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Oscar Aymerich B. José Daniel Ducca A. Vicky Rodríguez R.

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1 Oscar Aymerich B. José Daniel Ducca A. Vicky Rodríguez R.

2 FI: Masculino, 40 años de edad, vecino de Alajuela. Testigo de Jehová. Comerciante. MC: Dolor y distensión abdominal. PA: Conocido aparentemente portador de hepatopatía de diagnóstico no bien precisado, con aparentes ascitis ocasionales en tratamiento con espironolactona, quien refiere que desde ocho días antes del ingreso presenta aumento progresivo del volumen abdominal, y ortopnea. Presentó dolor, inicialmente en epigastrio, que cambio posteriormente a difuso, intensidad 8/10, tipo sordo, que irradia a región lumbar y en ocasiones a escápula derecha. El dolor se exacerba al acostarse en decúbito lateral. Acusa vómitos dos veces al día de contenido gástrico, de alivio espontáneo. Niega platipnea, fiebre y diarrea. Indica que considera como factor precipitante la suspensión de espironolactona ocho días antes del inicio de los síntomas, por uso de antibióticoterapia por aparente proceso infeccioso intra-abdominal.

3 APP: Hepatopatía de diagnóstico no bien precisado por historia y por el paciente mismo, diagnosticada en Niega HTA, cardiopatía, DM, dislipidemia, enfermedad ácido-péptica y hepatitis. Niega hospitalizaciones previas. APnoP: Tabaquismo (-), etilismo discreto por 20 años, 2-4 cervezas los fines de semana, sin embriaguez, habiendo suspendido su ingesta hace 2 años. No transfusiones. AHF: DM (+) ambos padres. Enfermedad de Wilson abuela.

4 RAS Cabeza: Niega cefaleas y mareos. Ojos: Presbicia hace años. Nariz: Refiere que desde niño presenta epistaxis una vez/semana. Respiratorio:Disnea asociada a aumento de volumen abdominal desde siete meses antes del ingreso actual, que mejora con paracentesis. Niega dolor torácico y tos. G.I : Deposiciones fecales fétidas, con dolor, dos veces en el último mes, no sabe reconocer si es melena. Hiporexia desde hace un mes, asociada al dolor abdominal. Pérdida de vello axilar y miembros superiores desde el Ictericia desde Paciente niega cambios psiquiátricos y neurológicos.

5 EF: PA 96/50 mmHg. FC 112 lat/min, FR 20 /min, T 36.1°C. No se realizó maniobra para comprobar ortostatismo. Consciente, orientado en espacio y persona. Respirando oxígeno suplementario por nasocánula. Luce aletargado, bradilálico y bradipsíquico. Piel y faneras: Ictérico, telangiectasias en cara y tronco, equimosis en mano izquierda. Orofaringe: Xerostomía, con lengua con pequeñas lesiones, faringe normal. Sistema Respiratorio: Tórax simétrico, pulmones con murmullo vesicular disminuido, principalmente en izquierdo.

6 Sistema Cardiovascular: RsCsRsSS ni tercer ruido. Abdomen: circulación colateral. Perístasis conservada, abdomen ascítico, depresible, con dolor difuso a la palpación, no rebote ni datos de irritación peritoneal. Atrofia testicular, aparente hidrocele izquierdo. TR: no lesiones perianales, esfínter normotónico, próstata normal, no se palpan heces. Presencia de edemas podálicos. Sin alteraciones sensitivas ni motoras, fuerzas muscular 5/5 en todas las extremidades, todos los reflejos presentes y normales Babinsky (-). Paciente no presenta asterixis ni datos de encefalopatía.

