Aparato urogenital Wally Quirot 09-0771 Rosmery Socorro 08-0976.

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1 Aparato urogenital Wally Quirot Rosmery Socorro

2 El aparato urogenital puede dividirse funcionalmente en 2 componentes distintos: el aparato urinario y el aparato genital. Desde el punto de vista embriológico y anatómico, sin embargo, ambos aparatos guardan intima relación. Los 2 provienen de una cresta mesodérmica común, situada a lo largo de la pared posterior de la cavidad abdominal. Y al comienzo de los conductos excretores de los dos sistemas desembocan en una cavidad común, la cloaca.

3 Aparato urinario Sistemas renales
Durante la vida intrauterina se forman 3 sistemas renales ligeramente superpuestos, que de craneal a caudal son: El pronefros El mesonefros metanefros

4 Pronefros Al comienzo de la cuarta semana, en el embrión humano el pronefros esta representado por 7 a 10 grupos celulares macizos en la región cervical. Estos grupos forman unidades vestigiales excretoras, los nefrotomas, que experimentan regresión antes de que se originen los mas caudales. Al final de la 4ta semana desaparece cualquier indicio del sistema pronefrico.

5 mesonefros El mesonefros y los conductos mesonefricos derivan del mesodermo intermedio de los segmentos torácicos superiores a lumbares superiores. Durante la regresión del sistema pronefrico, a comienzos de la cuarta semana de desarrollo, aparecen los primeros túbulos excretores del mesonefros. Estos se alargan rápidamente, adoptan la forma de un asa en S y adquieren un ovillo de capilares que constituyen el glomérulo en su extremo medial.

6 Los túbulos forman alrededor de los glomérulos la capsula de Bowman, y estas estructuras en conjunto constituyen un corpúsculo renal. En el extremo opuesto, el túbulo desemboca en un conducto colector longitudinal denominado conducto mesonefrico o de Wolf.

7 A mediados del 2do mes de desarrollo, el mesonefros da lugar a un órgano ovoide voluminoso a cada lado de la línea media. Como la gónada en desarrollo esta situado en el lado interno del mesonefros, el relieve producido por ambos órganos se denomina cresta urogenital. Mientras los túbulos caudales están aun en diferenciación, los túbulos y glomérulos craneales muestran cambios degenerativos y la mayor parte ha desaparecidos a finales del 2do mes.

8 Metanefros: el riñón definitivo
Durante la 5ta semana del desarrollo aparece un tercer órgano urinario, el metanefros o riñón definitivo. Sus unidades excretoras se desarrollan a partir del mesodermo metanefrico de manera análoga a como lo hacen en el sistema mesonefrico. El desarrollo del sistema de conductos difiere del de los otros sistemas renales.

9 Sistema colector Los túbulos colectores del riñón definitivo se desarrollan a partir del brote uretral, que es una evaginación del conducto mesonefrico próxima a su desembocadura en la cloaca. El brote se introduce en el tejido metanefrico, el cual, forma una caperuza sobre su extremo distal. Posteriormente, el esbozo se dilata para dar origen a la pelvis renal primitiva y se divide en una porción craneal y otra caudal, los futuros cálices mayores.

10 Cada cáliz forma 2 nuevos brotes al introducirse en el tejido metanefrico, los cuales siguen subdividiéndose hasta constituir 12 generaciones de túbulos o mas. Mientras que en la periferia aparecen mas túbulos hasta el final del 5to mes, los túbulos de segundo orden crecen en incorporan a los de la tercera y cuarta generación formando los cálices menores de la pelvis renal.

11 Al continuar el desarrollo, los túbulos colectores de la quinta generación y de las generaciones sucesivas se alargan considerablemente y convergen el cáliz menor donde forman la pirámide renal. En consecuencia, el brote uretral origina el uréter, la pelvis renal, los cálices mayores y menores y entro uno y tres millones de túbulos colectores

12 Sistema excretor Cada túbulo colector neoformado esta cubierto en el extremo distal por un capuchón de tejido metanefrico. Por influencia inductora del túbulo, las células del capucho forman pequeñas vesículas, las vesículas renales, que a su vez originan túbulos mas pequeños con forma de S. Los capilares crecen dentro de una concavidad en uno de los extremos de la S y se diferencian en glomérulos. Los túbulos, junto con sus glomérulos, forman las nefronas o unidades excretoras.

