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Discusión El angiofibroma nasofaríngeo juvenil (ANJ) es un tumor benigno de nasofaringe y parte posterior de fosas nasales que aparece en varones en edad.

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1 Discusión El angiofibroma nasofaríngeo juvenil (ANJ) es un tumor benigno de nasofaringe y parte posterior de fosas nasales que aparece en varones en edad prepuberal. Presenta un crecimiento local y explansivo. Está constituido por tejido fibrovascular.

2 Discusión Supone aproximadamente el 0.05% de los tumores de cabeza y cuello. Aparece exclusivamente en varones, mayoritariamente en la segunda década de la vida (Rango:9-19 años). En caso de que lo presente una mujer se recomienda realizar una revisión del estudio anatomopatológico e incluso un test genético. Es raro que aparezca en mayores de 25 años.

3 Discusión Tiene su origen en la nasofaringe, a nivel del agujero esfenopalatino. Al crecer ejerce presión sobre las paredes óseas, erosionándolas y llegando a destruirlas. No hace metástasis, pero invade por extensión.

4 Discusión Crece con dirección anterior hacia la rinofaringe y fosa nasal para comprometer los senos maxilares, seno etmoidal, seno esfenoidal Lateralmente a la fosa infratemporal a través de la fosa pterigomaxilar A la órbita a través de las fisuras orbitarias superior e inferior y desde allí a la fosa craneal media por los agujeros oval y redondo.

5 Discusión 2/3 partes de los casos muestran invasión del seno esfenoidal (la lesión erosiona el suelo de esa cavidad) Pueden extenderse a través de los orificios naturales de los senos paranasales regionales afectación sinusal. Extensión a través de la base del cráneo en el seno cavernoso

6 Discusión La clínica está en función de la localización, el tamaño y la extensión. Inicialmente se produce una obstrucción nasal progresiva (80-90%) unilateral con la consecuente rinorrea. La aparición de epistaxis unilateral y recidivante (45-60%) suele ser la causa de visita al médico. Puede aparecer cefalea (25%) secundaria al bloqueo de los senos paranasales. La extensión tumoral produce sinusitis e hinchazón facial (10-18%). Cuando se ven afectados órbita y endocráneo aparecen déficits neurológicos.

7 Discusión Difícil de diagnosticar al inicio. La sospecha clínica es de gran importancia, apoyándose en el interrogatorio y el examen físico y una rinoscopia anterior y posterior. Estudios de imagen: TC: Hay dos hallazgos patognomónicos del ANJ: El abombamiento de la pared posterior del seno maxilar secundario a la ocupación de la fosa pterigopalatina (signo de Holman-Miller) La captación densa y homogénea del contraste Otros hallazgos: ensanchamiento del agujero esfenopalatino y desplazamiento de apófisis pterigoides, erosión del esfenoides, erosión del paladar duro, erosión de la pared medial del seno maxilar, desplazamiento septal. RM: Tiene 3 indicaciones claras: Determinar la extensión tumoral, sobre todo la parte intracraneal Es capaz de diferenciar la mucosa inflamada y la retención mucosa en lo senos (sinusitis reactiva de la masa tumoral en sí). Evita la radiación en los seguimientos, que deben hacerse con RM.

8 Discusión Angiografía: Se realiza hs antes de la cirugía con la intención de una embolización tumoral. Muestra la vascularización de ambas carótidas externas y por tanto la exacta vascularización ipsilateral y contralateral del tumor. El aporte vascular procede mayormente de la arteria maxilar interna, pero también de la arteria faríngea ascendente, del tronco tirocervical y de la arteria vidiana. Las ramas de sifón de la carótida interna aparecen por un proceso de neovascularización y suelen producirse rara vez, e influyen en la expansión intracraneal y extracraneal. Su embolización no es posible.

9 Discusión Estadificación del ANJ: Clasificación de Fish, basada en imágenes tomográficas del tumor: Estadio I: Tumor limitado a la nasofaringe y cavidad nasal sin destrucción ósea. Estadio II: Tumor que invade la fosa pterigomaxilar, seno maxilar, seno etmoidal y esfenoidal con destrucción ósea. Estadio III: Tumor que invade la fosa infratemporal, órbita y región paraselar permaneciendo lateral al seno cavernoso. Estadio IV: Tumor con invasión masiva al seno cavernoso, región del quiasma óptico o fosa pituitaria. Esta clasificación permite, aparte de identificar la extensión del tumor, programar un tipo específico de cirugía según el estadio tumoral.

