DEPARTAMENTO PEDIATRIA – NEONATOLOGIA REALIZADO: INT. JUAN J. MONTESINOS G INT. MARIA PAZ MOSCOSO.

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1 DEPARTAMENTO PEDIATRIA – NEONATOLOGIA REALIZADO: INT. JUAN J. MONTESINOS G INT. MARIA PAZ MOSCOSO

2 DATOS DE FILIACIÓN NOMBRE: NN. EDAD: 0 DÍAS SEXO: FEMENINO FECHA DE NACIMIENTO: 07/08/2013 LUGAR DE RESIDENCIA Y PROCEDENCIA DE LA MADRE: LOJA RELIGION: CATOLICA FUENTE/INFORMANTE: MADRE INDIRECTA– CONFIABLE

3 MOTIVO DE CONSULTA CESAREA PLANIFICADA PARA EMBARAZO DE 36,5 SG FUM + ANOMALÍA CONGENITA DE LA PARED ABDOMINAL Y CORRECCION QUIRÚRGICA DE LA MISMA.

4 - MADRE DE 27 AÑOS. - G1 A0 P0 C0 – PRIMIGESTA. - FUM: 20/11/2012 Y FPP: 27/ 08/2013 - PLANIFICADO. - MADRE RECIBE ACIDO FÓLICO DURANTE LOS 3 PRIMEROS MESES DE GESTACIÓN, RECIBE HIERRO SUPLEMENTARIO DURANTE TODA LA GESTACIÓN Y ADEMÁS MULTIVITAMÍNICOS. NO EXPUESTA A TÓXICOS, ALCOHOL, TABACO O RADIACIÓN. - 14 CONTROLES Y 12 ECOGRAFÍAS

5 - ITU - ITU EN EL PRIMER MES DE GESTACIÓN TRATADA AMBULATORIAMENTE CON MEDICAMENTOS QUE LA PACIENTE NO RECUERDA. - ECOGRAFÍA A LAS 20 SG - (OCTAVA ECOGRAFIA) : DEFECTO EN LA PARED ABDOMINAL MALFORMACIÓN CONGÉNITA FETAL COMPATIBLE CON DEFECTO EN LA PARED ABDOMINAL, NO SE EVIDENCIA MALFORMACIONES EN OTROS SISTEMAS. SIN ANTECEDENTE DE MALFORMACIONES CONGENITAS EN LA FAMILIA MATERNA O PATERNA. HOSPITALIZACIÓN - A LAS 36,5 SG SEGÚN FUM Y 34 +/- 1 SEMANA SG SEGÚN ECOGRAFÍA - HOSPITALIZACIÓN PARA MADURACION FETAL PULMONAR Y VALORACION POR ESPECIALISTAS PARA RECIBIR PRODUCTO. PACIENTE SIN ACTIVIDAD UTERINA, NI ELIMINACIÓN DE LÍQUIDO AMNIOTICO A TRAVES DE CANAL VAGINAL.

6 1.EMBARAZO DE 36.5 SG X FUM 2.ITU EN EL PRIMER TRIMESTRE 3.REPORTE ECOGRAFICO ALTERADO 1.EMBARAZO DE 36.5 SG X FUM 2.ITU EN EL PRIMER TRIMESTRE 3.REPORTE ECOGRAFICO ALTERADO

7  EMBRIOGENESIS:  4ta y 5ta semana: ▪ El disco embrionario se pliega en cuatro direcciones y / o planos: ▪ Cefálica, caudal y lateral derecha e izquierda  6ta semana : ▪ Esta hernia temporal se llama hernia umbilical fisiologica (physiologic midgut herniation, PMH) y la ecografía es evidente entre el 9 y 11 semanas posmenstruales.  12va semana: ▪ Reducción fisiológica.

