La descarga está en progreso. Por favor, espere

La descarga está en progreso. Por favor, espere

Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 Dr.A. Zavala, Dr. A. Maira, Dr. S.Zuñiga, Dr. P.Montes,Dr.A.Navarrete,Dra.

Presentaciones similares


Presentación del tema: "Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 Dr.A. Zavala, Dr. A. Maira, Dr. S.Zuñiga, Dr. P.Montes,Dr.A.Navarrete,Dra."— Transcripción de la presentación:

1 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 Dr.A. Zavala, Dr. A. Maira, Dr. S.Zuñiga, Dr. P.Montes,Dr.A.Navarrete,Dra. B. Vildosola, Dr.Salomon, Dr. S. Ogita. Hospitales: PUC, EGC,Pto. Montt, JM, SBA.

2 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 n n Introducción Linfangiomasmalformaciones del sistema linfático endotelio Los Linfangiomas son malformaciones del sistema linfático, caracterizados por cavidades llenas de linfa con paredes de endotelio linfático, de tamaño variable, desde espacios microscópicos a grandes quistes de varios centímetros de diámetro

3 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 n Estos espacios son dilataciones de vasos linfáticos sin comunicación con el sistema venoso, lo que por definición es un hamartoma del tejido linfático n Estos espacios son dilataciones de vasos linfáticos sin comunicación con el sistema venoso, lo que por definición es un hamartoma del tejido linfático.

4 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 n Es una patología principalmente pediátrica aunque existen casos descritos en adultos, la gran mayoría aparece en los primeros años de vida, 60% en el periodo perinatal y 80% antes de los primeros 2 años de vida

5 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 Se clasifican por su aspecto en estudios de imágenes en : n Cavernosos. n Quísticos. n Mixtos. n Simplex o circumscriptum. Sin embargo esta separación en la actualidad es subjetiva, sin limites claramente establecidos.

6 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 Aparecen en cualquier parte donde existan linfáticos Aparecen en cualquier parte donde existan linfáticos, cerca del: n 50 % n 50 % se ubica en la cabeza/ cuello. n 40% n 40% en tronco / extremidades. n 10% n 10% en órganos internos.

7 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 Su origen en los vasos linfáticos hace que su cercanía a vasos venosos, arteriales y nervios dificulte su extirpación, Su origen en los vasos linfáticos hace que su cercanía a vasos venosos, arteriales y nervios dificulte su extirpación, describiéndose: n recidiva 15-33%. n morbilidad 12-33%. n mortalidad 2-6%.

8 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 n tumor benigno baja frecuencia de resolución espontánea complejo manejo especialmente en zonas donde comprimen estructuras vitales n Siendo un tumor benigno su crecimiento progresivo con baja frecuencia de resolución espontánea, y su dificil extirpación completa hace que sean de complejo manejo especialmente en zonas donde comprimen estructuras vitales como en el cuello.

9 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 n luego de una inflamacion algunos linfangiomas desaparecíanresultados variables de la cirugía n La observación clínica que luego de una inflamacion algunos linfangiomas desaparecían y los resultados variables de la cirugía llevó al uso de inyecciones intralesionales de sustancias esclerosantes e irritantes con diferentes resultados.

10 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 En esta Exposición : n nuestra experiencia OK-432 n Mostramos nuestra experiencia con un medicamento intralesional, el OK-432, que en la literatura aparece como el más inocuo y con mayor éxito terapéutico. n revisión y actualización de la literatura n Se realiza una revisión y actualización de la literatura del tema.

11 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 Método n linfangioma, confirmado independiente de su ubicación o tratamiento previo protocolo del Dr. Shuhei Ogita. n Todos los pacientes con diagnóstico de linfangioma, confirmado con Ecografía, TAC o RNM, independiente de su ubicación o tratamiento previo fueron tratados con el protocolo del Dr. Shuhei Ogita.

