I 5 ( 29 % ) C. F. II 8 ( 49 % ) C. F. III 4 ( 22 % )

113 Transposicion Corregida 1988 – 2006 N : 28 ( X : 26 a. ) Tratamiento Quirurgico CIV +EP 5 Reemplazo V. Tricuspide 3 Conexión Atriopulmonar 1 ASPI + Glenn 2

114 Transposicion Corregida 1988 – 2006 N : 28 ( X : 26 a. ) Pacientes No Operados CIV + EP 8 Insuficiencia Valvula AV Aislada 6 CIV + HP 3

115 Transposicion Corregida 1988 – 2006 N : 28 ( X : 26 a. ) Insuficiencia Tricuspidea Pacientes No Operados N 17 Leve 8 ( 48 % ) Moderada 6 ( 35 % ) Severa 3 ( 17 % )

116 Transposicion Corregida 1988 – 2006 N : 28 ( X : 26 a. ) Insuficiencia Tricuspidea Asociada a CIV + EP / HP N 11 ( Presion Sistemica en Ventriculo Subpulmonar ) Leve 7 Moderada 4

117 Transposicion Corregida 1988 – 2006 N : 28 ( X : 26 a. ) Insuficiencia Tricuspidea Aislada N 6 ( Presion baja en Ventriculo Subpulmonar ) Leve 1 Moderada 2 Severa 3

118 Transposicion Corregida 1988 – 2006 N : 28 ( X : 26 a. ) Embarazos 15 en 7 Mujeres Recien Nacidos Vivos 12 Cardiopatia Congenita Ninguno

119 Transposicion Corregida 1988 – 2006 N : 28 ( X : 26 a. ) Bloqueo AV 2 Grado 3 Bloqueo AV Completo 1 Fibroaleteo 2 ( I.T. Severa ) T.S.V. 2

120 Transposicion Corregida 1988 – 2006 N : 28 ( X : 26 a. ) El 80 % de los Pacientes No operados : Clase Funcional I – II Insuficiencia Tricuspidea > severa estuvo asociada a Baja Presion en V. Subpulmonar Fallo del Ventriculo Sistemico solo asociado a I.T. Severa

121 LV Ao RV PA

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124 Enfermedad de Ebstein 1988 – 2006 N : 32 ( X : 32 a. ) No Cirugia Previa N : 30 C. F. l : % C. F. II : % C. F. III : 4 13 %

125 Enfermedad de Ebstein 1988 – 2006 N : 30 ( X : 32 a. ) Insuficiencia Tricuspidea 30 Cianosis 9 ( Severa 3 ) Insuficiencia Cardiaca Derecha 6

126 Enfermedad de Ebstein 1988 – 2006 N : 30 ( X : 32 a. ) Insuficiencia Tricuspidea Leve a Moderada 14 Moderada 10 Severa 6

127 Enfermedad de Ebstein 1988 – 2006 N : 30 ( X : 32 a. ) Ritmo Sinusal 22 ( 73 % ) Fibroaleteo / Taquicardia Auricular 8 ( 27 % ) Sindrome de WPW 5 ( 17 % ) T.S.V 4 Estudio EP & Ablacion 5 ( 17 % )

128 Enfermedad de Ebstein 1988 – 2006 N : 30 ( X : 32 a. ) Adultos No Operados Mas del 80 % Clase Funcional I – II Insuficiencia Cardiaca Dercha 20 % Cianosis severa 10 % Taquicardia Supraventricular 13 % Pobre Correlacion Cardiomegalia / Clase Funcional

129 Enfermedad de Ebstein 1988 – 2006 N : 30 ( X : 32 a. ) Indicaciones Quirurgicas Cianosis Progresiva Arritmias Refractarias Ablacion / Medicacion Insuficiencia Cardiaca Derecha Clase Funcional III – IV Cardiomegalia C.T.R > 65 % ( Relativa )

130 Enfermedad de Ebstein 1988 – 2006 N : 30 ( X : 32 a. ) CIRUGIA Referidos 7 Valvula Biologica 3 Maze Tx. Cardiaco 1 Mal V. Izquierdo 1 Obito Lista de Espera 3