8 Hernia umbilical Fisiológica Eco tridemensional, 11 semanas 4 días. (A) Corte sagital (B) Corte transversal (C) Corte coronal (D) Imagen tridemensional Prenatal sonographic diagnosis of fetal abdominal wall defects, Author Ana Monteagudo, MD, et al, 2013, UpToDate.

9  ¿El defecto incluye una membrana limitante?  ¿Dónde es defecto del cordón umbilical?  ¿Existen órganos extracorporales?  ¿Cuál es la apariencia del intestino?  ¿Hay malformaciones asociadas?

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11  BIOMETRÍA HEMÁTICA: HB:14,6 MG/DL, HTO:39,1 %, PLAQUETAS: 339,000 LEU:8930, NEU: 69% LINF:29%, GLU: 98MG/DL UREA:23 CREA: 0,85.  EMO SIN ALTERACION

12  SE REALIZA ESTUDIO ECOGRÁFICO ABDOMINAL EN TIEMPO REAL.  EMBARAZO EN PRESENTACIÓN CEFÁLICA, DORSO A LA IZQUIERDA. 34 SEMANAS 1 DÍA +-1 SEMANA  EG: 34 SEMANAS 1 DÍA +-1 SEMANA. FPP: 16-09-2013. PESO DE 2303 GR +- 345 GR.  LA PLACENTA GRADO II  ASAS DE INTESTINO FUERA DEL ABDOMEN ENTRE 3 Y HASTA 5 MM NO SE APRECIAN OTRAS MALFORMACIONES  ASAS DE INTESTINO FUERA DEL ABDOMEN, ASAS DE COLON POR FUERA DEL ABDOMEN Y DISCRETA DISTENCIÓN DE ALGUNAS ASAS DE INTESTINO EN EL INTERIOR DEL ABDOMEN. LAS ASAS DE INTESTINO DISCRETAMENTE ENGROSADAS MIDEN ENTRE 3 Y HASTA 5 MM. NO SE APRECIAN OTRAS MALFORMACIONES.  CANTIDAD DE LÍQUIDO NORMAL. FLUJOMETRÍA DOPPLER DE ARTERIA CEREBRAL MEDIA Y ARTERIA UMBILICAL CON ÍNDICES NORMALES. PERFÍL BIOFÍSICO 8 PUNTOS. (MOVIMIENTOS DISMINUIDOS).

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14 I.D: CONTROL DE EMBARAZO DE 34 SEMANAS + GASTROSQUISIS.

15  INTERCONSULTA  INTERCONSULTA A DEPARTAMENTO DE PEDIATRÍA- NEONATOLOGÍA Y CIRUGÍA PEDIÁTRICA QUIENES FUERON PREVIAMENTE INFORMADOS ACERCA DEL CASO PLANIFICA CESAREA  SE PLANIFICA CESAREA Y SE COORDINA CON MEDICO PEDIATRA: SEGUN LAS CONDICIONES DEL NIÑO AL NACIMIENTO, SE PLANIFICARA CIERRE PRIMARIO O DIFERIDO. INFORMA A FAMILIARES  SE INFORMA A FAMILIARES SOBRE LOS RIESGOS DEL EMBARAZO Y EL REQUERIMIENTODE CUIDADOS INTENSIVOS DEL RECIEN NACIDO.

16 Challenges in the diagnosis of fetal non-chromosomal abnormalities at 11-13 weeks. Syngelaki A, et al. Prenat Diagn. 2011;31(1):90.

17 ONFALOCELE GASTROSQUISIS

18  RN SEXO FEMENINO DE 36. 5 SG POR FUM, SE RECIBE RN MEDIANTE CESAREA DE KERR.  PERINATAL: APGAR AL 1´: 8 Y A LOS 5´: 9 CAPURRO: 36 SG PESO: DE 2110 GR, PC: 32.5CM PA: 26CM TALLA: 46CM.  AL EXAMEN FISICO: SV: FC: 145XMIN FR: 52 XMIN SAT02: 89% CON FIO2 21%. SE COLOCA CÁNULA NASAL A 1/L MIN PARA TRASLADO A QUIRÓFANO CONTIGUO EN CUNA DE CALOR RADIANTE.