12 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 Resumen Protocolo del Dr. Shuhei Ogita n Linfangioma confirmado. n Paciente sano. Sin alergia a la PNC. n Aspiración contenido e inyección 1:1 de OK-432 (1ke en 10cc SF) máximo 20cc. o 2ke. n Repetir OK-432 despues de 6 sem. hasta obtener resultado deseado.

13 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 Método n 8-10 semanas pabellón con anestesia general y Ecografía n El tiempo entre inyecciones fue superior al descrito de 6 semanas en nuestra serie se realizo entre 8-10 semanas y en algunos pacientes se prefirió realizar el procedimiento en pabellón con anestesia general y Ecografía para dirigir la inyección bajo visión directa.

14

15

16 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K linfangiomas quísticos: n 11 con éxito total 79%. n n 2 parcial 14 %. n n 1 sin respuesta 7%. 6 Linfangiomas cavernosos o mixtos: n 1 con éxito total 17% n n 5 parcial 83%.

17 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 Por ubicación anatómica: v16 eran cervicales 80%: v 16 eran cervicales 80%: l l respuesta total 10 (62%) l l respuesta parcial 6 (38%) v2 eran de la pared torácica 10% v 2 eran de la pared torácica 10% ambos con respuesta total v2 eran de extremidades 10% v 2 eran de extremidades 10% uno con respuesta parcial y uno sin respuesta.

18 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 n Discusión La cirugía si lograra extirpar el 100% seria el tratamiento de elección. La cirugía si lograra extirpar el 100% del tejido del linfangioma y no conlleva morbilidad seria el tratamiento de elección. el uso de substancias intralesionales debe planificarse con honradez Por esto el uso de substancias intralesionales debe planificarse con honradez y valoración de los diferentes riesgos a los cuales se va someter al paciente, lo que debe estar en conocimiento de la familia.

19 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 n la utilización de un esclerosante-inmunoterápico debe ser la primera línea de tratamiento n En zonas como la lengua, región submaxilar, cuello en general o masas cérvico torácicas o faciales la utilización de un esclerosante-inmunoterápico debe ser la primera línea de tratamiento y la evolución determinara si se continua con esta metódica o se sigue con la cirugía

20 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 n El OK-432 es un liofilizado del estreptococo hemolítico del grupo A o estreptococo pyogenes n El OK-432 es un liofilizado del estreptococo hemolítico del grupo A o estreptococo pyogenes, el que ha sido incubado con Penicilina G. Con esto se logra que pierda su contagiosidad y bioquímicamente pierde la síntesis de ácidos grasos, la síntesis de proteínas, la síntesis de ácidos nucleicos y las estreptolisinas O y S. Mantiene la enzima capaz de disolver la glucosa.

21 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 n coadyuvante en el tratamiento del cáncerinmunoterápico inespecíficoOkamoto (OK) en 1966 (432), n Fue introducido en la terapia médica como coadyuvante en el tratamiento del cáncer como un inmunoterápico inespecífico por Okamoto (OK) en 1966 (432), similar a la del Bacilo Calmette-Guérin, BCG. n 1986 Ogita reporta el primer caso n En 1986 Ogita reporta el primer caso exitoso al usarlo en linfangiomas

22 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 El mecanismo de acción del OK-432 se basa en : n Estimulación de células efectoras antitumorales n Estimulación de células efectoras antitumorales (neutrofilos, macrófagos y linfocitos especialmente los NK y los LAK) n Activación de las citoquinas de estas células efectoras n Activación de las citoquinas de estas células efectoras (interleucinas: IL-1, IL-2 y IL-6, el interferón y el TNF).

