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Reporte de caso: Paciente con lesiones ampollares HIGA ROSSI Residencia Clínica Médica 2010 Autores: Molina Hernán, Belén Alcorta, Laura Clivio, Celeste.

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1 Reporte de caso: Paciente con lesiones ampollares HIGA ROSSI Residencia Clínica Médica 2010 Autores: Molina Hernán, Belén Alcorta, Laura Clivio, Celeste Colom, Eugenia Gambarota, Silvina Tormo,

2 Caso Clínico Masculino – 59 años Masculino – 59 años MC: lesiones ampollares generalizadas MC: lesiones ampollares generalizadas actual: Enfermedad actual: Lesiones ampollares pruriginosas y dolorosas de aprox. 1 mes de evolución Lesiones ampollares pruriginosas y dolorosas de aprox. 1 mes de evolución Equivalentes febriles Equivalentes febriles Odinofagia y epifora Odinofagia y epifora Antec. Patológicos: Antec. Patológicos: Depresión mayor Depresión mayor Etilismo y tabaquismo crónico Etilismo y tabaquismo crónico

3 Caso Clínico Examen Físico: Regular estado general, febril, taquicardico, taquipneico, normotenso Regular estado general, febril, taquicardico, taquipneico, normotenso Piel, mucosas y TCS: Piel, mucosas y TCS: Enantema faucial Enantema faucial Candidiasis orofaucial Candidiasis orofaucial Dermatosis seborreica Dermatosis seborreica Lesiones ampollares tensas, dolorosas, de contenido serohemorragico que dejan zonas de piel sana. Se objetiva lesiones destechadas en áreas de apoyo, que dejan erosiones y costras. Lesiones ampollares tensas, dolorosas, de contenido serohemorragico que dejan zonas de piel sana. Se objetiva lesiones destechadas en áreas de apoyo, que dejan erosiones y costras. Resto del examen sin hallazgos positivos Resto del examen sin hallazgos positivos

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5 IMPRESIÓN DIAGNOSTICA

6 Caso Clínico PÉNFIGO VULGAR PÉNFIGO VULGAR PENFIGOIDE AMPOLLAR PENFIGOIDE AMPOLLAR ERUPCIÓN MEDICAMENTOSA ERUPCIÓN MEDICAMENTOSA

7 Métodos complementarios 123

8 Laboratorio: GB (N85%), HTO 45, Glucemia 96 mg/dl, urea 41 mg/% creatinina 0.6 mg%, ERS 78 mm/1h Laboratorio: GB (N85%), HTO 45, Glucemia 96 mg/dl, urea 41 mg/% creatinina 0.6 mg%, ERS 78 mm/1h Proteinograma electroforético: hipoproteinemia con hipoalbuminemia y aumento de alfa2 globulina Proteinograma electroforético: hipoproteinemia con hipoalbuminemia y aumento de alfa2 globulina Serología para VIH -VHB -VHC- VHA- VDRL-CMV: No reactivo Serología para VIH -VHB -VHC- VHA- VDRL-CMV: No reactivo PPD: 2 mm PPD: 2 mm ASTO: 157 UI/ml ASTO: 157 UI/ml Reumatograma: ANA, antiDNA, LAR neg. Reumatograma: ANA, antiDNA, LAR neg. PSA 1,84 ng/ml PSA 1,84 ng/ml

9 Cultivo de contenido ampollar: SAMR – Estreptococo b-hemolítico del grupo C Cultivo de contenido ampollar: SAMR – Estreptococo b-hemolítico del grupo C Hemocultivo X 2: SAMR Hemocultivo X 2: SAMR ETT: no se objetivan lesiones compatibles con vegetaciones ETT: no se objetivan lesiones compatibles con vegetaciones Rx de tórax Rx de tórax TAC de tórax – abdomen y pelvis con cte oral y EV TAC de tórax – abdomen y pelvis con cte oral y EV

10 BIOPSIA DE PIELBIOPSIA DE PIEL Se evidencia ausencia de epidermis posiblemente a consecuencia de desprendimiento a nivel de unión dermoepidermica dejando exulceración cubierta por fibrina y abundantes PMN neutrófilos y eosinófilos a nivel perivascular infiltrado linfocitario escaso con eosinófilos algunos dispuestos entre haces de colágeno. Se realiza técnica de IFD para IgG, IgA, IgM, C1Q negativas y C3 positiva. Compatible con PENFIGOIDE AMPOLLAR Compatible con PENFIGOIDE AMPOLLAR

11 TRATAMIENTO ATB: Vancomicina (10 días) ATB: Vancomicina (10 días) MEPREDNISONA 60 mg/día MEPREDNISONA 60 mg/día

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13 Diagnósticos diferenciales de enfermedades ampollares