19  PIEL: FINA, ROSADA, RUBICUNDA, NORMOTÉRMICA.  OJOS: APERTURA OCULAR ESPONTÁNEA, PUPILAS ISOCORICAS, NORMOREACTIVAS.  CABEZA: FONTANELA ANTERIOR NORMOTENSA, ADECUADA IMPLANTACION DE PABELLON AURICULAR, CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO PERMEABLE, NARIZ: FOSAS NASALES PERMEABLES, NO SE OBSERVA PRESENCIA DE ALETEO NASAL. BOCA: MO HÚMEDAS, ROSADA, PALADAR INTEGRO, SE ASPIRA SECRECIONES.  CUELLO: SIMÉTRICO, SIN PRESENCIA DE ADEOPATÍAS.  TORAX: SIMÉTRICO, ELASTICIDAD Y EXPANSIBILIDAD CONSERVADAS. SIN PRESENCIA DE RETRACCIÓN INTERCOSTAL, SUBCOSTAL O XIFOIDEA, PULMONES: VENTILADOS, MURMULLO VESICULAR CONSERVADO, SE AUSCULTA MOVILIZACION DE SECRECIONES.

20  CORAZON: RITMICO, SINCRONICO CON EL PULSO, SIN PRESENCIA DE SOPLOS.  ABDOMEN: SE OBSERVA PÉRDIDA DE LA CONTINUIDAD DE LA PARED ABDOMINAL ANTERIOR DE 5 CM DE DIAMETRO; CON EVISCERACION DE INTESTINO GRUESO Y DELGADO, SIN EDEMA O IRRITACION, IMPRESIONA NO PRESENTAR ATRESIA INTESTINAL, NO SE OBSERVA HIGADO, BAZO, O ESTÓMAGO FUERA DE LA CAVIDAD ABDOMINAL. CORDON UMBILICAL: 2A Y 1V, LOCALIZADO A LA DERECHA DE LA LESIÓN, ADHERIDO A LA PARED ABDOMINAL. SE COLOCA GASAS HÚMEDAS SOBRE ASAS INTESTINALES EXPUESTAS.  RIG: GENITALES EXTERNOS FEMENINOS, SIN EVIDENCIA DE HERNIAS. ANO PERMEABLE.  EXTREMIDADES: SIMETRICAS, MOVILES, TONO Y FUERZA MUSCULAR CONSERVADOS.  ENE: ACTIVA - REACTIVA, REFLEJOS PRIMITIVOS INTEGROS.

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22 PACIENTE CON 30 MINUTOS DE VIDA ES TRASLADADA EN CONDICIONES ESTABLES, SIN REQUERIMIENTO DE INTUBACIÓN ENDOTRAQUEAL, CON APOYO DE OXIGENO POR PUNTAS NASALES A 1 LITRO POR MINUTO, CON PROTECCIÓN DE DEFECTO CONGÉNITO (GASTROQUISIS) A SALA DE QUIRÓFANO PARA CORRECCION QUIRURGICA DEL MISMO.

23 ES INTERVENIDA QUIRURGICAMENTE: REPARO PRIMARIO DE GASTROSQUISIS  ACOMODAMIENTO DE ASAS INTESTINALES E HIDRATACION CON SUERO FISIOLOGICO SE VERIFICA BRIDA DE MESO INTESTINAL HACIA ORIFICIO DE OMBLIGO (BANDA DE LADD), LA MISMA QUE SE LIBERA Y SE LIGA APENDICECTOMIA CLASICA.  DEBANEO Y VACIAMIENTO DE COLON, DEBANEO RETROGRADO DE INTESTINO DELGADO, REDUCCION DEL VOLUMEN DE CONTENIDO INTESTINAL.  SE REALIZA INSERCION DE INTESTINO GRUESO Y DELGADO HACIA CAVIDAD ABDOMINAL COLON HACIA LA IZQUIERDA E INTESTINO DELGADO HACIA LA DERECHA.  SE COMPRUEBA OCUPACION SIN PRESION INTRAABDOMINAL. SE REALIZA CIERRE DE PARED. ADEMAS SE COLOCACION DE CATETER VENOSO CENTRAL.