23 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 Al ser inyectado produce un gran aumento del TNF en el día 1, ésto aumenta la permeabilidad de las células endoteliales vasculares con el consiguiente aumento de macrófagos y neutrófilos en el interior del linfangioma desencadenando una reacción inflamatoria en las cavidades quísticas con una importante producción de IL-6

24 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 n n El paciente presenta un aumento de la masa con eritema y fiebre de 1 a 4 días de duración. n n Al pasar el proceso inflamatorio (aprox.6 semanas) los espacios se reducen sin lesión del endotelio ni formación de tejido fibroso.

25 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 n n La única contraindicación o efecto adverso severo es la alergia a PNC, debido al medio en que se cultivó la bacteria. n n Las reacciones adversas descritas por el Laboratorio son: edema y eritema 85.1%, fiebre 84%, dolor a la inyección 13.8%, dolor a la palpación 10.6%, leucocitosis 64%, elevación PCR 71.8%

26 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 n mejor disponible Scanner,Ultrasonografía n El tratamiento de un linfangioma debe contar con el mejor estudio de imágenes disponible (Scanner,Ultrasonografía). n RNM n En la actualidad uno debería solicitar una RNM.

27 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 n puede ser necesaria una biopsia n En algunas lesiones puede ser necesaria una biopsia, en especial en aquellas en que las imágenes son dudosas o existe compromiso óseo. n puede predominar el componente hemangiomatoso. n La asociación con hemangiomas es frecuente y debe tenerse presente ya que puede predominar el componente hemangiomatoso.

28 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 El tratamiento de la patología linfática no ha tenido un desarrollo como en los vasos venosos y arteriales ya que: n n tiene una baja frecuencia. n n pacientes pediátricos. n n no existe un modelo experimental en animales. n n la literatura es proporcionalmente escasa y se describen diferentes terapias para casos clínicos similares.

29 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 múltiples productos intralesionales Entre los múltiples productos intralesionales descritos, existen buenos resultados documentados en la literatura con la n Bleomicina oleosa microemulsionada. n Adhesivos de fibrina. n Alcohol de Zein.

30 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 n interferón y ciclofosfamida en casos fuera del alcance quirúrgico y médico. n Existen trabajos interesantes y novedosos con el uso de interferón y ciclofosfamida considerando esta lesión como un tumor endotelial en casos fuera del alcance quirúrgico y médico. n láser de Argón n El láser de Argón es una buena alternativa en los casos quirúrgicos para el manejo del tejido residual.

31 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 n cultivo de células endoteliales crecimiento y la diferencia n La investigación actual esta dirigida al cultivo de células endoteliales, a la determinación de la forma de crecimiento y la diferencia entre linfangiomas.

32 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 n n El comportamiento de los linfangiomas quísticos o higromas quísticos es diferente a los linfangiomas mixtos y cavernosos más aún la ubicación del linfangioma también determina una respuesta diferente en relación al OK-432.

33 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 n clasificación de Bill & Summer Emil Goetsch la fisiopatología de esta lesión no esta clara o son patologias diferentes n La clasificación de Bill & Summer que tiene su base en el interesante y metódico trabajo de Emil Goetsch, se complica al leer trabajos de diagnóstico prenatal de linfangiomas. Lo que plantea que la fisiopatología de esta lesión no esta clara o son patologias diferentes y por lo tanto los resultados terapéuticos aun son variables.

34 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 n Conclusión Nuestra serie demuestra que él OK-432 es una alternativa útil y segura en el tratamiento de los linfangiomas, especialmente los quísticos de ubicación cervical.

35 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 n n Aunque la serie es pequeña, se observa un comportamiento biológico diferente entre los linfangiomas quísticos y los cavernosos en su respuesta al OK-432. n n En el caso que el resultado del tratamiento sea parcial, permite una cirugía más limitada disminuyendo la morbilidad quirúrgica.

36 Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432

37

38


Descargar ppt "Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma Experiencia con 0K-432 Dr.A. Zavala, Dr. A. Maira, Dr. S.Zuñiga, Dr. P.Montes,Dr.A.Navarrete,Dra."

Presentaciones similares


Anuncios Google