EPILEPSIA en Pediatría Dr. Roberto Brian G. NEUROLOGÍA HNN

Convulsión Aparición transitoria de síntomas y / o signos, debida a una actividad neuronal anormal, sincrónica o excesiva, en el cerebro. NN

Origen y Difusión de la crisis Patrón Normal Tálamo Circuito inhibitorio Corteza cerebral Estimulo Circuito exitatorio Sustancia Nigra Cuerpo estríado Potenciales acción Patrón Epiléptico Despola- rización Depresión inhibitoria Corteza Alta Frecuancia Estímulo repetitivo Tálamo Despola- rización K extracelular Aumento exitatorio Cuerpo estríado Sustancia Nigra K+

Sensibilidad neuronal Causas de la Crisis Parciales Criptogénica Infección Displasia cortical Hipoxia Fractura Tumor Malformación vascular Anomalías Congénitas Hemorragia Infarto Generalizadas Sensibilidad neuronal Insecticidas Pinturas Neurotransmisores y Receptores alterados Toxinas Genéticas Drogas

Toxoplasmosis Congénita

C.M.V. Congénito Paquigiria

Encefalitis por Herpes Simple

Neurocisticercosis

Sme. Aicardi. Holoprosencefalia

Holoprosencefalia

Hemimegaloencefalia Izquierda

Heterotopia izquierda Displasia Cortical Heterotopia izquierda

Displasia Cortical Focal

Esclerosis Tuberosa Angiofibromas

Esclerosis Tuberosa

Neurofibromatosis

Sme Sturge-Weber

Calcificaciones en “rieles”

Frontal Medial izquierdo Angioma Cavernoso Frontal Medial izquierdo

AVC (a.c. media)

H.I.Ventricular Hipoxia R.N.

Encefalitis de Rasmussen

Fibras Rojas Rasgadas

EPILEPSIAS SINTOMÁTICAS O LESIONALES EPILEPSIAS IDIOPÀTICAS

Ausencias Tálamo Crisis simultánea bilateral Pérdida de atención Mirada perdida Parpadeo o Movimiento de ojos Inicio súbito 2-15 segundos Alerta antes y después de la crisis Cesar súbito Ausencias típicas EEG atípico RM o crisis tónicas o atonicas EEG típico

Letargia, confusión o sueño Cianosis Crisis tónico clónicas Generalizadas Incontinencia Grito Actividad simultanea bilateral Pérdida de conciencia Caída Fase Clónica Salivación Sacudida de miembros 1 - 2 minutos Fase Postictal De minutos a horas Letargia, confusión o sueño Etapas Fase tónica Fase clónica Fase postical

Crisis Parciales Corteza Pierna Motora Simple Tronco Brazo Clónicas faciales Crisis Parciales Mano Cara Movimiento Tónico clónico del MS Difusión Corteza motora suplementaria Corteza sensitiva Pierna Tronco Brazo Mano Cara Parestesias Postura esgrimista Versión cabeza y ojos contralateral

Crisis Parciales Olor desagradable Alucinación visual formada (PTO) Ilusión simple: zumbido Alucinación formada: música, voces Crisis uncinadas Alucinación visual deformada (occipital) Náusea Gusto desagradable Sudoración Rubicundez Sensación abdominal Crisis Visceral Autonómica Gustatorias (parietal e ínsula) Ínsula, giro cingulado y áreas F o T.

continua actividad preictal Mirada perdida Automatismos Conciencia alterada F o T Estructuras límbicas o paralímbicas Chupeteo o masticación Inconcientemente continua actividad preictal Frotarse las manos Actividad repetitiva Semejando un propósito Contar monedas Rascado jalado Patrón estereotipado Pedaleo

Síndromes de Epilepsia Espasmos Infantiles (sme west) Abducción brazos Flexión de cabeza Síndromes de Epilepsia Extensión piernas EEG Hipsarritmico) Epilepsia Mioclónica Juvenil Sobresalto de brazos, hombros y cabeza. Cromosoma 6 EEG P, PP o 3-6 Hz Al despertar Epilepsia Rolándica Benigna Heterocigoto afectado Normal Patrón dominante Crisis motoras, sensitivas y automáticas de cara u orofaringe EEG típico Durante el sueño

Atrofia Hipocampal Izquierda

EEG. Progresión de la crisis en la Epilepsia del lóbulo Temporal. Crisis Parcial Simple Crisis Parcial Compleja Conciencia preservada Temor y Déjávu Epilepsia Lóbulo Temporal Difusión al hipocampo opuesto de alteración de la conciencia Foco temporal mesial Sensación gastrointestinal Movimientos circulares del brazo ipsilateral Crisis ton-clon secundariamente generalizada Distonía de la mano contralateral Generalización secundaria Difusión a todas las estructuras corticales y subcorticales Crisis parcial Simple Crisis parcial Compleja Crisis secundaria Generalizada EEG. Progresión de la crisis en la Epilepsia del lóbulo Temporal.