13 En consecuencia, el riñón tiene 2 orígenes en su desarrollo:
A) el mesodermo metanefrico, que proporciona las unidades excretoras. B) el borde uretral, que da origen al sistema colector. El extremo proximal de cada nefrona constituye la capsula de Bowman, en cuya profunda concavidad esta incluido el glomérulo. El alargamiento continuo del túbulo excretor da como resultado la formación del túbulo contorneado proximal, el asa de henle y el túbulo contorneado distal.

14 Anomalías y tumores renales
Tumor de Wilms: Es un cáncer renal que generalmente afecta a niños de alrededor de 5 años, pero también puede producirse en el feto. El tumor se debe a mutaciones en el gen WT1 sobre el cromosoma 11p13, y esto puede estar asociado a otras anomalías o síndromes.

15 Displasia renales: Abarcan un espectro de malformaciones profundas que requieren diálisis y trasplante en los primeros anos de vida. Un ejemplo de este grupo de anomalías es el riñón displasico multiquistico.

16 Riñón poliquistico congénito:
Se forman numerosos quistes. Puede ser heredado como un trastorno autosomico recesivo o dominante, o puede tener como causa a otros factores.

17 Posición del riñón Los riñones están situados inicialmente en la región pélvica pero mas adelante se desplazan hacia una posición mas craneal en el abdomen. Este ascenso del riñón es ocasionado por la disminución de la curvatura del cuerpo y por el crecimiento de este en las regiones lumbar y sacra. en la pelvis, el metanefros es irrigado por una rama pélvica de la aorta. Durante su ascenso hasta el nivel abdominal es vascularizado por arterias que nacen de la aorta a alturas cada vez mayores . Los vasos inferiores generalmente degeneran, pero algunos pueden mantenerse.

18 Posición anormal de los riñones
Durante su ascenso, los riñones atraviesan la bifurcación formada por las arterias umbilicales, pero a veces uno de ellos no asciende, sino que permanece en la pelvis próximo a la arteria iliaca primitiva, y se lo denomina riñón pélvico. En ocasiones ambos riñones se sitúan muy juntos, de manera que al pasar por la bifurcación arterial sus polos inferiores se fusionan y forman el riñón en herradura que por lo general se sitúa a nivel de la vertebras lumbares inferiores, ya que la raíz de la arteria mesentérica inferior impide su “ascenso”.

19 función del riñón El riñón definitivo formado a partir del metanefros empieza a funcionar alrededor de las 12 semanas . La orina es emitida hacia la cavidad amniótica y se mezcla con el liquido amniótico. Este liquido es deglutido por el feto y reciclado a través de los riñones. Durante la vida intrauterina, los riñones no tienen a su cargo la excreción de productos de desechos, función que es realizada por la placenta.

20 Vejiga y uretra En el curso de la 4ta a la 7ma semana de desarrollo, la cloaca se divide en le seno urogenital por delante y el conducto anorrectal por detrás. El tabique urorrectal es una capa del mesodermo entre el conducto anorrectal y el seno urogenital primitivo. El extremo del tabique formara el cuerpo perineal.

21 En el seno urogenital se pueden distinguir 3 porciones:
La parte mas superior y mas voluminosa es la vejiga urinaria. Al comienzo, la vejiga se continua con la alantoides, pero cuando la cavidad de esta se oblitera, el vértice de la vejiga queda unido con el ombligo por un grueso cordon fibroso, el uraco. En el adulto también recibe el nombre de ligamento umbilical medio.

22 Le sigue un conducto bastante estrecho
Le sigue un conducto bastante estrecho. La parte pelvica del seno urogenital que en el varón da origen a las porciones prostática y membranosa de la uretra. Por ultimo, se halla la parte fálica del seno urogenital, esta es aplanada de un lado a otro, y como el tubérculo genital crece, experimenta un desplazamiento ventral.

