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Ana Suárez-Gauthier, Montserrat López Carreira, Diego Martínez Sánchez, Víctor Castellano Megías, Luz Martín Fragueiro, Amalia Moreno Torres, Juan Tardío.

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1 Ana Suárez-Gauthier, Montserrat López Carreira, Diego Martínez Sánchez, Víctor Castellano Megías, Luz Martín Fragueiro, Amalia Moreno Torres, Juan Tardío Dovao Hospital de Fuenlabrada Caso Clínico-patológico Reunión territorial de la SEAP 12 de noviembre de 2005

2 Clínica Varón de 24 años sin antecedentes personales de interés. Lesiones: placas urticariformes. pruriginosas, bordes bien definidos con áreas erosivas costrosas. Evol:7 meses. Loc: tronco y extremidades.

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5 HISTOLOGÍA

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9 -Dermatitis espongiótica eosinofílica -Vesículas: eosinófilos Picaduras- Artrópodos Drogas Dermatitis numular Dermatitis alérgica Incontinencia pigmenti Espongiosis eosinofílica Idiopática Procesos autoinmunes: pénfigos/penfigoides… Diagnóstico Diferencial

10 IgG y C3

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12 Proceso Autoinmune Vesículas intraepidérmicas IFD: IgG-antiqueratinocitos Pénfigo vulgar P foliáceo P Paraneoplásico P IgA P Herpetiforme Penfigoide ampolloso D herpetiformis Herpes gestationis Presentación clínica Pénfigos

13 Diagnóstico PENFIGO HERPETIFORME

14 P. Vulgar : Ig G-Desmogleína 3 P. Foliáceo : Ig G-Desmogleína 1 P. Vegetante P. Eritematoso P. Herpetiformis : IgG-Desmogleína 1 ó 3 P. Ig A : Ig A-Desmocolina 1 P. Paraneoplásico : IgG-Desmoplaquina Pénfigo

15 Jablonska S, Chorzelski T, Beutner E, Chorzelska J. Herpetiform pemphigus, a variable pattern of pemphigus. Int J Dermatol. 1975;14:353-9 Características clínicas de dermatitis herpetiforme Características inmunopatológicas de pénfigo Pénfigo Herpetiforme

16 Clínica: lesiones eritemato-edematosas. Prurito. Distrib: herpetiforme. Raro mucosas. Edad: jóvenes. Dx dif: Dermatitis herpetiformis, el penfigoide bulloso, la dermatosis ampollosa linear IgA o con el pénfigo foliáceo. Histología: -Espongiosis eosinofílica. -Espongiosis eósinófilos y neutrófilos. -Vesículas intraepidérmicas. Tto: corticoides orales.

17 Mecanismo inmunopatogénico Producción de autoanticuerpos IgG (IgG4) Unión a desmogleínas (1 ó 3) Alteraciones histológicas Manifestaciones clínicas

18 Pénfigo Herpetiforme Mismo mecanismo inmunopatogénico p.vulgar ó p. foliáceo. Clínicamente muy diferente. ¿Variante o entidad propia?

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20 Epítopo dominanteEpítopos secundarios Pérdida total adhesión Pérdida parcial adhesión celular P. Vulgar P. Foliáceo P. Herpetiforme

21 Unión de anticuerpos a epítopos no dominantes Menor capacidad de acantolisis Respuesta inflamatoria Pénfigo herpetiforme Espongiosis eosinofílica/neutrofílica

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24 Conclusiones Rara. No afectación de mucosas. Jóvenes. Forma de pénfigo clásico con diferencias en relación con estímulo de epítopos distintos a los habituales. Evolución buena.

25 Proceso autoinmune o inflamatorio primario Daño tisular Expresión nueva de proteínas Respuesta autoinmune secundaria

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