10 Discusión Diagnóstico diferencial: Poliposis nasal Pólipo antrocoanal Teratomas Encefalocele Tumores dermoides Granuloma piogénico Papiloma invertido Cordomas Rabdomiosarcoma Carcinoma epidermoide Ante cualquier imagen endoscópica indicativa de angiofibroma se prohíbe la biopsia por el riesgo de sangrado profuso.

11 Discusión ANJ vs Pólipo antrocoanal (Killian): El pólipo antrocoanal es un pólipo nasal fibroso con numerosos vasos que nace en respuesta a traumatismos menores Puede confundirse desde el punto de vista histológico con un angiofibroma nasofaríngeo

12 Discusión Ambas lesiones se diferencian en varios aspectos: El pólipo angiomatoso se localiza de forma primaria en la cavidad nasal y no en la nasofaringe El pólipo no se extiende a la fosa pterigopalatina y sólo rara vez sobresale en los senos esfenoidales (a través de la pared anterior y no a través del suelo como los angiofibromas)

13 Discusión Los pólipos no se extienden dentro del cráneo Los pólipos sólo tienen unos pocos vasos nutrientes en la angiografía, en contraste con la rica vascularización del angiofibroma En la TC, el pólipo angiomatoso no se realza tanto como el angiofibroma En la RM no se ven canales con vacío de señal por flujo

14 Pólipo antrocoanal. TC. TC senos paranasales Cortes axiales. Ventana de partes blandas TC senos paranasales Cortes axiales. Ventana de huesos

15 Pólipo antrocoanal. TC. TC senos paranasales Cortes axiales. Ventana de partes blandas TC senos paranasales Cortes axiales. Ventana de huesos

16 Pólipo antrocoanal. TC TC senos paranasales Reconstrucción coronal Algoritmo óseo.

17 Pólipo antrocoanal Nace en el seno maxilar Puede sobresalir en la cavidad nasal o en la vía aérea nasofaríngea El pólipo se suele extender a través del orificio accesorio del seno y se proyecta hacia atrás a través de la coana posterior hasta la nasofaringe Son masas hipodensas lisas que remodelan el hueso y agrandan el orificio accesorio del seno maxilar Crecimiento lento mantenido. Se encuentran en niños y adultos jóvenes, con predominio fuerte en varones.

18 Pólipo antrocoanal Fase I El pólipo llega a la nasofaringe (desarrollo precoz) Fase II El pólipo se extiende a la nasofaringe y el orificio accesorio del seno maxilar está totalmente ocluido (totalmente maduro) Fase III El pólipo se extiende hasta la nasofaringe y el orificio accesorio está sólo parcialmente ocluido por el cuello del pólipo (fase regresiva) RM: Muy brillantes en T2 Intensificación variable, normalmente periférica. Qx endoscópica Tratamiento médico Corticoides, vasoconstrictores, antihistamínicos orales. Recidivan con mucha frecuencia.

19 Conclusión El angiofibroma nasofaríngeo juvenil es un problema terapéutico por el riesgo de sangrado abundante. Se recomienda embolizar selectivamente el tumor antes de la operación porque reduce el sangrado transoperatorio y la recuperación es mas fácil y rápida. Debe emplearse la TC y la RM para establecer el diagnóstico y, lo que es más importante, la extensión del tumor previamente al tratamiento. Es de gran importancia hacer el diagnóstico temprano de estos tumores para evitar las posibles complicaciones de su tratamiento cuando han alcanzado estadíos avanzados.

20 Bibliografía 1. J. Crespo del Hierro et al. Angiofibroma extranasofaríngeo: Aportación de un nuevo caso y revisión bibliográfica. Acta Otorrinolaringol Esp. 2002, 53: Juan F. Oré et al. Manejo quirúrgico del angiofibroma nasofaríngeo juvenil. Anales de la Facultad de Medicina. ISSN Págs Medrano-Tinoco MC y cols. Angiofibroma nasofaríngeo juvenil. Experiencia de diez años en el Instituto Nacional de Pediatría. Acta Pediatr Mex 2007; 28(2): Mena Canat y cols. Nasoangiofibrona juvenil: Revisión de Casos de Pacientes en Edad Pediátrica. Pedriatr. (Asunción). Vol. 36: nº2; Bernal-Sprekensel M et al. Angiofibroma juvenil. acta Otorrinolaringol Esp. 2007; 58 Supl. 1:84-95


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