23 Uretra El epitelio de la uretra masculina y femenina es de origen endodérmico, mientras que el tejido conectivo y muscular que la rodea deriva de la hoja esplácnico del mesodermo. Al final del 3er mes, el epitelio de la uretra prostática comienza a proliferar y surgen varias evaginaciones que se introducen en el mesenquima circundante. En el varón, estos brotes originan la glándula prostática. En la mujer la porción craneal de la uretra da origen a las glándulas uretrales y parauretrales.

24 Anomalías de la vejiga Fistula uracal:
Cuando persiste la permeabilidad de la porcion intraembrionaria de la alantoides esto puede hacer que la orina salga por el ombligo.

25 Extrofia vesical: Es un defecto de la pared corporal ventral en el cual la mucosa de la vejiga queda expuesta. Extrofia cloacal: Es un defecto de la pared corporal ventral mas grave, en el cual esta inhibida la migración del mesodermo hacia la línea media y el pliegue caudal no avanza.

26 Aparato Genital

27 Diferenciación: proceso complejo en el que intervienen muchos genes, incluso de cromosomas autosómicos. Cromosoma Y (diferenciación). SRY: Factor determinante testicular. La Gónada determinará a su vez el desarrollo genital diferenciado.

28 Sadler TW. Langman, Embriología Clínica 8ª Ed.
Gónadas No adquieren morfología diferenciada hasta la 7ma Semana. Aparece como una condensación llamada Cresta Genital (Gonadal) Epitelio prolifera y da origen a Cordones Sexuales Primitivos. Gónada Indiferenciada Sadler TW. Langman, Embriología Clínica 8ª Ed.

29 Células Germinales Detectables teprano en el desarrollo, entre las células endodérmicas del Saco Vitelino cerca de la Alantoides. Influencia inductora sobre el desarrollo gonadal. Emigran por ruta conocida. 6ta semana invaden las Crestas Genitales. Sadler TW. Langman, Embriología Clínica 8ª Ed.

30 Testículos Albugínea separa epitelio superficial de los cordones.
4to Mes: Cordones Testiculares adquieren forma de herradura. SRY  TDF  Proliferación de Cordones Sexuales Primitivos  Cordones Testiculares. Células Germinales Primordiales Células de Sertoli (derivan del Epitelio superficial) Rete Testis (de Haller). 5,6,7,8,9,10,11,12,13, Sadler TW. Langman, Embriología Clínica 8ª Ed.

31 Testículos Células de Leydig: Desarrollo a partir del mesénquima de la Cresta Genital. Se ubica entre los Cordones Testiculares. 8va Semana comienza producción de Testosterona. Los Cordones Testiculares se permeabilizan en la pubertad. Cordones  Rete Testis  Conductillos Eferentes  Conducto Deferente (Wolff)

32 Testículos Sadler TW. Langman, Embriología Clínica 8ª Ed.

33 Ovarios El Genotipo XX y la ausencia de Y causan que los Cordones Sexuales Primitivos desaparezcan y sean sustituídos por un estroma vascularizado  Médula Ovárica. El epitelio superficial continúa proliferando y da origen a Cordones Corticales, que también se disgregan en cúmulos celulares aislados, rodeando Células Germinales Primordiales. Así, la Célula Primordial se transforma en Ovogonio y lo rodean las células Foliculares.

34 Ovarios Sadler TW. Langman, Embriología Clínica 8ª Ed.

35 Conductos Genitales Inicialmente, los embriones tanto masculinos como femeninos tienen dos pares de conductos genitales: C. Mesonéfricos (Wolff) C. Paramesonéfrico (Müller) Período Indiferenciado. Conducto mesonéfrico ya fue revisado a propósito del desarrollo del sistema Renal.