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25 SE REALIZA CORRECCION PRIMARIA DE GASTROSQUISIS MÁS APENDICECTOMÍA, SIN COMPLICACIONES APARENTES; CON 1H30MIN DE VIDA APROXIMADAMENTE LA PACIENTE ES TRASLADADA A LA UNIDAD DE NEONATOLOGÍA EN CONDICIONES ESTABLES, EN ESE MOMENTO BAJO EFECTOS DE SEDACIÓN Y CON VENTILACIÓN MECÁNICA.

26  1.NPO.  2.SNG ABIERTA.  3.CSV  4.CIE  5.VENTILACION MECANICA MODO PCV.  6.LIQUIDOS DE MANTENIMIENTO: DX AL 10% 1000CC + 1 AMP DE SOL NA + 1 AMP SOL K, PASAR A 9 ML/H.  7.ANTIBIOTICO PROFILACTICO: OXACILINA 50MG C/12H VVLD.  8.ANALGESIA: FENTANYL 8MCG C/4H VVLD.  9.MIDAZOLAM 0.4MG C/4H.  10. RANITIDINA 4MG VVLD C/12H.  11. CONTROL DE PERIMETRO ABDOMINAL C/6H.  12. EXAMENES DE SANGRE DE INGRESO  13. RX TORACOABDOMINAL

27  08-08-2013  EXAMENES DE SANGRE: HB 15.5, HTO 42, PLAQ 207.000, LEUC 11.170, NEU: 64%, LINF: 27% UREA 27.0, CREAT 0.99, NA 142.2, K 3.28, CL 115.0,C 7.30, GS ORH+. PCR 3.59  GASOMETRIA: PH 7.46, PCO2 20.60, PO2 40.00  RX DE CONTROL:

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30  PATOGENIA  Defecto en la formación o interrupción de la pared en el período embrionario ▪ Herniación del intestino.  Falla en la formación del mesodermo.  Ruptura del amnios alrededor del anillo umbilical  Involución anormal de la vena umbilical derecha ▪ Debilitamiento de la pared del cuerpo  La interrupción de la arteria vitelina derecha ▪ Lesión de la pared del cuerpo. Feldkamp, Marcia L (04/01/2007). "Development of gastroschisis: review of hypotheses, a novel hypothesis, and implications for research". American journal of medical genetics

31  La prevalencia de la gastrosquisis:  2.32 per 10,000 nacidos vivos en 1995 vs. 4.42 per 10,000 nacidos vivos en 2005.  Prevalencia segun la edad de la gestante:  11.45 per 10,000 nacidos vivos en mujeres < 20 años.  5.35 per 10,000 nacidos vivos en mujeres 20-24 años.  1.71 per 10,000 nacidos vivos en mujeres 25-29 años.  0.74 per 10,000 nacidos vivos en mujeres 30-34 años.  0.51 per 10,000 nacidos vivos en mujeres ≥ 35 años. Prevalence and Correlates of Gastroschisis in 15 States, 1995 to 2005. Obstet Gynelogy, 2013 Aug; 122:275-281. Kirby RS, Marshall J, et al.

32 Improved National Prevalence Estimates for 18 Selected Major Birth Defects — United States, 1999–2001, MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2006 Jan 6;54(51):1301

33  FACTORES DE RIESGO :  Infección del tracto Urinario ▪ Estudio de casos y controles ▪ Infección un mes antes de la concepción o durante el primer trimestre ▪ Madres con infantes con gastrosquisis vs. control ▪ Infección del tracto Urinario 13% vs. 7% (p = 0.05) ▪ Infección del transmisión sexual 4% vs. 2% (p= no significativa)

34 Case-control study of self reported genitourinary infections and risk of gastroschisis: findings from the national birth defects prevention study, 1997-2003. BMJ. 2008 Jun 21;336 :1420Feldkamp ML, Reefhuis J, et al.

