Enfermedades ampollosas autoinmunes subepidérmicas

Presentación del tema: "Enfermedades ampollosas autoinmunes subepidérmicas"— Transcripción de la presentación:

1 Enfermedades ampollosas autoinmunes subepidérmicas
Dr RICARDO SUÁREZ FERNÁNDEZ Hospital Gregorio Marañón.Madrid Enfermedades ampollosas autoinmunes subepidérmicas

2 No hay potenciales conflictos de intereses que declarar relativos a esta presentación.
Fuertes de Vega I, Iranzo P, Mascaró-Galy JM Penfigoide ampolloso- Guía práctica Actas Dermosifiliográficas 2012 Schmidt E, Zillikens D Pemphigoid disease Lancet 2013;381:

3 Enfermedades ampollosas subepidérmicas
Autoinmunes Hereditarias PENFIGOIDE AMPOLLOSO PENFIGOIDE MUCOSAS PENFIGOIDE ANTI LAMININA 5-332 PENFIGOIDE ANTI P200 EPIDERMOLISIS AMP.ADQUIRIDA DERMATOSIS IgA LINEAL LUPUS AMPOLLOSO DERMATITIS HERPETIFORME EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA SIMPLE EPIDERMOLISIS AMP.JUNTURAL EPIDERMOLISIS AMPOLLOSAS DISTRÓFICA

4 Cuadros clínicos parecidos pero con matices…

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6 p200

7 Tipos de penfigoide: Penfigoide ampolloso Penfigoide gestacional
Penfigoide de mucosas Epidermólisis ampollosas adquirida Dermatosis IgA lineal Penfigoide antilaminina Gamma 1 (p200) Penfigoide anti laminina 332 Liquen plano penfigoide

8 Penfigoide ampolloso Ag: BP 180 (colágeno XVII)
parte extracelular NC16A en ocasiones BP230

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10 Penfigoide ampolloso 10-20 casos/millón hab/año 17% sin ampollas
Pleonasmo:Pemphigoid (griego significa forma de ampolla) 10-20 casos/millón hab/año (150 en mayor de 80 años,única enfermedad autoinmune que aumenta con edad) Fase urticarial pruriginosa previa, anular, simétrico, flexural, excepcional mucosas y cabeza-cuello 17% sin ampollas Variantes:tipo prúrigo, dishidrosis, prúrigo nodular, en zonas de radioterapia, umbilical, pretibial..

11 Penfigoide ampolloso Asociación con neoplasia?
<60 años y resistencia al tratamiento Historia clínica Mortalidad 20-40%, 2 o 3 veces más que población de esa edad Asociación con enfermedades neurológicas Parkinson Odds 3 Trastorno bipolar 5x Esclerosis múltiple 10 x ¿Expresión de BP180 y “BP230” en SNC?

12 Penfigoide ampolloso Diagnóstico Clínica Histología IFD
Detección de anticuerpos en suero (IFI o ELISA)

13 Penfigoide ampolloso

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18 Variantes

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20 Penfigoide ampolloso Diagnóstico: Clínica
Histología:Espongiosis eosinofílica, infiltrado eosinofilos y dehiscencia en membrana basal

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22 Penfigoide ampolloso Diagnóstico: Clínica
Histología:Espongiosis eosinofílica, infiltrado eosinofilos y dehiscencia en membrana basal IFD:IgG y C3, perilesional y en piel separada NaCl 1 M (techo de la ampolla)

23 Piel Separada para IFD con NaCl 1 molar

24 Penfigoide ampolloso Diagnóstico: Clínica
Histología:Espongiosis eosinofílica, infiltrado eosinofilos y dehiscencia en membrana basal IFD:IgG y C3, perilesional y en piel separada NaCl 1 M (techo de la ampolla) IFI-ELISA: IgG en suero frente a lado epidérmico ampolla o Anti BP180 ELISA + en 4% prurito del anciano

25 Penfigoide ampolloso Patogenia Ag mayor BP180

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27 Penfigoide ampolloso Patogenia
Además de IgG, hay IgE frente a Col17 en 86% pacientes Patogénicos Responsables de eosinofilia Formas más graves y resistentes Casos tratados con omalizumab: Br J Dermatol 2012;166:1140

28 Penfigoide ampolloso Otras formas de diagnóstico:
FOAM:Fluorescence overlap antigen mapping Inmunoblott Inmunohistoquímica en parafina: Colágeno IV…