EEG Izquierda (impares) Derecha (pares) Registro de la diferencia entre 2 potenciales Z (línea media) Montaje Bipolar Montaje con Referencia

Manejo Agudo de Crisis Tónico Clónica Duración de la crisis Decúbito lateral Quitar lentes y aflojar cuello Nada en la boca No dejarlo en decúbito dorsal No contenerlo después de la crisis, puede provocar agresividad.

CRISIS PERSISTENTE SIGNOS VITALES DIAZEPAM ( DZP ) VÍA AÉREA LIBRE OXÍGENO VÍA I. VENOSA MUESTRA SÉRICA BUSCAR ETIOLOGÍA DIAZEPAM ( DZP ) 0,3 MG / K IV MÁXIMO 10 MG 2 MG/ MIN EFECTOS ADVERSOS ( EA ) HIPOTENSIÓN ARTERIAL DEPRESIÓN RESPIRATORIA ESPASMO LARINGEO SEDACIÓN SI NO CEDE EN CINCO MIN. REPETIR DZP TOTAL 2 DOSIS. CONTRAINDICACIONES (CI) FENOBARBITAL PREVIO ( DEPRESIÓN CARD-RESP.)

SI CEDE FENITOÍNA 3 MG /K I.V. CADA 8 H EFECTOS ADVERSOS HIPOTENSIÓN ARRITMIAS PARO CARD.RESP. SI NO CEDE FENITOÍNA 20 MG / K IV MÁXIMO 1 GR 30 MG / MIN CONTRAINDICACIONES BLOQUEO CARDÍACO BRADICARDIA SINUSAL

Tratamiento farmacológico Monoterapia Dosis baja inicial Dosis máxima tolerable

Tratamiento farmacológico Epilepsia difícil control Biterapia

Suspensión del Tratamiento Epilepsia Primaria = 2 años Epilepsia Secundaria =4 a Reducción gradual

Evaluación Preoperatoria Estimulación eléctrica Sensitivo Electrodos subdurales Motor Lenguaje Lenguaje Evaluación Preoperatoria Foco epiléptico Malla de Mapeo Identificación del foco y de áreas elocuentes Contactos eléctricos 30 % Epilepsias son Refractarias Contactos eléctricos Electrodos profundos Electrodos subdurales Hipocampo Electrodos esfenoidales Test de Wada Hipocampo anterior Anestesia hemisférica Lesión temporal (función memoria pobre) Inyección intracarotidea Hipocampo posterior Estudio para funciones de memoria, lenguaje y motores. Lateralización del foco epiléptico. Estudio para áreas mesiales temporales

Neuroimágenes Cuerno temporal del ventrículo lateral Pérdida celular y atrofia Neuroimágenes Normal -Esclerosis mesial temporal -Atrofia hipocampal PET Interietal Hipometabolismo Temporal SPECT (Tomografia Monofótica) Interictal: asimetría del flujo sanguíneo Ictal: aumento del flujo sanguíneo frontal Postictal: reducción del flujo sanguíneo temporal.

Áreas Sensoriales y Motoras Sensación Movimiento Lectura Habla Olfato Vista Áreas Sensoriales y Motoras Memoria Oído

Cirugía Resectiva Amígdala Lobectomía Temporal Hipocampo Lóbulo Insula Amígdala Remanente temporal Hipocampo Ventrículo lateral Área de resección Hemisferectomía Cíngulo Cuerpo calloso 3er ventrículo Ganglios basales Remanente frontal Insula y ganglios basales preservados Remanente parietoccipital Área de resección

Cirugía Desconectiva Callosotomía Cuerpo calloso Ependima intacto Borde cuerpo calloso Interrupción de la generalización de una crisis parcial. Corteza frontal Corteza parietal Corteza occipital Sección 2/3 Intácto Pia aracnoides Foco epiléptico Transacción subpial múltiple Corteza Lenguaje anterior Motor Sensitivo Lenguaje posterior Difusión epiléptica Transección Corticales múltiples Foco Pia aracnoides Foco epiléptico ubicado en áreas elocuentes Incisiones interrumpen la difusión

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