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Epidemiología Rates are per 100,000 population, age-adjusted to the 2000 United States (19 age groups) standard and based on cancer incidence data from.

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3 Epidemiología Rates are per 100,000 population, age-adjusted to the 2000 United States (19 age groups) standard and based on cancer incidence data from the following registries: Arizona, Colorado, Connecticut, Delaware, Idaho, Maine, Massachusetts, Minnesota, Montana, New Mexico, New York, North Carolina, Texas, Utah, and Virginia. From CBTRUS statistical report: Primary Brain Tumors in the United States, 1998–2002. Fisher et al. Epidemiology of Brain Tumors. Neurol Clin 25 (2007) 867–890

4 Epidemiología Age-specific incidence rates of primary CNS tumors, 1998–2002, according to major histologic groupings, CBTRUS. (Reported in tabular form in CBTRUS (2005) statistical report: Primary Brain Tumors in the United States, 1998–2002.)

5 Epidemiología Fisher et al. Epidemiology of Brain Tumors. Neurol Clin 25 (2007) 867–890 Age-specific incidence rates of primary neuroepithelial brain tumors and meningioma, 1998–2002, CBTRUS. (Reported in tabular form in CBTRUS (2005) statistical report: Primary Brain Tumors in the United States, 1998–2002.)

6 Epidemiología Fisher et al. Epidemiology of Brain Tumors. Neurol Clin 25 (2007) 867–890 Age-specific incidence rates of primary CNS histologies more common among children, 1998–2002, CBTRUS. (Reported in tabular form in CBTRUS (2005) statistical report: Primary Brain Tumors in the United States, 1998–2002.)

7 Epidemiología Two-year relative survival probabilities of primary malignant CNS tumors according to age at diagnosis and histologic type, based on the follow-up of individuals diagnosed between 1973 and 2002, SEER, compiled by CBTRUS. (Reported in tabular form in CBTRUS (2005) statistical report: Primary Brain Tumors in the United States, 1998–2002.) Fisher et al. Epidemiology of Brain Tumors. Neurol Clin 25 (2007) 867–890

8 Epidemiología

9 Etiología Radiaciones ionizantes: único factor ambiental Gliomas. Síndromes hereditarios – Genes supresores de tumor – Protooncogenes

10 Etiología Mutaciones somáticas – Glioblastoma multiforme 1.Astrocitoma – Acumulación de mutaciones – eliminación de cromosoma 17 y activación p53 – glioma maligno EGFR 2.33% mutación de novo del EGFR – Tumores astocíticos: pérdida de DNA 10p, 17p, 13q y 9. – Oligodendriogliomas: eliminación de 1p y 19q – Meningiomas: pérdida de 22q (gen de neurofibromatosis tipo 2).

11 Clasificación: OMS Incorpora e interrelaciona: – Morfología – Citogenética – Genética molecular – Marcadores inmunológicos

12 Clasificación I.Tumores Neuroepiteliales II.Tumores Meníngeos III.Tumores de Células Germinativas IV.Tumores de la región selar V.Tumores de histiogénes incierta VI.Linfoma primario del SNC VII.Tumores de nervios periféricos que afectan al SNC VIII.Tumores Metástasicos

13 Clasificación: OMS Establece una escala del grado de degeneración: Grados Histológicos por la OMS Grado I: lesiones de bajo potencial proliferativo, de naturaleza frecuentemente discreta y posibilidad de curación al cabo de la resección quirúrgica sola. Grado II: lesiones que por lo general son infiltrantes y de baja actividad mitótica pero que recidivan. Algunos tipos de tumores tienden a avanzar a grados más altos de degeneración. Grado III: lesiones de neoplasia histológica probada, en general, en forma de actividad mitótica, capacidad de infiltración claramente expresada y anaplasia. Grado IV: lesiones que presentan actividad mitótica que las hace propensas a la necrosis y, en general, se relacionan con evolución prequirúrgica y posquirúrgica rápida de la enfermedad.