7 Laboratorio: Hb 8.6 g/dl, Hcto 23%. GR VES 29 mm/hora. Leucocitos /mm 3 (N 80, L 1, M 2, E 0, Bs 0, Bd 2, mielocitos 1%). PK /mm 3. Glicemia 138 mg/dl. N 2 U 100 mg/dl, creatinina 5.06 mg/dl. Proteínas tot 5.7 g/dl (alb 2.5g/dl, glob 3.2g/dl). Bilirrubina tot 4.9 mg/dl (D 2.3, I 2.62). AST 311 UI/l, ALT 132 UI/l, FA 54 UI/l. GGT 29 UI/l. TP 35%, TTP 92.3 s, INR Na mmol/l, K mmol/l, Ca mg/dl, Mg mg/dl, P = 11.7 mg/dl. Osm calculada 296 mosm/kg H 2 O. FeS 41 g/dl, CFFeS 58 µg/dl, % Sat Fe 79%, ferritina >1000 ng/dl. Gases arteriales: pH 7.34, pCO mmHg, pO mmHg, HCO mmol/l, FIO 2 24%. EGO con densidad 1.010, pH 5.0, leucocitos 2/campo, eritrocitos 1/campo. Líquido ascítico con glucosa 127 mg/dl, proteínas totales < 1 g/dl, albumina 0.84 g/dl, DHL 22 mg/dl, amilasa 29 UI/l, color amarillo, aspecto turbio, eritrocitos 39/mm 3, leucocitos 4600 mm 3, neutrófilos 85%, linfocitos 1.2%, monocitos 2%. Cultivo de líquido ascítico con Escherichia coli.

8 Gabinete US de abdomen muestra hígado de 142 mm en corte longitudinal, de contornos aserrados y parénquima de aspecto granular.

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10 Paciente masculino que presenta afección hepática, hematológica, neurológica, renal y de medio interno.

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12 Datos generales Masculino 40 años Testigo de Jehová

13 Datos generales Masculino 40 años

14 Datos a nivel cardiovascular Ortopnea PA 96/50 mmHg FC 112 lat/min RsCsRs sin Soplos

15 Datos a nivel cardiovascular RcCsR sin Soplos

16 Datos a nivel respiratorio Disnea Ortopnea Murmullo vesicular disminuido

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18 Datos a nivel abdominal Dolor abdominal difuso, inicia en epigastrio irradia a región lumbar y a escápula derecha Infección intrabdominal Cultivo + por E. coli Vómitos de contenido gástrico Hiporexia asociada al dolor abdominal Diarrea (-)

19 Datos a nivel abdominal Dolor abdominal difuso, inicia en epigastrio irradia a región lumbar y a escápula derecha Vómitos de contenido gástrico Hiporexia asociada al dolor abdominal Diarrea (-)

20 Líquido ascíticoValores paciente Glucosa127mg/dl Proteínas totales<1g/dl Albúmina0,4SAAG trasudado DHL22 Amilasa29 Eritrocitos39/mm 3 Leucocitos4600/ mm 3 Supera los 300/µl buscar tumor o infección Neutrófilos85% (3910) Supera el 25% y predomina sobre linfocitos probable infección. Es mayor a 250/µl proceso séptico Linfocitos1,2% Monocitos2% AparienciaColor amarillo, aspecto turbioAspecto turbio+predominio PMN= infección. Si hubiera tinción de Gram + se puede asegurar es infección bacteriana. Cultivo de E. coli positivo

21 Datos a nivel hepático Hepatopatía de diagnóstico no bien precisado en el 2009 Ascitis a repetición en Tx con Espironolactona Ictericia desde el 2009 Telangiectasias en cara y tronco Circulación colateral en abdomen Ascitis a tensión Edemas podálicos Atrofia testicular Pérdida de vello axilar y de miembros superiores desde el US US de abdomen muestra hígado de 142 mm en corte longitudinal, de contornos aserrados y parénquima de aspecto granular. AHF de Enfermedad de Wilson

22 Datos a nivel hepático

23 Función hepáticaValores pacienteValores referencia Proteínas totales5,07 g/dl6,2-8 g/dl Albúmina2,5 g/dl3,5-5,1 g/dl Globulinas3,2 g/dl2-3,5 g/dl Bilirrubina total4,9 mg/dl0,2-1,4 mg/dl Bilirrubina directa2,3 mg/dl<0,5 mg/dl Bilirrubina indirecta2,62 mg/dl0,5-1 mg/dl AST311 UI/l10-42 UI/l ALT132 UI/l10-40 UI/l FA54 UI/l32-92 UI/l GGT29 UI/l8-64 UI/l CoagulaciónValores pacienteValores referencia TP35%70-100% TTP92,3seg20-30seg INR3,371-1,1