36 Conductos Genitales. Conducto Paramesonéfrico
Invaginación longitudinal antero- externa de la Cresta Urogenital. Craneal: Cavidad Abdominal. Caudal: Cruza ventralmente al Conducto Mesonéfrico. Línea Media: Se encuentra con Homólogo contralateral  Canal Uterino y Tubérculo Paramesonéfrico (de Müller)

37 Regulación Molecular SRY es el gen responsable del Desarrollo Testicular. Túbulos del Conducto Mesonéfrico penetran cresta Gonadal. Factor Esteroidogénico 1  Diferenciación de células de Sertoli y Leydig. Sertoli  AMH (Anti-Müllerian Hormone) Leydig  Testosterona Complejo Testosterona-Receptor viriliza C. Wolff. 5-alfa-Reductasa  Dihidrotestosterona, responsable de la diferenciación de genitales externos.

38 Diferenciación de Conductos ♂
Cuando el Mesonefros regresa, los túbulos más distales y el Conducto permanecen. Túbulos Epigenitales  Conductillos Eferentes Túbulos Paragenitales  Paradídimo Mesonéfrico Caudal  Apéndice del Epidídimo Formación de los sistemas principales Epidídimo Deferente Eyaculador Sadler TW. Langman, Embriología Clínica 8ª Ed.

39 Diferenciación de Conductos ♀
Conductos Paramesonéfricos originarán los conductos genitales femeninos principales. Ausencia de TDF  Regresión del Conducto Mesonéfrico. Ausencia de AMH  Desarrollo Müller. En él distinguiremos 3 porciones, una Craneal Vertical, una Horizontal Intermedia y una Vertical más caudal, con conductos Fusionados. Trompas Uterinas  Porciones craneales. Útero y Vagina  Primordio Útero-vaginal

40 Diferenciación de Conductos ♀
Keith L. Moore. Embriología Clínica 7ª Ed. Sadler TW. Langman, Embriología Clínica 8ª Ed.

41 Genitales Externos Periodo Indiferenciado 3ra Semana.
Sadler TW. Langman, Embriología Clínica 8ª Ed.

42 Genitales Externos. Hombre
Dihidrotestosterona. Rápido alargamiento del Tubérculo Genital, que se denomina Falo, y que arrastra Pliegues Uretrales. 3er Mes se fusionan las paredes Ureterales y se establece la Uretra Peneana. Sadler TW. Langman, Embriología Clínica 8ª Ed. Keith L. Moore. Embriología Clínica 7ª Ed.

43 Genitales Externos. Mujer
Estrógenos. Tubérculo Genital crece muy poco. Pliegues Uretrales no se fusionan  Labios menores. Tumefacciónes Labioescrotales crecen y forman los Labios Mayores.

44 Descenso Testicular Degeneración del Mesonefro  Ligamento Genital Caudal. Polo testicular Inferior  Gubernáculum testis Porción Abdominal Porción Extra abdominal, que se forma al comenzar el descenso. Semana 12  Orificio Inguinal profundo Semana 28  Migración por canal Inguinal Semana 33  Alcanza Escroto. Proceso Vaginal*

45 Sadler TW. Langman, Embriología Clínica 8ª Ed.

46 Defectos uterinos y vaginales
Orientación clínica Defectos uterinos y vaginales

47 Malformaciones congénitas que afectan las gónadas
1.- Anorquia: ausencia bilateral de testículos 2.- Monorquia: ausencia congénita de un testículo. 3.- Hipoplasia testicular (debido a la ingesta de dietilbestrol durante el embarazo) 4.- Criptorquidia (descenso incompleto del testículo). 5.- Ovotestes

48 Hermafroditismo verdadero
Ovario Testículo Las personas con hermafroditismo verdadero tienen ovario y testículo. En ocasiones los tejidos ovárico y testicular están presente en la misma gónada (ovotestes). La mayoría de los hermafroditas verdaderos tienen una constitución 46XX, aunque también puede ser 46XY o mosaicos 45X/46XY. Los genitales externos son ambiguos o femeninos, pero el tubérculo genital es prominente.