14 Clasificación: OMS No se clasifica de acuerdo al sistema TNM – T: Es menos relevante que la histología y ubicación del tumor. – N: Cerebro y médula No tienen sistema linfático. – M: Los pacientes no viven lo suficiente para desarrollar enfermedad metastásica.

15 I. TUMORES NEUROEPITELIALES A.Tumores Neurogliales B.Tumores Neurorales y Mixtos Neurogliales C.Tumonres No Neurogliales

16 A. Tumores Neurogliales 1.Tumores Astrocíticos a.Astrocitoma pilocítico b.Astrocitoma difuso (incluye fibrilar, protoplásmico, gemistocítico) c.Astrocitoma anaplásico d.Glioblastoma e.Xantoastrocitoma pleomórfico f.Astrocitoma subependimario de células gigantes 2.Tumores Oligodendrogliales a.Oligodendroglioma b.Oligodendroglioma anaplásico 3.Gliomas mixtos a.Oligoastrocitoma b.Oligoastrocitoma anaplásico 4.Tumores ependimarios a.Ependimoma mixopapilar b.Subependimoma c.Ependimoma (celular, papilar, de células claras y tanicítico) d.Ependimoma anaplásico 5.Tumores neuroepiteliales de origen incierto a.Astroblastoma b.Glioma coroide del tercer ventrículo c.Gliomatosis cerebri

17 Astrocitoma El más frecuente. Grado I: Excelente pronóstico depués de extirpación quirúrgica. – Pilocítico juvenil – Subependimario de células gigantes (sujetos con esclerosis tuberosa) – Xantoastrocitoma pleiomórfico Grado II: Astrocitoma Grado III: Astrocitoma Anaplásico Grado IV: Glioblastoma multiforme (GBM)

18 Gliomas Ratios of male-to-female average annual glioma incidence rates according to age group. (Data from SEER Program. SEER*Stat Database: incidence - SEER 9 Registries Public-Use, Nov 2005 Sub (1973–2003), National Cancer Institute, DCCPS, Surveillance Research Program, Cancer Statistics Branch, released April 2006, based on the November 2005 submission.) Fisher et al. Epidemiology of Brain Tumors. Neurol Clin 25 (2007) 867–890

19 Astrocitoma Proliferación y Necrosis epitelial Anticipan Comportamiento Agresivo

20 Astrocitoma SOBREVIDA – Grados I o II = 93.5 m – Grado III = 2.4 m – Grado IV = 5.1 m Signos Clínicos de Mal Pronóstico: – > 65 años – Karnofsky bajo

21 Astrocitoma BAJA MALIGNIDAD Niños > Adultos A. Pilocítico – Tumor más común en niños – En cerebelo – Infiltral – Acumulan mutaciones con el tiempo – Qx: no curativa – RT inmediata: retrasa su progresión ALTA MALIGNIDAD Adultos > Niños Supratentoriales Sin margen definido Migran siguiendo sustancia blanca. Letales: – Grado III: <3 años. – Grado IV: <1 año. En fosa posterior – Mets – LCR de columna

22 Patogenia del Glioblastoma Multiforme

23 Astrocitoma ALTA MALIGNIDAD Glucocorticoides – Se inician desde el Dx Qx – Extirpación enérgica RT: 5000 a 7000 cGy – Prolonga supervivencia – Mejora calidad de vida – RxQx estereotáxica – Braquiterapia intersticial Recidivas tumorales QT – Adyuvante – Temozolamid: Vía Oral !! – Nitrosoureas (Carmustina BCNU, Lomustina CCNU) EGFR+ – *GBM con EGFR+ Gefitinib

24 Astrocitoma GLIOMATOSIS CEREBRAL GLIOMATOSIS CEREBRAL – Infiltración Difusa del Encéfalo sin una masa focalizada – Clx: Sd multifocal Demencia Cambios de personalidad Convulsiones – Neuroimagen ?? Necesaria la Bx – RT panencefálica ó Temozolamida