35  ESTUDIO  ECOGRAFIAS SERIADAS: 1.CRECIMIENTO FETAL ▪ Cada 2 a 4 semanas 2.ECOGRAFIA DEL INTESTINO Prenatal sonographic diagnosis of fetal abdominal wall defects, Ana Monteagudo, MD, 2013, UpToDate

36  Dilatación gástrica, del intestino, y engrosamiento de la pared.  Revisión Sistemática:  10 estudios observacionales (n= 273)  Resultados:  Dilatación 10 – 18mm no hay evidencia suficiente, para muerte intrauterina, o para finalizar el embarazo.  Dilatación >25 mm presenta mayor riesgo. Prenatal sonographic diagnosis of fetal abdominal wall defects, Ana Monteagudo, MD, 2013, UpToDate

37  LA MAYORIA DE LOS CASOS DE GASTROSQUISIS SE ASOCIAN CON LA ELEVACION DE LOS NIVELES: Alfa Fetoproteína Serica (MSAFP)  TIENDE A ELEVARSE EN EL SEGUNDO TRIMESTRE

38  La gastrosquisis por lo general no se asocia con malformaciones.  Ademas debemos observar:  Malrotaciones ▪ Volvulos, lesiones en el ileo.  Atresia ▪ Atresia de la vesicula.  Estenosis  Simple o Compleja:  S: Afecta solo intestino  C: Afecta a mas órganos, y se observa mas anormalidades.  Oligohidramnios o polihidramnios

39  Gastrosquisis aumenta el riesgo de parto pretérmino.  NO ES UN IDICADOR PARA INTERVERNIR.  Factores:  Edad gestacional  Madurez pulmonar  ECO  Estudios especiales. Townsend. Abdomen. In: Sabiston Textbook of Surgery, WB Saunders Co, Philadelphia 2001. p.1478

40  SALA DE PARTO:  Manejo inicial: ▪ Cubrir el intestino con solución estéril. ▪ Insertar tubo orogástrico para descomprimir el estomago ▪ Acceso venoso. ▪ Estabilizar vía aérea ▪ Mantener en un ambiente caliente.

41 1. Descomprimir el estomago e intestino  Disminuye el defecto 1 a 2 cm 2. Introducir manualmente el intestino Precaución en la presión abdominal 3. Cierre primario  70%  En caso de fracaso: SILO  TRASALADO A NEONATOLOGIA:  Iniciar alimentación parenteral Pastor AC, Phillips JD, Fenton SJ, et al. Routine use of a SILASTIC spring-loaded silo for infants with gastroschisis: a multicenter randomized controlled trial. J Pediatr Surg 2008; 43:1807.

42  Evolución de favorable  Diferenciar SIMPLE o COMPUESTA  COMPUESTA:  10% mayor riesgo de: ▪ INFECCIONES: ▪ Gastrointestinales, Respiratorias

43  Incremento de riesgo aumenta en pacientes con historia familiar  Estudio en 30 familias ▪ 10 FAMILIAS, riesgo 2.4 % n=412

44  Gastrosquisis es un defecto paraumbilical, asociado con evisceración  Secundario a un accidente vascular en la pared embrionaria  Alfa Fetoproteina, positiva  El diagnostico se basa en la ECOGRAFIA  10 % cursan con otras anormalidades como estenosis, malrotaciones, atresias  En la sala de quirófano, mantener las vísceras húmedas, bajo calor y evitar perdidas.  90% de éxito postquirúrgico

45 El futuro de los niños depende del mundo en el que vivan.