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«Una revelación súbita que, siendo revelación, súbita no lo era en sentido riguroso, pues los estados latentes también cuentan» José Saramago (El viaje.

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1 «Una revelación súbita que, siendo revelación, súbita no lo era en sentido riguroso, pues los estados latentes también cuentan» José Saramago (El viaje del elefante)

2 LUIS HUMBERTO CRUZ CONTRERAS RESIDENTE ANATOMÍA PATOLÓGICA HOSPITAL GENERAL «DR. MIGUEL SILVA» Mielofibrosis

3 Proliferación NO clonal De tipo reticular Visible con T plata Cuando es importante se acompaña de eritroblastosis periférica Desv. Izquierda en granulocitos Dificultad para hacer aspirado

4

5 Proliferación fibrosa y osteoblástica importante, Paciente con hiperparatiroidismo

6 Escala Bauermeister

7 LUIS HUMBERTO CRUZ CONTRERAS RESIDENTE ANATOMÍA PATOLÓGICA HOSPITAL GENERAL «DR. MIGUEL SILVA» Mielofibrosis Primaria

8 Sinonimos Metaplasia Mielode agnogénica Mielofibrosis crónica Mielofibrosis idiopática Mielosis megacariocítica granulocítica crónica

9 Definición Neoplasia Mieloproliferativa caracterizada por esplenomegalia, anemia leucoeritroblástica y fibrosis médula ósea Hematopoyesis extramedular en bazo e hígado

10 Derivada de clona de cél. Mieloide Multipotente

11 Epidemiología Incidencia : x por año Edad Media : 65 a 75 a

12 Clínica Crónico Asintomático hasta fases avanzadas Diagnóstico incidental

13 Evolución 50% vivos a los 5 años 10 a 20% Transformación en leucemia aguda

14 Sangre periférica Pancitopenia Morfología Leucoeritroblástica Poiquilocitosis (cél. Gota) Granulocitos y plaquetas displasia Hipogranulación, Hiposegmentación

15 Extendido sanguíeno. Poiquilocitosis, Anisocitos, Mielocito, Eritroblasto

16 Diagnóstico Morfología Sangre periférica Aspirado difícil – Pocos datos Biopsia de MO

17 MO Inicialmente MO hipercelular Predominan Megacariocitos, con displasia Hiperlobulado Hipolobulado Hipercromático Núcleos «desnudos»

18 Fase celular. MO Hipercelular a expensas de todas las líneas con sinusoides dilatados y con células hematopoyéticas

19 MO Hipercelular con megacariocitos con displasia, alteraciones en la forma del núcleo.

20 Proliferación de fibras reticulares inicial, y sinusoides dilatados. Tinción Gordon Sweet.

21 MO Conforme avanza – disminución de precursores Aumento de reticulina Haces paralelos Patrón de corrientes Aumento de sinusoides Distendidos Con cél. Hematopoyéticas

22 Fase fibrótica. Deposición de colágeno importante

23 Deposición de colágeno importante y megacariocitos displásicos con núcleos bizarros

24 Osteomieloesclerosis

25 Formación de hueso Osteoesclerosis

26

27 Pronóstico Mal pronóstico asociado a: Hb <10 gr/dl Blastos >1% > 10% Cél. Inmaduras WBC 30


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