25 Oligodendrogliomas 15% de los gliomas en adultos Supervivencia Supervivencia: – Grado II: 7 a 8 años – Grado III: 5 años Supratentoriales 30% contiene áreas de calcificación Menos infiltrantes que astrocitomas

26 Oligodendrogliomas Glioma mixto u oligoastrocitoma Glioma mixto u oligoastrocitoma – Mientras más sea el componente oligodendroglial más benigno será la evolución clínica Dx = Bx

27 Ependimoma Ependimoma mixopapilar El más común en adultos. mucina Produce mucina Intracraneales o intraespinales Después de resección total, sobrevida libre de enfermedad a 5 años: +80%

28 Meduloblastomas y Tumores Neuroectodérmicos Primitivos (PNET) Se originan de células precursoras neurales Fosa posterior (50%) Junto con astrocitomas son los tumores malignos más frecuentes en niños. PNET PNET: Tumores histológicamente indistinguibles del meduloblastoma pero en adultos, o en niños con localización supratentorial. Diseminación por LCR.

29 B. Tumores neuronales y mixtos neurogliales (con algunos componentes neurogliales) 1.Ganglocitoma 2.Ganglioglioma 3.Astrocitoma y ganglioglioma desmoplásico infantil 4.Tumor neuroepitelial disembrioplásico 5.Neurocitoma central 6.Liponeurocitoma cerebeloso 7.Paraganglioma

30 C. Tumores No Neurogliales A.Tumores embrionarios a.Empendimoblastoma b.Meduloblastoma c.Tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial (TNPS) B.Tumores del plexo coroideo a.Papiloma del plexo coroideo b.Carcinoma del plexo coroideo C.Tumores pineales parenquimatosos a.Pineoblastoma b.Pinealocitoma c.Tumor pineal parenquimatoso de diferenciación intermedia

31 II. TUMORES MENÍNGEOS A.Meningioma B.Hemangiopericitoma C.Lesión melanocítica

32 Meningioma Derivan del mesodermo Mujeres > Hombres Máxima indicencia: edad media Unidos a dura madre e invaden cráneo Localización: – Seno sagital – Convexidades cerebrales – Ángulo puntocerebeloso – Región dorsal ME Dx: – TAC o RMN – Crisis convulsiva focal – Déficit focal lentamente progresivo – Síntomas de HIC

33 Meningioma IMAGEN Masa extraaxial Su base en duramadre Refuerzo uniforme con el contraste Cola dural

34 Meningioma Resección Qx = Curativa RT local reduce el índice de recurrencias a <10% No candidato Qx Radiocirugía Algunos son agresivos e invaden cerebro Pequeños meningiomas asintomáticos incidentales en ancianos: – Control radiológico – Crecen pocos mm/año – Asintomáticos

35 Meningioma HEMANGIOPERICITOMA – NO es un meningioma – Tumor meníngeo de comportamiento agresivo – Recidivan frecuentemente – RT adyuvante Obligatoria

36 Tumores epidermoides Localización: – Extraaxial – Cerca de la línea media – Fosa craneal media – Encima de la silla turca – Ángulo pontocerebeloso Tx: – Quirúrgico Tumores quísticos: – Células epidérmicas proliferativas en la periferia – Células epidérmicas maduras en el centro Origen: restos epidérmicos embrionarios

37 Quistes dermoides Origen: restos embrionarios cutáneos Localización: – Línea media – Supratentoriales – Ángulo pontocerebeloso Histología: – Epidermis – Folículos pilosos – Glándulas sudoríparas – Se calcifican con frecuencia Tratamiento: – Qx

38 Quistes coloides Origen: Desconocido Localización: – 3er Ventrículo – Pueden obstruir flujo de LCR Tratamiento: – Qx: puede ser curativa

