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ENFERMEDADES DE LA MEDULA ESPINAL Dr. Carlos Luis Sánchez Acosta Servicio de Neurología Hospital Calderón Guardia.

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1 ENFERMEDADES DE LA MEDULA ESPINAL Dr. Carlos Luis Sánchez Acosta Servicio de Neurología Hospital Calderón Guardia

2 REPASO DE LA ANATOMIA 1. Tracto corticoespinal 2. Tracto espinotalámico lateral 3. Cordones posteriores

3 Tracto corticoespinal

4 Tracto espinotalámico lateral

5

6 Cordones posteriores

7 Localización anatómica H Localización longitudinal 1. Médula 2. Cono medular 3. Cauda equina

8 Médula espinal H (Niveles) 1. Nivel sensitivo 2. Nivel motor 3. Nivel de reflejos

9 1.Nivel sensitivo

10 2.Fuerza muscular segmentaria H Por arriba de C5 son mortales H C5= abducción de brazos H C6= flexión de antebrazos H C7= extensión de antebrazos H C8= flexión de dedos de las manos H T1= abducción de dedos de las manos

11 2.Fuerza muscular segmentaria H L2= flexión de la cadera H L3= extensión de la pierna H L4= dorsiflexión del pie H L5= dorsiflexión del primer dedo H S1= flexión plantar de los dedos H S2= flexión plantar del pie

12 2.Nivel de reflejos H Maseteriano= protuberancia H Triceps = C7 H Biceps= C5, C6 H Estiloradial= C6 H Patelar= L3 H Aquiliano= S1 H Cutáneo abdominales= T7, T9, T11

13 Síndrome del cono medular H Dolor y pérdida de sensibilidad en silla de montar H Trastorno esfinteriano temprano

14 Síndrome de la cauda equina H Dolor severo y pérdida de sensibilidad de distribución radicular lumbar y sacral H Parálisis progresiva; unilateral, asimétrica H Reflejos patelar y aquileanos abolidos H Trastorno esfinteriano tardío H Debe descartarse lesión del plexo lumbosacro

15 Localización transversal en médula espinal

16 Localización transversal H Síndrome de la arteria espinal anterior H Síndrome del asta anterior H Síndrome combinado asta anterior y tracto piramidal H Síndrome siringomiélico H Síndrome de degeneración combinada de cordones laterales y dorsales

17 Localización transversal H Síndrome de cordones posteriores H Síndrome tabético H Síndrome de hemidisección medular H Síndrome de sección medular H Síndrome de compresión medular

18 Síndrome de la arteria espinal anterior H Parálisis de la función motora por debajo del nivel H Pérdida sensitiva disociada: se pierde la sensibilidad a la temperatura y dolor H Se conserva la propioceptiva

19 Síndrome del asta anterior H Parálisis de la función motora por debajo del nivel asimétrica H Atrofia espinal H Fasciculaciones

20 Síndrome combinado asta anterior y tracto piramidal H Signos de neurona motora superior H Signos de neurona motora inferior H Fasciculaciones

21 Síndrome de la comisura gris ( siringomiélico) H Disociación de la sensibilidad: se pierde la termoalgésica H Se conserva el tacto y la sensibilidad profunda

22 Síndrome posterolateral Degeneración combinada H Signos de cordones posteriores H Síndrome piramidal

23 Síndrome cordones posteriores H Pérdida de sensibidad propioceptiva y vibratoria por debajo de la lesión con conservación de la termoalgésica

24 Síndrome Tabético H Dolores lancinantes H Disociación de la sensibidad: abolición de sensibilidad profunda y del tacto con conservación de la termoalgésica

25 Síndrome de hemidisección medular H Llamado Síndrome de Brown Séquard H Parálisis espástica homolateral H Pérdida de sensibilidad propioceptiva y vibratoria homolateral H Pérdida de sensibilidad termoalgésica contralateral

26 Síndrome de sección medular H Es una transección completa de la médula H Parálisis fláccida inicial y posterior espástica H Pérdida de todo tipo de sensibilidad

27 Síndrome de compresión medular

28 H Dolor dorsal y radicular H Debilidad motora por debajo de la lesión progresiva H Pérdida de la sensibilidad con nivel H Pérdida del control esfinteriano

29 ETIOLOGIAS H Tumores H Vascular H Desmielinizantes H Infecciosas H Traumáticas H Enfermedades del sistema motor

30 ETIOLOGIAS H Alteraciones del desarrollo H Irradiación H Paraneoplásico H Degeneración combinada de la médula H Mielitis transversa H Degenerativas

31 Tumores H Se originan de: parénquima, raíces, meninges, vértebras –Extramedulares u Meningiomas u Neurilemomas –Intramedulares u Gliomas u Ependimomas

32 Cuadro clínico: extramedulares H Inician con compresión radicular: dolor y parestesias H Luego hacen compresión medular: debilidad muscular espástica progresiva, generalmente asimétrica H Alteración de sensibilidad cutánea y propioceptiva por debajo de la lesión H Trastorno de esfínteres