131 Enfermedad de Ebstein 1988 – 2006 N : 30 ( X : 32 a. ) EMBARAZOS N : 20 en 10 Mujeres Hijos : 18 Complicaciones : No

132 Enfermedad de Ebstein

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135 1988 – 2006 N : 32 ( X : 32 a. ) No Cirugia Previa N : 30 C. F. l : % C. F. II : % C. F. III : 4 13 %

136 Enfermedad de Ebstein 1988 – 2006 N : 30 ( X : 32 a. ) Insuficiencia Tricuspidea 30 Cianosis 9 ( Severa 3 ) Insuficiencia Cardiaca Derecha 6

137 Enfermedad de Ebstein 1988 – 2006 N : 30 ( X : 32 a. ) Insuficiencia Tricuspidea Leve a Moderada 14 Moderada 10 Severa 6

138 Enfermedad de Ebstein 1988 – 2006 N : 30 ( X : 32 a. ) Ritmo Sinusal 22 ( 73 % ) Fibroaleteo / Taquicardia Auricular 8 ( 27 % ) Sindrome de WPW 5 ( 17 % ) T.S.V 4 Estudio EP & Ablacion 5 ( 17 % )

139 Enfermedad de Ebstein 1988 – 2006 N : 30 ( X : 32 a. ) Adultos No Operados Mas del 80 % Clase Funcional I – II Insuficiencia Cardiaca Dercha 20 % Cianosis severa 10 % Taquicardia Supraventricular 13 % Pobre Correlacion Cardiomegalia / Clase Funcional

140 Enfermedad de Ebstein 1988 – 2006 N : 30 ( X : 32 a. ) Indicaciones Quirurgicas Cianosis Progresiva Arritmias Refractarias Ablacion / Medicacion Insuficiencia Cardiaca Derecha Clase Funcional III – IV Cardiomegalia C.T.R > 65 % ( Relativa )

141 Enfermedad de Ebstein 1988 – 2006 N : 30 ( X : 32 a. ) CIRUGIA Referidos 7 Valvula Biologica 3 Maze Tx. Cardiaco 1 Mal V. Izquierdo 1 Obito Lista de Espera 3

142 Enfermedad de Ebstein 1988 – 2006 N : 30 ( X : 32 a. ) EMBARAZOS N : 20 en 10 Mujeres Hijos : 18 Complicaciones : No

143 Enfermedad de Ebstein

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146 Anomalía de Ebstein

147 Wolff - Parkinson - White

148 Errores en Pediatria Identificar Errores Evitables Reflexion Critica acerca de las Causas Reportarlos Establecer Estrategias para Neutralizarlos

149 Cardiopatias Congenitas 2006 Republica Argentina : Situacion Actual Nacen Niños con C.Congenitas 70% ( 3.500) requieren Cirugia < 1 año Se operan No acceden Garrahan 2.005, 620 Cirugias. Mort : 5.2%

150 Cardiopatias Congenitas 2006 Ministerio de Salud – 1998 Muertes por C. Congenitas < 1 año : % ( 490 ) Menores de un mes La Mayoria Muertes Evitables

151 Cardiopatias Congenitas 2006 Htal Garrahan – CIV : 304 Sobrevida 97.4 % Fallot : 207 Sobrevida 96.2 % TGA : 101 Sobrevida 90 % ATRVP : 78 Sobrevida 88.2 %

152 Cardiopatias Congenitas 2006 Transposicion de Los Grandes Vasos Incidencia : 6 % C.Congenitas Nacen 300 Niños con Transposicion Se Operan 70 – 80 Mortalidad : 5 % No acceden 220 Mortalidad 100 %

153 Cardiopatias Congenitas 2006 Republica Argentina : Problemas Subdiagnostico / Diagnostico Tardio Estabilizacion / Derivacion inadecuadas Insuficiente oferta de turnos quirurgicos Seguimiento Deficiente

154 Cardiopatias Congenitas 2006 Propuestas > Capacidad Operativa Centros Alta Complej. Adecuar Recursos Centros Complej. Intermedia Concientizar Neonatologos y pediatras Epidemiologia Cardiopatias Congenitas Mejorar Traslado Interhospitalario Exito final depende de la estabilizacion Previa

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