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Publicada porElpidio Colmenares Modificado hace 10 años
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«Una revelación súbita que, siendo revelación, súbita no lo era en sentido riguroso, pues los estados latentes también cuentan» José Saramago (El viaje del elefante)
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Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatomía patológica
Mielofibrosis Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatomía patológica Hospital General «Dr. Miguel Silva»
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Proliferación NO clonal
De tipo reticular Visible con T plata Cuando es importante se acompaña de eritroblastosis periférica Desv. Izquierda en granulocitos Dificultad para hacer aspirado
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Proliferación fibrosa y osteoblástica importante,
Paciente con hiperparatiroidismo
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Escala Bauermeister
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Mielofibrosis Primaria
Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatomía patológica Hospital General «Dr. Miguel Silva»
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Sinonimos Metaplasia Mielode agnogénica Mielofibrosis crónica
Mielofibrosis idiopática Mielosis megacariocítica granulocítica crónica
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Definición Neoplasia Mieloproliferativa caracterizada por esplenomegalia, anemia leucoeritroblástica y fibrosis médula ósea Hematopoyesis extramedular en bazo e hígado
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Derivada de clona de cél. Mieloide Multipotente
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Incidencia : 0.3 -1.5 x 100 000 por año Edad Media : 65 a 75 a
Epidemiología Incidencia : x por año Edad Media : 65 a 75 a
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Clínica Crónico Asintomático hasta fases avanzadas
Diagnóstico incidental
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Evolución 50% vivos a los 5 años
10 a 20% Transformación en leucemia aguda
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Sangre periférica Pancitopenia Morfología Leucoeritroblástica
Poiquilocitosis (cél. Gota) Granulocitos y plaquetas displasia Hipogranulación , Hiposegmentación
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Extendido sanguíeno. Poiquilocitosis, Anisocitos, Mielocito, Eritroblasto
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Diagnóstico Morfología Sangre periférica
Aspirado difícil – Pocos datos Biopsia de MO
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MO Inicialmente MO hipercelular
Predominan Megacariocitos, con displasia Hiperlobulado Hipolobulado Hipercromático Núcleos «desnudos»
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Fase celular. MO Hipercelular a expensas de todas las líneas con sinusoides dilatados y con células hematopoyéticas
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MO Hipercelular con megacariocitos con displasia, alteraciones en la forma del núcleo.
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Proliferación de fibras reticulares inicial, y sinusoides dilatados
Proliferación de fibras reticulares inicial, y sinusoides dilatados. Tinción Gordon Sweet.
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MO Conforme avanza – disminución de precursores Aumento de reticulina
Haces paralelos Patrón de corrientes Aumento de sinusoides Distendidos Con cél. Hematopoyéticas
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Fase fibrótica. Deposición de colágeno importante
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Deposición de colágeno importante y megacariocitos displásicos con núcleos bizarros
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Osteomieloesclerosis
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Formación de hueso Osteoesclerosis
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Pronóstico Mal pronóstico asociado a: Hb <10 gr/dl Blastos >1%
> 10% Cél. Inmaduras WBC <4.0 ó >30
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