33 Cuadro clínico: intramedulares H Afectan varios segmentos medulares H Síndrome siringomiélico

34 Vascular H Irrigación de la médula espinal depende de las vertebrales de donde deriva la arteria espinal anterior y la aorta con la arteria de Adamkiewicz H Infarto medular H En zonas limítrofes T2 a T4

35 Vascular H Por otras causas: compresión, cirugía de aorta, etc H Dolor súbito dorsal asociado a un síndrome medular anterior

36 Vascular H Malformación arteriovenosa –Venas anchas y tortuosas de tamaño variable –Son más frecuentes en cara posterior H Se pueden comportar como: –Lesión ocupante de espacio con compresión medular

37 Vascular –Hemorragia subaracnoidea: dolor explosivo,signos meníngeos –A veces se acompañan de un angioma cutáneo en el sitio H Diagnóstico se hace con –Resonancia magnética –Arteriografía selectiva

38 Infecciosas: Poliomielitis anterior aguda H Enfermedad por enterovirus (picornavirus) tipo 1 H Afecta neuronas motoras de astas anteriores, bulbo y corteza cerebral. Hay reacción inflamatoria y neuronofagia H Producen hipotonía, parálisis asimétrica de grupos musculares H LCR con meningitis linfocitaria con glucosa normal

39 Absceso epidural H Infección subyacente H Remota: forúnculo H Contígua: osteomilietis H Gérmenes:estafilococcus, Escherichia coli, anaerobios mixtos H Dolor dorsal severo H Seguido por rigidez de cuello, fiebre, malestar general

40 Absceso epidural H ROT incrementados o disminuidos H Babinski H Síndrome de compresión medular hasta llegar a transección

41 Tabes dorsal H Afectación de cordones posteriores H Ataxia locomotriz H Alteración sensibilidad profunda H Pérdida de reflejos H Dolores fulgurantes en miembros inferiores H Pupila de Argyll Robertson H Atrofia óptica primaria H Romberg presente H Crisis gástricas

42 Tabes dorsal

43 Trauma H Concusión H Contusión H Hemorragia intraparenquimatosa H Laceración H Transección

44 Enfermedades del sistema motor H Esclerosis lateral amiotrófica H Atrofia muscular progresiva H Parálisis bulbar progresiva H Atrofia muscular espinal infantil H Atrofia muscular espinal juvenil H Enfermedades de etiología desconocidas y que son progresivas

45 Esclerosis lateral amiotrófica H Se produce degeneración de la vía corticoespinal y de neuronas de las astas anteriores de la médula o eferentes bulbares H Generalmente mayores de 40 años H Hay debilidad muscular con atrofia H Fasciculaciones H Espasticidad, hiperreflexia, Babinski

46 Esclerosis lateral amiotrófica H Disartria, disfagia H Se conservan –Sensibilidad –Movimientos extraoculares voluntarios –Control esfinteriano

47 Esclerosis lateral amiotrófica

48 Fasciculaciones

49 Atrofia muscular espinal infantil H Wernig-Hoffman H Autosómico recesivo. Evidente en las primeras semanas H Retraso psicomotor H Hipotonía con debilidad muscular fláccida. Causa más frecuente de síndrome del niño hipotónico H Ausencia de reflejos profundos H Puede haber disfagia, fasciculaciones en la lengua

50 Atrofia Muscular Espinal Juvenil H Kugelberg-Wellander H Autosómico dominante o recesivo H Edad entre los 2-17 años H Más lenta evolución H Se parece mucho a una Distrofia muscular de las cinturas

51 Por radiación H Secundarias a radioterapia, 3 meses a 5 años después H Probable vasculopatía en sustancia blanca H Curso progresivo H Asimétricas, Síndrome de Brown Séquard

52 Paraneoplásicos H Neuropatía motora subaguda H Lesión de neurona motora inferior H Hodgkin u otros linfomas

53 Degeneración combinada subaguda de la médula H Por deficiencia de B12 H A veces con ausencia de anemia megaloblástica H Inicio gradual con parestesias periféricas H Debilidad muscular

54 Degeneración combinada de la médula H Pérdida de sensibilidad posicional y vibratoria H Espasticidad, hiperreflexia, Babinski H Conservación de la sensibilidad termoalgésica

55 Mielitis transversa H Síndrome de causa desconocida con afectación de sustancia gris y blanca H Más frecuente en segmentos dorsales H Se suponen causas víricas, vasculitis, desmielinizante H El cuadro inicia con dolor local agudo H Seguido por pérdida sensitiva y motora

56 Mielitis transversa H Evoluciona hasta la paraplejía global H LCR con aumento de proteínas y pleocitosis H RMI con tumefacción de la médula

57 Degenerativas H Siringomielia: H Productor del síndrome de siringomielia H Trastorno degenerativo progresivo con cavitación de la médula ubicada en la región cervical H Presentan atrofia muscular segmentaria H Pérdida de reflejos

58 Siringomielia H Pérdida segmentaria de sensibilidad (disociada). Nivel suspendido H Posteriormente lesión de cordones laterales H Se asocian a menudo anormalidades de la unión craneovertebral H Diagnóstico por RMN

59 Siringomielia y Chiari I

60 GRACIAS


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