29 EUROIMMUN Indirect Immunofluorescence test: Dermatology Mosaic 7 • The BIOCHIP Mosaic consists of 6 substrates: primate oesophagus, salt-split skin, desmoglein-1-expressing cell desmoglein-3-expressing cells, BP230-expressings, cells (gc) and BP180 (

30 Penfigoide ampolloso Tratamiento 45% casos hay recaidas
Mortalidad 20-40% ¿¿¿edad???, pues es más acusada en >70 años. Datos españoles 13% mortalidad al año Tratamiento tópico con CLOBETASOL (12 meses o 4 meses en tto suave) En casos generalizados: 0,5-1 mg/kg/d prednisona +/- 6-8 meses bajando dosis

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32 Penfigoide ampolloso Inmunosupresores: azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida, metotrexate (<15 mg/sem) Dapsona Nicotinamida y tetraciclinas? A veces se guía de los antiBP180

33 PENFIGOIDE GESTACIONAL
Herpes gestationis 1/ embarazos, 2º-3º trimestre

34 PENFIGOIDE GESTACIONAL: Histopatología
INDISTINGUIBLE DE LOS HALLAZGOS CORRESPONDIENTES A UN PENFIGOIDE AMPOLLOSO Despegamiento subepidérmico IFD: depósito C3 a lo largo de la membrana basal, IgG

35 Penfigoide gestacional

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40 C3

41 PENFIGOIDE GESTACIONAL: Histopatología
Diagnóstico diferencial con ERUPCIÓN POLIMORfA DEL EMBARAZO (PPUYP) Más en tercer trimestre Menos palmo plantar Comienzo en estrías IFD /IFI negativas Tratamiento: Cetirizina y corticoide tópico Corticoide oral 0,5 mg/kg/d

42 Penfigoide de mucosas Penfigoide (subepidérmico) con predominio de lesiones mucosas Una sola enfermedad ? 60% orales, 40% conjuntivales pero también laringe, nariz, ano, genital, faringe, esófago y 25% piel

43 Penfigoide de Mucosas (cicatrizal)
Forma fenotípica de varias enfermedades Antiepiligrina: antilaminina 332. Asocia Cancer frecuente Integrina B4 BPAg1 Colágeno VII Mucosa gingival y ocular (sinequias,entropion, simblefaron..) pero otras mucosas pueden afectarse Ojo rojo, conjuntivitis crónica, triquiasis Poco en piel Ojo a pseudopenfigoide por fármacos antiglaucoma

44 Penfigoide de mucosas De sensación de cuerpo extraño….
A triquiasis, fibrosis , simblefaron y ceguera

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49 Penfigoide mucosas ¿Inflamación previa y luego ampliación del epítopo?
No biopsiar mucosa ocular,mejor gingival

50 Penfigoide mucosas PENFIGOIDE ANTILAMININA 332. 6,8 X RIESGO CANCER

51 Penfigoide de mucosas Tratamiento:
Formas leves orales: Dapsona +/- corticoides tópicos y orales Formas moderadas/graves: Ciclofosfamida oral /iv Rituximab

52 Dermatosis o Enfermedad IgA lineal
Enfermedad ampollosa autoinmune subepidérmica con depósito (IFD) de IgA lineal en membrana basal Dermatosis bullosa crónica infantil Fenotipo clínico variado: Mucosas Lesiones en roseta ó collar de cuentas Prúrigo diseminado Infantil:periné, facial

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56 Dermatosis o Enfermedad IgA lineal
Desencadenantes: Vancomicina, diclofenac…

57 Dermatosis o Enfermedad IgA lineal
Patogenia IFD lineal IgA+ fundamental en diagnóstico Ag no constante(97kD, 120 kD…) y por eso IFD en piel separada es variable

58 ETIOPATOGENIA BP180 NH2 TM COOH 49 56 NC16A LABD97 MCW-1

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60 Dermatosis o Enfermedad IgA lineal
Tratamiento SULFONA Corticoides, antibiotico, inmunosupresor

61 Dermatosis o Enfermedad IgA lineal
Enfermedad ampollosa crónica infantil (Dermatosis bullosa crónica) Prepuberal Diagnóstico casi siempre de Impétigo Lesiones anulares, periné,pubis… Resuelve en pubertad

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64 Epidermólisis ampollosa adquirida
Ag: colágeno VII fibras de anclaje Depósito en suelo de NaCl Formas clínicas: Tipo Penfigoide Tipo Porfiria cutánea tarda Tipo penfigoide mucoso Tipo IgA Deja cicatriz (millium…) AP:¿ más neutrófilos?

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69 EAA Dificil tratamiento.Falta de respuesta

70 Muchas gracias por la atención