Granulomatosis con Poliangeítis (GPA). Una entidad a tener en cuenta en la Obstrucción de Arteria Central de la Retina. E. Martín García, LM. Cacharro.

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1 Granulomatosis con Poliangeítis (GPA). Una entidad a tener en cuenta en la Obstrucción de Arteria Central de la Retina. E. Martín García, LM. Cacharro Moras, F. Cruz González, E. Hernández Galilea Complejo Asistencial Universitario de Salamanca Salamanca. España.

2 Caso Clínico ► Varón de 78 años de edad acude al Servicio de Urgencias por ↓ AV súbita en su OD de 1 día de evolución. ► AP: Epistaxis recurrentes. Hemoptisis, fiebre de 39ºC y pérdida de peso de 15 días de evolución en tratamiento con AB y en estudio por sospecha de TBC. NEUMOLOGÍA 1.Mantoux (-) BAS-BAL 2. Broncoscopia: Restos hemáticos. BAS-BAL  Citología negativa para c. malignas. 3. TAC: Consolidación y derrame pleural derecho

3 Exploración Oftalmológica ► AV csg: OD: PL - MOI: DPAR +++ Derecho – PIO:13 y 14 mmHg OI: 0,8 - MOE: D y V conservadas OI: 0,8 - MOE: D y V conservadas - BMC: Pseudofáquico AO - BMC: Pseudofáquico AO - FO: - FO: Se solicita preferentemente: Hemograma, bioquímica, VSG, PCR, coagulación, serología, Autoinmunidad, ECG, Ecocardiograma, doppler TSA.

4 ► URGENCIAS  Oliguria de 18 horas de evolución. Ingresa por IRA. Sospecha de émbolos sépticos en el contexto de una endocarditis infecciosa vs. Vasculitis Hemocultivos y Urinocultivos. Serología. Ecocardiograma, rx tórax, Ecografía y Doppler renal Biopsia Renal: GNRP. Necrosis fibrinoide glomerular con afectación de vasos de pequeño calibre. ANCAS ANCA ANCA * Positivo [ N<1/40] Ac.Anti-Mieloperoxidasa: Ac.Anti-Mieloperoxidasa: IgG 1.3 UI/mL [ 0-6 ] Ac.Anti-Proteinasa 3 : Ac.Anti-Proteinasa 3 : IgG >200 UI/mL [0 - 5] PATRÓN DE FLUORESCENCIA COMPATIBLE C-ANCA

5 ■ Manifestaciones clínicas ■ Pruebas de imagen ■ Pruebas de laboratorio ■ Biopsia de órganos afectados Granulomatosis con Poliangeítis (GPA) Bolos de Corticoesteroides i.v + bolos de ciclofosfamida y plasmaféresis alternada con hemodiálisis Criterios diagnósticos “American College of Rheumatology” (1990) ► En resumen...

6 Conclusiones ► GPA vasculitis granulomatosa necrotizante52% afectación oftalmológica pérdida de visión irreversible en un 8% de los casos. ► La GPA es una vasculitis granulomatosa necrotizante. Un 52% de los pacientes presentan afectación oftalmológica pudiendo manifestarse con una pérdida de visión irreversible en un 8% de los casos. ► OACR es una manifestación muy poco frecuente de la GPA ser tenida en cuenta como posible causa ► La OACR es una manifestación muy poco frecuente de la GPA, pero es una enfermedad grave que debe de ser tenida en cuenta como posible causa de una obstrucción arterial. ► GPAalto índice de sospechaabordaje multidisciplinar régimen terapéutico agresivo buen pronóstico sistémico y visual. ► La GPA requiere un alto índice de sospecha, un abordaje multidisciplinar y un régimen terapéutico agresivo con el fin de garantizar un buen pronóstico sistémico y visual. ■ Bibliografía  Ahmad B. Tarabishy, MD, Mark Schulte, MD, George N. Papaliodis, MD, and Gary S. Hoffman, MD. Wegener’s Granulomatosis: Clinica, Manifestations, Differential Diagnosis and Management of Ocular and Systemic Disease. Survey of Ophthalmology. Vol 55. Sep-Oct 2010.  Flach AJ. Ocular manifestations of Wegener ‘s gramulomatosis. JAMA 1995; 18 (274): 1199-200.  Occlusion de l’artère centrale de la rétine au cours de la granulomatose de Wegener. S. Morell- Dubois, T. Quéméneur, F.Bourdon, M.Lambert. La revue de médicine interne 28 (2007) 33-37