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OTOESCLEROSIS
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DEFINICION OTOESPONGIOSIS: FOCOS DE TEJIDO OSEONUEVO, BLANDO Y
VASCULARIZADO QUE REEMPLAZA EL HUESO ENDOCONDRAL AVASCULAR EN CUALQUIER SITIO DE LA CAPSULA LABERINTICA
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INCIDENCIA ETIOLOGIA Entre los 20- 50 años 2:1 mujer : hombre
1 POR MIL en la raza blanca Entre los años 2:1 mujer : hombre ETIOLOGIA ANTECEDENTES FAMILIARES 50 % AUTOSOMICA DOMINANTE RELACION CON ALT DEL COLAGENO
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PATOGENIA TEORIA ENZIMATICA: Tripsina (Proteasas) alfa1-antitripsina
alfa2 macroglobulina TEORIA AUTOINMUNE: Reacción de la cápsula ótica contra restos embrionarios cartilaginosos, q son el sitio de acción de los ATC anticolágeno tipo II. El proceso inmunoenzimatico es desencadenado por factores genéticos u hormonales.
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ANATOMIA PATOLOGICA Fase vascular y congestiva
Fase de resorción ( otoespongiosis) Fase de neoformacion de tej óseo maduro reticular ( otoesclerosis Afecta : fisura antefenestra ( por delante de la ventana oval)
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CLINICA Asintomatico Hipoacusia bilateral (90%) conductiva mixta
perceptiva Acufeno grave agudo Raramente vértigo o alteración del equilibrio.
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FORMAS CLINICAS H. CONDUCTIVA PURA O DE BEZOLD-POLITZER
fijacion de estribo H. MIXTA O DE LERMOYEZ fija estribo y lesión coclear H. PERCEPTIVA PURA O DE MANASSE afeccion coclear y estribo móvil
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EXAMEN ORL Otoscopía: normal Mancha rosada de Schwartze: actividad
Weber indiferente al afectado Rinne negativo Schwabach prolongado acortado Timpanograma compliance disminuida Reflejo estapedial negativo ( estribo fijo) on-off (ref invertido) f incompl TC con densitometria visualiza focos de menor densidad (Focos otoespongiosos)
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DIAGNOSTICO Antecedente familiar Progresion
Relacion con estado hormonal Otoscopia normal mancha de Schwartze Paracusias Willis ( oye mejor en estado ruidoso) Weber ( cdo come, para oir debe dejar de masticar.
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TRATAMIENTO MEDICO FLUORUO DE SODIO + LACTATO DE CALCIO por 6 meses
QUIRURGICO ESTAPEDOTOMIA ESTAPEDECTOMIA PROTESICO ; OTOAMPLIFONO.
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