39 SÍNDROMES NEUROCUTÁNEOS Facomatosis Autosómico Dominante

40 NF-1 VON RECKLINGHAUSEN Mutación del gen NF1 cromosoma 17 (neurofibromina) – GTPasa de ras. 1.Neurofibromas I.Cels Schwann + Neurofibromas (gliomas ópticos, ependimomas, meningiomas, astrocitomas, feocromocitomas) II.Pueden degenerar Sarcomatosos 2.Lesiones pigmentadas en piel manchas café con leche 3.Pecas en áreas no expuestas 4.Hamartomas del iris: Nódulos de Lisch 5.Pseudoartrosis de la tibia

41 NF-2 Mutación del gen NF2 cromosoma 22q (neurofibromina 2/schwannomina/merlina) Schwannomas vestibulares bilaterales Predisposición a: meningiomas, gliomas y Schwannomas Catarata: – Opacidad lenticular subcapsular posterior juvenil

42 Esclerosis tuberosa (Enf. Bourneville) Lesiones cutáneas – Adenomas sebáceos (angiofibromas faciales) – Manchas hipopigmentadas en forma de hoja de fresno (lámpara de Wood) – Placas de piel de zapa (engrosamiento amarillento de la piel en región lumbosacra) – Nevos despigmentados Convulsiones Retraso mental Mutación en el gen TSC-1 en 9q o del gen TSC-2 en 16p (tuberinas) IMAGEN: – Nódulos subependimarios – Astrocitomas en la infancia (>90% de cels gigantes) Rabdomiomas del miocardio Angiomiomas renales, hepáticos, suprarrenales y pancreáticos.

43 SÍNDROME DE VON HIPPEL-LINDAU Mutación del gen de von Hippel-Lindau (VHL) en el cromosoma 3p: – modulación de la transducción de señales en respuesta a la hipoxia celular. Hemangioblastomas retinianos, cerebelosos y medulares Tumores quísticos de crecimiento lento. Hipernefromas, carcinomas de células renales, feocromocitomas y quistes renales, pancreáticos, hepáticos o del epidídimo Hemangioblastomas: – Producen EPO – policitemia

44 III. TUMORES DE CÉLULAS GERMINATIVAS A.Germinoma. B.Carcinoma embrionario. C.Tumor del saco vitelino (tumor del seno endodérmico). D.Coriocarcinoma. E.Teratoma. F.Tumor mixto de células germinativas.

45 TUMORES DE LA REGION SELAR A.Adenoma de la hipófisis. B.Carcinoma hipofisario. C.Craneofaringioma

46 Craneofaringiomas Origen: Restos de la bolsa de Rathke Localización: – Encima de la silla turca Clx: – Retraso de crecimiento en niños – Disfunción endócrina en adultos – Hemianopsia bitemporal Histología: – Se parecen a tumores epidermoides. – Algunas veces quísticos – En 80% de los adultos están calcificados Tratamiento: – Qx – RT externa – Radiocirugía estereotáctica

47 V. TUMORES DE HISTIOGÉNESIS INCIERTA A.Hemangioblastoma capilar

48 VI. LINFOMA PRIMARIO DEL SNC

49 VII. TUMORES DE LOS NERVIOS PERIFERICOS QUE AFECTAN AL SNC A.Schwannoma

50 Schwannomas neuromas, neurinomas o neurolemomas Origen: Células de Schwann 1er Lugar: 8º nervio craneal – Rama vestibular – Hipoacusia progresiva unilateral 2do Lugar: 5º nervio craneal Excepto en NC 1 y 2 (Oligodendroglia) NF2: predispone Schwannomas vestibulares – Comprime cerebelo, protuberancia, NC 7. Tx: QX / Radiocirugía

51 Schwannomas neuromas, neurinomas o neurolemomas RMN Intensificación densa y uniforme Agrandan el conducto auditivo interno

52 VIII. TUMORES METASTÁSICOS (No los vamos a ver)!

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