24 Valores referencia 6,2-8 g/dl 3,5-5,1 g/dl Globulinas3,2 g/dl2-3,5 g/dl 0,2-1,4 mg/dl <0,5 mg/dl 0,5-1 mg/dl UI/l UI/l FA54 UI/l32-92 UI/l GGT29 UI/l8-64 UI/l CoagulaciónValores pacienteValores referencia % 20-30seg 1-1,1

25 Datos a nivel renal EGOValores PacienteValores referencia Densidad10101,003-1,030 pH54,6-8 Leucocitos2/campo1-3/campo Eritrocitos1/campo1-2/campo

26 Función renalValores pacienteValores referencia Nitrógeno uréico100 mg/dl8-20mg/dl Creatinina sérica5,06 mg/dl0,6-1,3mg/dl Osm calculada296 mOsmol/kgH mOsmol/kgH 2 0

27 Función renalValores pacienteValores referencia 8-20mg/dl 0,6-1,3mg/dl mOsmol/kgH 2 0

28 Medio Interno ElectrolitosValores pacienteValores referencia Sodio126 mmol/l mmol/l Potasio 3,2 mmol/l3,5-5mmol/l Magnesio2,8 mg/dl1,8-2,5mg/dl Calcio9,1 mg/dl8,6-10,6mg/dl Fósforo11,7 mg/dl2,5-4,6mg/dl

29 Medio Interno ElectrolitosValores pacienteValores referencia mmol/l 3,5-5mmol/l 1,8-2,5mg/dl Calcio9,1 mg/dl (10,3mg/dl)*8,6-10,6mg/dl 2,5-4,6mg/dl *Calcio corregidoCalcio corregido

30 Datos a nivel hematológico HematologíaValores pacienteValores referencia Hb8,6 g/dl12,5-14,8 g/dl Hematocrito23%38-47% GR ,6x10 6 Leucocitos21,3x x10 3 Plaquetas130 x x10 3 Linfocitos (%)1%20-45% Linfocitos (#)2130,8-4,50x10 3 Monocitos (%)2%2-10% Monocitos (#)426<800x10 3 Neutrófilos (%)80%40-70% Neutrófilos (#)170401,80-6,50x10 3 Eosinófilos(%)0%<3% Eosinófilos (#)0<0,70x10 3 Basófilos (%)0%<1 Basófilos (#)0<0,1x10 3 Mielocitos1% Bandas2% Glicemia138mg/dl70-100mg/dl VES29mm/hora<7 mm/hora

31 Datos a nivel hematológico HematologíaValores pacienteValores referencia 12,5-14,8 g/dl 38-47% 4-5,6x x x % 0,8-4,50x10 3 Monocitos (%)2%2-10% Monocitos (#)426<800x10 3 Eosinófilos(%)0%<3% Eosinófilos (#)0<0,70x10 3 Basófilos (%)0%<1 Basófilos (#)0<0,1x10 3 Mielocitos1% Glicemia138mg/dl70-100mg/dl

32 Índices Férricos Índices férricosValores pacienteValores referencia FeS41 µg/dl µg/dl CFFes58 µg/dl µg/dl %SatFe79%16-57% Ferritina>1000ng/dl16,4-293 ng/ml

33 Persona NormalAnemia Ferropriva Anemia Por Enfermedad Crónica FeSNl CFFeSNl FerritinaNl Fe FeS CFFeS Ferritina

34 Índices Férricos Índices férricosValores pacienteValores referencia FeS41 µg/dl µg/dl CFFes58 µg/dl µg/dl %SatFe79%16-57% Ferritina>1000ng/dl16,4-293 ng/ml

35 Gases arteriales Valores pacienteValores referencia pH7,347,4 (7,374-7,426) pCO 2 24,1mmHg35,6 mmHg (32,7-38,5) pO 2 71,9 mmHg78,2 mmHg (71,3-85,1) HCO ,8 mmol/l21,9 mmol/l (20,4-23,4)

36 Gases arteriales Valores pacienteValores referencia 7,4 (7,374-7,426) 35,6 mmHg (32,7-38,5) pO 2 71,9 mmHg78,2 mmHg (71,3-85,1) 21,9 mmol/l (20,4-23,4)

37 Datos a nivel neurológico Bradipsiquia Bradilalia Letargo Asterixis no evaluada*

38 Datos a nivel neurológico Asterixis no evaluada *

39 Encefalopatía

40 Caracterización

41 Paciente masculino de 40 años, testigo de Jehová, sin antecedentes de etilismo significativos y AHF de enf. de Wilson que presenta insuficiencia hepática crónica, ascitis a tensión con PBE y una encefalopatía hepática grado II. Además de insuficiencia renal con azoemia prerrenal y descompensación hidrópica, anemia por enfermedad crónica, trombocitopenia, linfopenia, y acidemia metabólica.