49 Malformaciones congénitas que afectan los genitales externos
Hombres Hipospadia Epispadia Duplicación del pene (Difalia) Ausencia congénita del pene (Afalia) Estimulo androgenico insuficiente para el crecimiento de los genitales externo (micropene) Mujeres Aumento de tamaño del clitoris Escrotalización de los labios mayores

50 Hipospasdias La uretra desemboca en la superficie ventral del pene, en vez de desembocar en la punta del glande. El grado de epispadia puede variar desde una leve desviación ventral del meato uretral hasta un orificio alargado que representa la porción no fusionada del seno urogenital. Se debe a falta de fusión de los pliegues uretrales

51 Pseudohermafroditismo femenino
Son mujeres, desde el punto de vista genético (46XX). Los genitales internos suelen ser femeninos, pero los externos están masculinizados, ya sea a causa de una producción excesiva de andrógenos por parte de la suprarrenal (hiperplasia suprarrenal congénita virilizante), o por un tratamiento hormonal inapropiado a la mujer embarazada (para evitar un aborto espontáneo). El grado de masculinización externa puede ir desde un aumento de tamaño del clítoris hasta la fusión parcial de los labios mayores en una estructura similar a un escroto. La hiperplasia suprarrenal congénita se debe al estímulo del feed-back hipofisiario con incremento de la secreción de ACTH provocado por el déficit enzimático que bloquea la síntesis normal de hormonas esteroídeas. La virilización está causada por la acumulación de los precursores hormonales con efecto androgénicos. En el 90 % de los casos el defecto reside en la enzima 21 hidroxilasa (21-OH). Con una incidencia global de 1/ recién nacidos. En este caso además del exceso de andrógenos que provoca ambigüedad sexual existe un déficit de mineralocorticoides con pérdida de sales demostrada bioquimicamente. El nivel de ACTH se encuentra elevado y se produce un aumento de las glándulas suprarrenales compensándose parcial o totalmente el defecto de mineralocorticoides. El defecto de 21 hidroxilasa se hereda de forma autosómica recesiva, probablemente ligado al complejo HLA en el cromosoma 6. En el varón no se reconoce generalmente este defecto enzimático a no ser que se asocie a una insuficiencia suprarrenal, siendo normal la diferenciación masculina. Vea la página de notas

52 Pseudohermafrodita masculino
Constitución genética 46 XY Son varones desde el punto de vista genético. Los testículos no descienden, y puede haber grados variables de persistencia del conducto paramesonéfrico. Los genitales externos y la identidad de género son femeninos. Como los niveles de testosterona no ascienden en la pubertad, la feminización no retrocede.y la persona puede seguir teniendo un aspecto femenino normal Un pseudohermafrodita masculino puede ser causado por mutaciones que afectan a las enzimas necesarias para la síntesis de testosterona como la desmolasa, la 17 hidroxilasa, la desmolasa, y la 17ß hidroxiesteroide deshidrogenasa. ¿Por qué se desarrollan glándulas mamarias? Los conductos mamarios masculinos responden a la presencia de testosterona e involucionan con rapidez. Si se permite que los conductos mamarios se desarrollen en ausencia de testosterona, adquieren una morfología femenina. Estas personas con genotipo masculino carecen de receptores de testosterona, y por tanto desarrollan fenotipo femenino, incluido el tipico desarrollo de la glandula mamaria de la mujer,puesto que sin receptores, el tejido no puede responder a la testosterona.

53 Sindrome de feminización testicular, Insensibilidad a los andrógenos
Las personas afectadas por este síndrome son varones desde el punto de vista genético, 46XY, tienen testículos internos, pero tienen una apariencia fenotípica femenina y son criados como mujeres. Los testículos producen testosterona pero debido a la deficiencia de los receptores causada por una mutación del cromosoma X, la testosterona no puede actuar sobre los tejidos adecuados. Por lo general, el útero y los dos tercios superiores de la vagina están ausentes, debido a que la hormona antimülleriana es normalmente elaborada, pero se puede formar una vagina de fondo ciego.

54 Síndrome de Klinerfelter
Presenta un cariotipo 47,XXY. Los pacientes se caracterizan por: Infertilidad Ginecomastia Diversos grado de maduración sexual En algunos casos hipoandrogenizacion.

55 Síndrome de Turner Su cariotipo es 45,X. Se caracterizas por que son:
Baja estatura Tiene paladar ojival Membrana cervical Tórax en escudo Anomalías cardiacas y renales Inversión de pezones