14 Definición: Se entiende como "Enfermedades Ampollares" a aquellas en las que predominan las lesiones de contenido líquido claro, sean ampollas o vesículas, que al romperse o secarse dejan erosiones o costras. Se entiende como "Enfermedades Ampollares" a aquellas en las que predominan las lesiones de contenido líquido claro, sean ampollas o vesículas, que al romperse o secarse dejan erosiones o costras. Ampolla: Son cavidades uniloculares de contenido líquido alojadas en la epidermis y excepcionalmente en la alta dermis, en general de tamaño mayor a 0.5 cm. Su contenido puede ser también seroso claro, seroso turbio o hemorrágico. Son cavidades uniloculares de contenido líquido alojadas en la epidermis y excepcionalmente en la alta dermis, en general de tamaño mayor a 0.5 cm. Su contenido puede ser también seroso claro, seroso turbio o hemorrágico.

15 CONGENITAS CONGENITAS ADQUIRIDAS ADQUIRIDAS Pénfigo crónico familiar o enf. de Hailey Hailey Pénfigo crónico familiar o enf. de Hailey Hailey Epidermiolisis ampollar Epidermiolisis ampollar. A. Inmunológicas Pénfigos Pénfigos Penfigoide ampollar Penfigoide ampollar Dermatitis herpetiforme Dermatitis herpetiforme Penfigoide cicatrizal o dermatitis ampollar mucosinequiante y atrofiante Penfigoide cicatrizal o dermatitis ampollar mucosinequiante y atrofiante Penfigoide gestationis Penfigoide gestationis B. B. Multifactorial Eritema polimorfo Eritema polimorfo C. C. Ampollas de causa externa Agentes físicos o químicos Agentes físicos o químicos Traumáticas Traumáticas D. D. Ampollas de causa interna Farmacodermias Farmacodermias E. E. Origen infeccioso Impétigo Impétigo Sífilis del recién nacido Sífilis del recién nacido F Ampollas en enfermedades metabólicas Porfiria cutánea tarda Porfiria cutánea tarda Diabetes Diabetes LA CAUSA MAS FRECUENTES SON LAS INMUNOLOGICAS

16 DIAGNOSTICO Clínica Clínica Biopsia Biopsia Citodiagnóstico de Tzanck Citodiagnóstico de Tzanck Inmunofluorescencia Inmunofluorescencia

17 Pénfigo Ampolla flácida; erosiones; costras; lesiones residuales. Ampolla flácida; erosiones; costras; lesiones residuales. Pseudopolimorfismo Pseudopolimorfismo Lesiones mucosas: 50% manifestación inicial, erosiones. Lesiones mucosas: 50% manifestación inicial, erosiones. Signo de Nikolsky (+) Signo de Nikolsky (+) Evolución en brotes con compromiso del estado general. Evolución en brotes con compromiso del estado general. Halitosis Halitosis Penfigoide Ampolla grande y tensa. Al romperse tienden a repararse rápidamente Ampolla grande y tensa. Al romperse tienden a repararse rápidamente La mucosa esta comprometida en 1/3 de los pacientes pero no es la manifestación inicial. La mucosa esta comprometida en 1/3 de los pacientes pero no es la manifestación inicial. Signo de Nikolsky (-) Signo de Nikolsky (-) Generalmente lesiones no dolorosas Generalmente lesiones no dolorosas No ocasiona halitosis No ocasiona halitosis

18 Pénfigo Ampolla Suprabasal/ Subcórnea Ampolla Suprabasal/ Subcórnea Penfigoide Ampolla Subepidermica

19 Pénfigo IFD: IgG y C3 intraepidermico IFD: IgG y C3 intraepidermico IFI: IgG antidesmosomas IFI: IgG antidesmosomas Patrón: panal de abejas Patrón: panal de abejas Penfigoide IFD: IgG y C3 ZMB IFD: IgG y C3 ZMB IFI: IgG antihemidesmosoma IFI: IgG antihemidesmosoma Patrón: Lineal Patrón: Lineal

20 Con respecto al Penfigoide…. Cursa por brotes, pudiendo presentar remisiones. Cursa por brotes, pudiendo presentar remisiones. Algunas series lo reportan dentro de las patologías paraneoplasicas, debido a la frecuente presentación simultanea o curso paralelo con ciertos canceres (tubo digestivo, vejiga urinaria, procesos linfoproliferativos). Algunas series lo reportan dentro de las patologías paraneoplasicas, debido a la frecuente presentación simultanea o curso paralelo con ciertos canceres (tubo digestivo, vejiga urinaria, procesos linfoproliferativos). El tratamiento oral con corticosteroides ha sido la terapia clásica, se han publicado casos con buenos resultados de terapia tópica con corticoides. El tratamiento oral con corticosteroides ha sido la terapia clásica, se han publicado casos con buenos resultados de terapia tópica con corticoides.

21 MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIÓN MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIÓN


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