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43 Posibilidades diagnósticas Enfermedad por depósito WilsonNASHHemocromatosisInflamatoriasHepatitis crónica

44 Wilson Gen ATPB7 ATPasa transportadora de cobre ligada a membrana MxCx son por toxicidad por cobre en hígado y encéfalo Frecuencia: 1 por 30-40mil

45 Adolescencia (occidente) hasta 5ta década (Px 40 años) Nieto de Px Wilson

46 Enf. Wilson Descompensación hepática Aumenta bilirrubina sérica (+) Disminuye albúmina sérica (+) Disminuye factores de coagulación (+) Ascitis (+) Edemas (+) Encefalopatía hepática (+) anemia hemolítica anemia hemolítica +hepatopatía SIMULTÁNEA =sospecha Wilson Cobre libre Oxidación de Hb o daño directo a membrana celular de GR

47 Prueba Utilidad a Valor normal Portadores heterocigotos Enfermedad de Wilson Ceruloplasmina sérica mg/L (18-35 mg/100 ml) Baja en 20%Baja en 90% Anillos de KF++Ausentes Presente en 99% + si hay síntomas neurológicos y psiquiátricos Presente en 30 a 50% de la variedad hepática y estado presintomático Cobre en orina de 24 h mol (20-50 g) Normal a 1.3 mol (80 g) >1.6 mol (>100 g) en pacientes sintomáticos 0.9 a >1.6 mol (60 a >100 g) en pacientes presintomáticos Cobre hepático mol/g (20-50 g) de tejido Normal a 2.0 mol (125 g) >3.1 mol (>200 g) (la hepatopatía obstructiva origina resultados falsos positivos)

48 Esteatohepatitis No alcohólica parte de NAFLD esteatosis simple, esteatohepatitis fibrosis y cirrosis. Silente por lo general. Dx incidental. Histológicamente similar a la Hepatitis alcohólica, dx de exclusión Hallazgos histológicos característicos, niveles elevados de transaminasas, sin historia de etilismo (<20g por día) u alguna otra hepatopatía

49 NASH Factores de riesgo: -Resistencia a la insulina - DM2 (75%) - Obesidad - Hiperlipidemia - Sexo Fem Signos: Hepatomegalia 75% Esplenomegalia 25% Laboratorio Elevación de transaminasa ALT >AST (contrario a hepatitis alcohólica) Ferrritina Biopsia

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55 George Sand

56 José Figueres Ferrer

57 Peter Bamm

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59 Líquido ascítico <1,1 Exudado (no HTportal) Proteínas > 3g/100ml >1,1 Trasudado (HTportal) Proteínas < 3g/100ml SAAG (2,5 g/dl-0,4 g/dl)= 2,1 g/dl

60 Enfermedad Aspecto macroscópico Proteínas, g/L Gradiente de albúmina en suero o en líquido de ascitis, en g/100 ml Recuento celular Otras pruebas por realizar Eritrocitos, > células/ l Leucocitos/l Cirrosis Ambarino o con bilis <25 (95%)>1.11% <250 (90%) predominantemen te mesotelial Neoplasias Ambarino, hemorrágico, mucinoso o quiloso >25 (75%)<1.120% >1 000 (50%) tipos celulares variables Citología, estudio de bloque celular, biopsia de peritoneo Peritonitis tuberculosa Claro, turbio, hemorrágico, quiloso >25 (50%)<1.17% >1 000 (70%); por lo regular >70% de linfocitos Biopsia de peritoneo, tinción y cultivo en busca de bacilos acidorresistentes Peritonitis piógena Turbio o purulento Si es purulento, >25 <1.1Poco común Predominantem ente polimorfonuclea res Tinción de Gram positiva, cultivo Insuficiencia cardiaca congestiva AmbarinoVariable, 15-53>1.110% <1 000 (90%); por lo común mesotelial, con mononucleares Si es quiloso, extracción y tinción con colorante de Sudán Nefrosis Ambarino o quiloso <25 (100%)<1.1Poco común <250; mesotelial, con mononucleares Ascitis pancreática (pancreatitis, seudoquiste) Turbio, hemorrágico o quiloso Variable, a menudo >25 <1.1Variable,puede ser sanguinolento VariableMayor nivel de amilasa en el líquido ascítico y el suero

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62 Hiponatremia [Na+]mmol (soluto) litro (solvente) LECLIC =contraídoexpandido expandido = normalexpandido Fuente: Principios de Fluido Terapia, segunda edición Hiponatremia con Na+ corporal total aumentado.

63 Índices Férricos FeS : concentración sérica de Hierro, representa la cantidad de hierro circulante unido a la transferrina. CFFes: capacidad de fijación al Hierro, es una medida indirecta de la transferrina circulante. Saturación de transferrina: (FeS/CFFes)* 100 Ferritina sérica: dépositos totales de hierro corporales

64 Cálculos Valores del pacienteValores de referencia MCV95 fL fL HCM35,54 pg26-35 pg CHCM 37,39 g/dl31-35 g/dl MCV= Htox 10 /#GR millones= (23x10)/2,42= 95 HCM=(Hbx10) /GR millones= (8,6x10)/2,42= 35,54 CHCM= (Hb/Hto)x100= (8,6/23)x100=37,39

65 Por cada gramo de albúmina que disminuya por debajo de 4, se sube 0,8 al calcio 9,1+0,8(4-2,5)= 10,310,3

66 Sd confusional agudo alteración del nivel de conciencia, afectación global de las funciones cognitivas, alteraciones de la atención-concentración con desorientación, exaltación o inhibición psicomotriz que puede llegar al estupor o a la agitación, alteraciones del ritmo vigilia-sueño.

67 Somnolencia: Tendencia al sueño con respuesta adecuada a órdenes verbales simples y complejas, así como a estímulos dolorosos. No es característico que esté presente la desorientación. Obnubilación: Somnolencia más acusada; que se caracteriza por respuesta a órdenes verbales simples y a estímulos dolorosos. No hay respuesta adecuada a órdenes verbales complejas. Estupor: Estado previo al coma. El paciente necesita estímulos muy vigorosos para despertar y no es capaz de ejecutar órdenes verbales. Coma profundo: Ausencia de respuesta a órdenes verbales y a estímulos dolorosos

68 Retis normal 1-2% Índice reticulocitario corregido (IC) = % reticulocitos x (Hcto.paciente/Hematocrito normal)/2 1 Elevación: anemias regenerativas= hemólisis o sangrado agudo No elevación o disminución:anemias hiporregenerativas=aplasia medular

69 Ascitis a tensión Ascitis que genera dificultad respiratoria o una herniación abdominal, generalmente umbilical. Depende del volumen y de la indemnidad de los músculos abdominales.

70 Sn Hepatorrenal Criterios menores Volumen urinario 500 ml/día Sodio urinario inferior a 10 mEq/L Osmolalidad urinaria mayor que la osmolalidad plasmática Sedimento de orina: menos de 50 hematíes por campo. Concentración de sodio sérico menor de 130 mEq/L.

71 Sn Hepatorrenal Criterios mayores Una baja tasa de filtración glomerular, indicada por una creatinina sérica mayor de 1,5 mg/dl o un aclaramiento de creatinina de 24 horas menor de 40 ml/min. Ausencia de shock, infección bacteriana, pérdidas de líquidos o tratamiento actual con medicamentos nefrotóxicos. Ausencia de mejoría sostenida de la función renal (disminución de la creatinina sérica por debajo de 1,5 mg/dl o aumento del aclaramiento de creatinina de 24 horas por encima de 40 ml/min) tras la suspensión de los diuréticos y la expansión del volumen plasmático con 1,5 L de un expansor de plasma. Proteinuria inferior a 500 mg/día y ausencia de alteraciones ecográficas sugestivas de uropatía obstructiva o enfermedad renal parenquimatosa.


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